居家步行锻炼对COPD患者心肺运动功能的影响

目的 探索居家步行锻炼对稳定期慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者心肺运动功能的影响。方法 采用前瞻性队列研究设计,选取50例稳定期COPD患者作为研究对象,根据研究对象是否愿意坚持每天完成半小时的步行锻炼分为步行锻炼组和常规管理组,12周后分析2组患者管理前后心肺运动功能的变化情况。结果 步行锻炼组患者管理后的心肺运动试验指标VEmax、BR及Rmax较管理前有所改善,差异具有统计学意义(P<0.05),而常规管理组患者则无明显改善,差异无统计学意义(P>0.05)。同时,步行锻炼组和常规管理组患者管理前后VO₂max/kg、AT、MET、Wmax、VO₂/HR、HRmax、HRR及SPO₂等心肺运动功能指标变化差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 单纯的居家步行锻炼并不能改善稳定期COPD患者的运动耐力,但坚持每日散步的生活习惯可能会改善COPD患者的通气功能,应积极鼓励稳定期COPD患者提高日常体力活动水平。     

成骨不全的分子致病机制与分型

成骨不全(osteogenesis imperfecta, OI)是一种罕见的遗传异质性骨骼疾病,主要特征为反复骨折和进行性骨骼畸形,该疾病具有多种遗传模式,致病基因众多,致病机制复杂,既往的疾病分型缺乏条理与科学依据,适用性差。本文对OI的致病机制进行归纳、总结与梳理,分别从Ⅰ型胶原蛋白缺陷(合成缺陷、加工缺陷、翻译后修饰缺陷、折叠和交联缺陷)、骨骼矿化障碍、成骨细胞分化和功能缺陷等角度汇总分析OI的分子致病机制,同时阐述了最近提出的几个新的未分型的OI致病基因及其致病机制,以期为OI的分型提供科学依据。