PDCD5在胆道闭锁患儿胆管组织中的表达及意义

目的研究促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁及胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达规律,探讨促凋亡基因PDCD5在胆道闭锁发病机制中的作用。方法分别取18例胆道闭锁（Biliary Atresia,BA）和11例胆总管囊肿（Choledochal cyst,CC）患儿的胆管组织,应用蛋白质印迹（westong blot）与荧光实时定量（quantitative real—time PCR,qRT-PCR）的方法分别检测PDCD5在胆道闭锁与胆总管囊肿患儿胆管组织中的表达,并进行定位和定量分析与比较。结果PDCD5在CC组胆管组织中的CT值为（6．7292±1．169）,高于BA组的相应CT值（4．0125±1．0735）,P〈0．05。应用2-△△CT计算出CC与BA中PDCD5基因表达量的比值为1：6．57。PDCD5在BA组胆管组织中mRNA转录水平明显高于对照组;Western blot结果显示,PDCD5在BA组胆管组织中蛋白表达量明显高于CC组。结论PDCD5在胆道闭锁患儿胆管组织中的蛋白和基因表达水平均增强。PDCD5可能参与胆道闭锁胆管上皮细胞凋亡,从而参与胆道闭锁的炎性反应,在胆道闭锁的发病机制中发挥重要作用。     

IgG4相关性疾病

一、历史认识过程 IgG4相关性疾病（IgG4 related disease，IgG4-RD）被认识的过程，要从以下几个病说起。米枯力兹病（mikulicz disease，MD）和干燥综合征（sjogren’s syndrome，SS）分别在1930和1982年由Mikulicz和HenriKsjogren提出，但二者相区别的观点曾一度因Morgan和Castleman的研究结果而终止11]，他们认为MD是SS的一种亚型。     

肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例

患者,女性,39岁.因"四肢红斑,间断发热,咳嗽3个月"入院.3个月前患者无明显诱因出现四肢结节性红斑,伴疼痛,间断发热,体温最高38℃,伴咳嗽,以干咳为主.因症状进行性加重在当地医院住院行胸部X线检查,发现右侧胸腔积液,结核抗体阳性,遂予以三联抗结核治疗(异烟肼+利福平+乙胺丁醇,具体剂量不详)50天,病情无明显缓解并出现左侧腮腺肿胀,张口疼痛.体格检查:左侧腮腺肿胀,因疼痛张口受限.     

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性，可累及身体的任何组织器官，导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化，进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似，临床中易漏诊、误诊。因此，对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来，得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展，本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展，以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。