伴肺间质性病变的水疱大疱性皮肌炎1例

皮肌炎是一个主要累及皮肤和肌肉的以微血管病变为基础的结缔组织病.1,2 水疱大疱性皮疹是皮肌炎的罕见皮疹,既往文献报道较少,报道大多都和恶性肿瘤相关.3-5 目前,多数文章认为皮肌炎的水疱大疱性皮疹提示潜在恶性肿瘤的可能.我们在临床工作中遇见1例以水疱大疱为主要皮肤表现的皮肌炎患者,伴有明显的间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),与既往报道不同,该患者经糖皮质激素等免疫抑制剂治疗后皮疹完全缓解,随访1年未发现肿瘤,ILD也未缓解.现报道如下.     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗药物

皮肤丁细胞淋巴瘤是一种表现在皮肤上的原发性丁细胞淋巴瘤，主要类型是蕈样肉芽肿和Sezary综合征，治疗可采用外用糖皮质激素、氮芥、光疗、全身电子束照射或使用一些生物制剂，如干扰素、白介素和维甲酸类药物等，也可口服低剂量的甲氨蝶呤。     

痤疮丙酸杆菌与痤疮

痤疮丙酸杆菌的结构、分布和生理特点决定其在痤疮发病中的重要作用,尤其与痤疮的炎症损害及严重程度密切有关.目前,针对痤疮丙酸杆菌的痤疮治疗方法众多,包括应用四环素类、克林霉素、红霉素等治疗和过氧苯甲酰或5-氨基酮戊酸光动力疗法等.由于耐药性痤疮丙酸杆菌的出现,抗生素与非抗生素类药物的联合疗法已被证明为最佳治疗手段.痤疮丙酸杆菌全部基因组序列的测定使针对痤疮的菌苗疗法成为可能.     

皮肌炎患者血清中细胞因子检测及临床意义

目的 探讨皮肌炎（DM）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者血清细胞因子水平与疾病活动,特别是与皮损和肺间质病变之间的联系。方法 采用酶联免疫吸附测定和流式微珠阵列法检测40例DM/CADM患者血清中白细胞介素（IL）2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17A、IL-18、肿瘤坏死因子、γ干扰素8种细胞因子水平,分析细胞因子与皮损、炎症指标和肺间质病变严重程度的关系。结果 ①DM/CADM患者血清中,IL-6（37.8 ± 45.8 pg/ml）、IL-10（16.1 ± 7.2 pg/ml）和IL-18（492.0 ± 193.1 pg/ml）水平显著高于健康对照组IL-6（12.0 ± 2.7 pg/ml）、IL-10（7.7 ± 1.4 pg/ml）和IL-18（191.1 ± 39.2 pg/ml）水平,均P <0.001。其他5种细胞因子与健康对照组比较,差异无统计学意义;②红细胞沉降率升高患者的血清IL-6水平（49.7 ± 46.8 pg/ml）显著高于红细胞沉降率正常患者（29.1 ± 45.4 pg/ml）,P = 0.008;C反应蛋白升高患者的血清IL-6（68.7 ± 59.7 pg/ml）和IL-18（635.1 ± 232.8 pg/ml）水平显著高于C反应蛋白正常患者（IL-6为30.6 ± 40.3 pg/ml,P = 0.013;IL-18为440.2 ± 164.7 pg/ml,P = 0.020）;乳酸脱氢酶升高患者的IL-10（18.4 ± 6.9 pg/ml）、IL-17A（19.6 ± 6.7 pg/ml）和IL-18（529.4 ± 197.2 pg/ml）显著高于乳酸脱氢酶正常患者（IL-10为10.7 ± 4.8 pg/ml,P < 0.001;IL-17A为11.4 ± 6.6 pg/ml,P = 0.001;IL-18为404.9 ± 158.0 pg/ml,P = 0.037）;肌酸激酶升高组与肌酸激酶正常组之间细胞因子水平比较,差异无统计学意义;③具有Gottron丘疹/征的患者血清IL-18水平（513.7 ± 187.2 pg/ml）显著高于无Gottron丘疹/征的患者（297.1 ± 140.4 pg/ml）,P < 0.05;④DM/CADM伴肺间质病变的患者血清IL-10（18.0 ± 6.7 pg/ml）和IL-18水平（552.3 ± 192.8 pg/ml）显著高于不伴肺间质病变者（IL-10为11.6 ± 6.5 pg/ml,IL-18为351.4 ± 101.0 pg/ml）,P = 0.001。结论 皮肌炎患者血清IL-6、IL-10、IL-18等细胞因子与炎症指标、皮损和肺间质病变显著相关。     

天疱疮患者皮损局部异位淋巴结构的病理学特征

目的 探讨天疱疮患者皮损处浸润淋巴细胞病理学特征及其与外周血抗桥粒黏蛋白（Dsg）1/Dsg3抗体滴度的相关性。方法 对2014—2016年上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科93例寻常型和落叶型天疱疮患者的组织病理片进行分析。计算每例 × 50镜下淋巴细胞总数,定义为淋巴细胞密集程度指数。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定天疱疮患者血清中抗Dsg1/Dsg3抗体滴度。统计淋巴细胞密集程度指数与抗体滴度间相关性。对其中8例寻常型和8例落叶型天疱疮患者的皮损样本进行免疫组化染色,分析CD3+ T细胞、CD20+ B细胞、CD138+ 浆细胞的分布。结果 在93例病理切片中,Grade1、Grade2、Grade3淋巴细胞聚集出现概率分别为100.00%、68.09%、10.64%,寻常型（56例）和落叶型天疱疮（37例）比较,Grade1?3淋巴细胞聚集出现概率差异无统计学意义。淋巴细胞的密集程度在寻常型和落叶型天疱疮患者比较,差异无统计学意义,与天疱疮患者血清中特异性抗Dsg1和抗Dsg3 的抗体滴度无相关性。在16例天疱疮病例中,全部有CD3+ T细胞出现,15例有CD20+ B细胞,12例有CD138+ 浆细胞存在。16例切片中,Grade1?3淋巴细胞聚集区域中均含有大量的CD3+ T细胞,而含有CD20+ B细胞的淋巴细胞聚集占总数的52.80% ± 5.78%,含有CD138+ 浆细胞的淋巴细胞聚集占总数的34.59% ± 7.42%。CD3+ T细胞、CD20+ B细胞、CD138+ 浆细胞在寻常型（8例）和落叶型天疱疮（8例）分布差异无统计学意义。结论 天疱疮患者皮损处普遍出现不同程度的淋巴细胞浸润,可能形成异位淋巴结构,参与皮损的形成和加重。     

急性白血病的非特异性皮肤表现2例及文献复习

2例患者均为急性白血病,其中1例无明显诱因双下肢皮肤出现红斑、结节,伴有疼痛,后自行消退遗留色素沉着,经检查诊断为急性白血病;另1例双足部皮肤出现红斑伴压痛,经检查诊断为急性单核细胞白血病。在临床看到不典型皮损伴有外周血异常(红细胞、白细胞、血红蛋白或血小板异常)时应考虑白血病皮肤表现的可能,需通过组织病理、骨髓涂片、骨髓病理和流式细胞学检查确诊,以免怠误病情。     

获得性大疱性表皮松解症伴白癜风一例

获得性大疱性表皮松解症是一种由抗Ⅶ型胶原自身抗体介导的表皮下自身免疫性大疱性疾病,罕见与白癜风并发.我们报道一例19岁青年白癜风患者出现泛发性红斑水疱伴瘙瘁,经诊断为获得性大疱性表皮松解症.皮损经中等剂量甲泼尼龙、甲氨蝶呤及外用超强效激素治疗5月后完全消退,伴有色素减退斑的部分复色.个体遗传易感性和白癜风皮损局部的慢性...     

肺部受累的复发性结节性非化脓性脂膜炎临床特征分析

复发性结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Christian disease,简称结节性脂膜炎)是原发于脂肪小叶的非化脓性炎症.结节性脂膜炎的临床表现复杂,影像学表现各异,以肺部症状为首发表现的病例报道较少,容易漏诊.我们对瑞金医院近7年经皮下结节活检和组织病理学证实的结节性脂膜炎伴肺部受损的23例的临床表现和胸部影像学特征进行回顾性分析,旨在提高呼吸科医生对该病的认识.     

以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎1例

报告1例以脂膜炎为皮肤表现的皮肌炎。患者男,20岁。14岁起四肢近端肌力下降,伴面部红斑。1年后大腿出现疼痛性结节,伴吞吐咽困难。组织病理学检查示小叶性脂膜炎伴淋巴细胞,浆细胞浸润。经参剂量糖皮质激素及环磷酰胺、静脉滴性丙种球蛋白治疗后肌炎及脂膜炎病情均缓解,提示脂腊炎可能是炎症性肌病的一个皮肤特征。     

天疱疮患者皮损中CD4+定居记忆T细胞的浸润及其临床相关性分析

【摘要】 目的 探讨天疱疮皮损局部CD4+定居记忆T（TRM）细胞的浸润及其临床相关性。方法 2017年9月至2018年12月在上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收集天疱疮患者20例,健康对照15例。采用流式细胞仪检测天疱疮患者皮损和健康对照皮肤CD4+ TRM细胞的表达。比较天疱疮患者不同部位皮损处CD4+ TRM细胞的浸润情况,分析CD4+ TRM细胞比例与病情控制所需时间的关系。符合正态分布的资料采用t检验,不符合正态分布者采用非参数检验;采用Pearson相关系数分析CD4+ TRM细胞比例和天疱疮疾病面积指数（PDAI）评分、循环中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体滴度的相关性。结果 20例天疱疮患者中16例为寻常型天疱疮,4例为落叶型天疱疮。所有患者均有皮肤累及,14例皮损组织取材于躯干部位,6例取材于四肢部位。健康对照组年龄、性别和取材部位与天疱疮组差异无统计学意义（均P > 0.05）。天疱疮患者皮损局部CD3+ T细胞（72.75% ± 8.22%）显著高于健康对照组（31.33% ± 8.72%,t = 14.24,P < 0.001）,CD4+ TRM细胞比例（44.05% ± 14.27%）亦显著高于健康对照组（12.60% ± 5.12%,t = 9.10,P < 0.001）。天疱疮患者躯干部CD4+ TRM细胞比例（49.57% ± 12.32%）显著高于四肢（31.17% ± 9.75%,t = 3.23,P < 0.05）。皮损局部CD4+ TRM细胞比例与PDAI呈正相关（r2 = 0.246,P = 0.026）;而与血清中循环抗Dsg1（r2 = 0.137,P > 0.05）和抗Dsg3（r2 = 0.162,P > 0.05）抗体滴度无显著相关性。系统糖皮质激素治疗过程中4周内不能控制的患者皮损处CD4+ TRM细胞比例显著高于4周内可以控制的患者（t = 3.22,P < 0.05）。结论 天疱疮患者皮损局部CD4+ TRM细胞比例显著增高,可能与病情严重程度和疾病治疗反应相关。