Die Anämie durch Erythroblastopenie im Erwachsenenalter

Zusammenfassung Es wird über 11 Patienten mit Erythroblastopenie berichtet. In 5 Fällen wurde eine Thymusveränderung nachgewiesen, einmal bestand zusätzlich und einmal allein eine toxische Exposition. Bei 4 weiteren Patienten ergaben sich keinerlei Hinweise auf ätiopathogenetische Mechanismen, wie sie bisher in der Literatur diskutiert werden. In einem Fall ging die Erythroblastopenie einer chronisch myeloischen Leukämie um 2 Jahre voraus.Anhand der eigenen Fälle wurde besonders auf die Ätiopathogenese der Erythroblastopenie eingegangen und die sich hieraus ergebenden therapeutischen Möglichkeiten diskutiert.

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Summary 11 cases of pure red cell anemia (PRCA) are reported. Association with a thymic tumor was noted in 5 patients, one of them having additional history of exposure to toxic agents. In a further case, the disease was initiated by a drug exposure. No aspects of pathological mechanism were noted in 4 other patients. One case terminated as chronic myelocytic leukemia two years after the onset of PRCA.Etiology, pathogenesis, treatment and prognosis of the reported 11 cases of PRCA are discussed.

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Herrn Prof.Ludwig Heilmeyer zum 70. Geburtstag gewidmet.

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Prof. Dr.F. Wendt, Medizinische Abteilung des Evangelischen Krankenhauses, 43 Essen-Werden, Pattbergstr. 1–3.     

Die Lokalisation des Erythrozytenabbaus bei autoimmunhämolytischen Anämien. Untersuchungen mit Cr51

Zusammenfassung Bei 20 Patienten mit erworbener hämolytischer Anämie durch Wärmeautoantikörper wurden Oberflächenaktivitätsmessungen nach Radiochrommarkierung der Erythrozyten durchgeführt. In mehr als der Hälfte der Fälle zeigten sich Hinweise auf eine erhöhte Erythrozytensequestration überwiegend in der Milz. Einige Patienten konnten mehrmals unter verschiedenen Bedingungen untersucht werden. Zwischen dem Verteilungstyp der Erythrozytensequestration und den hämatologischen und serologischen Befunden ließ sich keine bestimmte Beziehung erkennen. Bei sieben Patienten wurde die Milz entfernt und das Ergebnis der Oberflächenaktivätsmessung mit dem Operationserfolg verglichen.

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Summary In 20 cases of acquired haemolytic anaemia due to warm antibodies, measurements of surface activity after tagging of the erythrocytes was radio-chromium was carried out. In more than half the cases there were signs of increased sequestration of erythrocytes, mainly in the spleen. Some of the patients could be examined several times, using different experimental conditions. No definite relationship could be found between that distribution type of erythrocyte sequestration and the haematological and serological findings. In 7 cases splenectomy was performed and measurements of surface activity compared with the earlier ones.

     

Über die Störung der Glucuronidbildung beim hämolytischen Ikterus und deren Beeinflussung durch die Milzexstirpation

Zusammenfassung Es konnte bei einer weiteren Gruppe von 14 Patienten mit hämolytischem Ikterus verschiedener Genese ein verminderter und nach Belastung mit Menthol auch verzögerter Anfall von gepaarten Glucuronsäuren im Harn festgestellt werden.Nach Entfernung der Milz und Normalisierung des Blutumsatzes bildete sich diese Störung weitgehend aber nicht vollständig zurück. Die Bildung harngängiger Glucuronide ist vor allem dann noch eingeschränkt, wenn auch die Hyperbilirubinämie nach der Milzexstirpation persistiert.Die Ergebnisse werden im Zusammenhang mit dem gestörten Bilirubinstoffwechsel beim hämolytischen Ikterus und dem Mechanismus der Glucuronidbildung diskutiert.     

Atypisches Transferrin mit extrem hohem Serumeisenspiegel

Zusammenfassung Bei einer 71jährigen Patientin mit einem ungewöhnlich hohen Serumeisenwert wurde ein atypisches Transferrin nachgewiesen. In der Immunelektrophorese stellte sich im Beta-Bereich eine deformierte und verstärkte Transferrinpräcipitationslinie dar. Im Sedimentationsdiagramm erschien eine zusätzliche Komponente mit einem Sedimentationskoeffizienten S_20w=9,3 S. Die Serumfraktionierung über Sephadex G 200 bestätigte den Ultrazentrifugenbefund; das atypische Transferrin erschien zwischen den Makroglobulinen und den 7 S-Globulinen im Eluat. Normales Transferrin ließ sich nicht nachweisen. Histologisch wurde bei der Patientin eine hämochromatose-ähnliche Leberveränderung mit cirrhotischem Umbau gefunden.

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Summary An atypical transferrin was demonstrated in a 71 year old female patient showing an unusually high iron value in the serum. On immunoelectrophoresis, an enhanced and deformed transferrin precipitin band could be observed in the-region. The sedimentation diagram showed an additional component with a sedimentation coefficient S_20w=9,3 S. The separation on Sephadex G-200 confirmed the ultracentrifuge findings; the atypical transferrin was eluted between the macroglobulins and the 7 S-globulins. A normal transferrin was not detected. The histological examination of a liver biopsy revealed cirrhotic changes similar to haemochromatosis.