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腹部超声检查在诊断结节性硬化症中的应用价值 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨腹部超声在结节性硬化症诊断和随访中的价值。方法:分析112例结节性硬化症患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结。结果:112例结节性硬化症患者中B超发现65例(58.0%)有肾脏病变,累及双肾46例,累及单侧肾脏19例;肾脏错构瘤54例,多发47例,单发7例;肾囊肿20例,其中12例伴发肾脏错构瘤;肾脏多发钙化灶6例,其中3例和肾囊肿或肾脏错构瘤并发。15岁以上的年龄组肾脏病变的发生率(69.1%)高于15岁以下年龄组(47.4%)(P〈0.05)。肾脏错构瘤会随着年龄增长而增大。23例(20.5%)有肝脏病变,其中21例(91.4%)伴有肾脏病变,肝脏多发结节12例,单发结节11例。结论:腹部超声有助于结节性硬化症的诊断,是结节性硬化症肝肾病变的重要的影像学检查和随访方法。 相似文献
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丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗自身免疫性大疱病26例观察疗效 总被引:6,自引:0,他引:6
目的评价大剂量丙种球蛋白在治疗自身免疫性大疱病方面的疗效。方法对应用较大剂量糖皮质激素1周以上疗效不佳的自身免疫性大疱病患者加用大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗。结果所有患者应用丙种球蛋白后均取得明显效果,92.3%的患者2~5天后水疱停止发生,尼氏征转阴,黏膜损害消退。结论大剂量静脉注射丙种球蛋白对大剂量糖皮质激素疗效不佳的重症患者是一种很好的辅助治疗方法。 相似文献
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室管膜下巨细胞星形细胞瘤的诊断和治疗(附20例报告) 总被引:1,自引:0,他引:1
目的通过回顾分析室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)临床资料,探讨SEGA的诊断和治疗。方法回顾分析20例SEGA临床资料。8例经额皮质造瘘手术,12例经胼胝体入侧脑室手术。结果男性好发,多小于20岁。临床表现为颅高压和癫痫,少数有视力下降和智力障碍等。13例伴发结节性硬化症(TS)在神经系统以外的临床表现,包括面部血管纤维瘤、腰背部鲨鱼皮斑和脱色斑等。4例有家族史。CT和MRI显示侧脑室内近孟氏孔区可强化占位,多伴发室管膜下结节及脑积水。手术全切除16例,预后良好。经额皮质造瘘(8例)与经胼胝体(12例)入侧脑室对肿瘤切除率相近,透明隔造瘘术有助于缓解脑积水。结论 SGCA是TS在中枢神经系统的特征病变,是少见的良性局限性脑肿瘤,临床和影像学具有特征表现,治疗首选手术切除,术后随访。 相似文献
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孙新芬 《国际皮肤性病学杂志》1998,(1)
可触及的迁移性弧形红斑(PMAE)是一种慢性疾病,临床特征为境界清楚的浸润性红斑且易向外不规则扩展而形成弧形损害,组织病理特征为真皮全层血管周围和附属器周围片状T淋巴细胞浸润。PMAE在文献上少有报道。作者详细报道3例PMAE患者的临床表现、组织病理、免疫组化和治疗情况。这3例均为中年患者,男1例,女2例,皮损均表现为环形、半环形或1/4圆弧形的隆起性红斑,触之较坚实,2~3 相似文献
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结节性硬化症(TSC)是一种多系统疾病,主要的特征是脑、皮肤、眼睛、心、肺、肾等器官出现肿瘤样损害,称为错构瘤.它是一种由基因决定的常染色体显性遗传病,由于TSCI或TSC2基因的突变失活引起.近年来,在结节性硬化症的基因研究方面取得了一定进展,对于TSC1、TSC2基因多态性、基因功能及其产物的相互作用有了更加深入的了解,但是仍需要对这种复杂的疾病进行更深入地研究以降低其发病率和死亡率.概述近年来在结节性硬化症的分子遗传学方面取得的新进展. 相似文献
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结节性硬化症 总被引:4,自引:0,他引:4
孙新芬 《国外医学:皮肤性病学分册》1996,22(5):273-276
结节性硬化是一种常染色显性遗传性神经皮肤综合征,近年来分子遗传学的发展已证实该病具有遗传异质性,发现了两个致病基因位点(TSC1和TSC2)。该病可多系统受累,临床表现多种多样,涉及临床各科,易漏诊,误诊。文中就该病的有关问题作了一综述。 相似文献
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目的 探讨建立豚鼠皮肤的光老化模型及外用氮氧化物Tempol对豚鼠光老化皮肤的保护作用. 方法 以模拟目光光源(SSR)建立豚鼠皮肤的光老化模型,以苏木素一伊红和Weigert染色法及透视电镜观察真皮结构、成纤维细胞和弹力纤维结构的变化.豚鼠在每次照射前外用5mg/ml或0.5 mg/ml的Tempol,探讨Tempol对上述变化的保护作用. 结果 豚鼠以亚红斑量SSR照射17周,光照部位真皮浅层出现了典型的光化性弹力纤维变性损害,成纤维细胞损伤甚至破碎.照射前外用Tempol可以预防上述表现出现,Tempol以5 mg/ml保护作用更强. 结论 利用豚鼠可构建稳定的光老化动物模型,抗氧化剂Tempol对豚鼠皮肤光老化损害有防护作用. 相似文献
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孙新芬 《国际皮肤性病学杂志》1996,(5)
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。近年来分子遗传学的发展已证实该病具有遗传异质性,发现了两个致病基因位点(TSC_1和TSC_2)。该病可多系统受累,临床表现多种多样,涉及临床各科,易漏诊、误诊。文中就该病的有关问题作一综述。 相似文献
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