原发性干燥综合征患者肺部病变的临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者肺部病变的临床特点.方法 回顾性分析1985至2005年在北京协和医院确诊的pSS患者522例,按肺部病变[肺部影像学异常、肺功能下降或超声心动图肺动脉收缩压隐隐约约≥40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)]将522例患者分为肺部病变组和无肺部病变组,对两组的临床特点进行分析.采用SPSS 13.0统计学软件包对正态分布的计量资料行t检验,偏态分布的计量资料行非参数检验,计数资料行卡方检验.结果 (1)522例患者中有肺部病变者221例(42.3%),多见于发病后48个月.肺部病变组发病年龄[(43±13)岁]晚于无肺部病变组[(37±14)岁](t=-5.445,P=0.000);肺部病变组口干、眼干及猖獗齿较无肺部病变组更常见(分别为89.6%,/35 81.1%,χ2=7.145,P=0.008;78.7%vs 66.4%,χ2=9.472,P=0.002;55.2%vs42.2%,χ2=8.647,P=0.003).(2)522例患者中最常见的pSS肺部病变是问质性肺病(116例,23.2%),其次是肺动脉高压(44例,12.5%).(3)11例行肺组织病理检测患者中5例为非特异性间质性肺炎,3例为淋巴细胞间质性肺炎.(4)肺部病变组更常出现雷诺现象、低热、关节肿、抗U1RNP抗体及高γ球蛋白血症(分别为26.7% vs 13.0%,χ2=15.77,P=0.000;20.4%vs 13.0%,χ2=5.175,P=0.023;29.4%vs21.6%,χ2=4.164,P=0.041),而肾小管酸中毒少见(5.4%vs12.6%,χ2=7.616,P=0.006).(5)pSS肺部病变可增加死亡风险达5.5倍,感染是最常见的死亡原因(9例).结论 肺部病变是pSS常见的系统损害,严重影响疾病预后,因此,确诊pSS的患者均应进一步明确肺部病,变情况.     

系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎二例

例1女,33岁,已婚.关节肿痛、蛋白尿9年,反复下肢无力伴尿潴留4年于2009年9月28日入院.9年前出现关节肿痛、蛋白尿、颊部红斑,外院查抗核抗体、抗双链DNA(dsDNA)抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE).予口服泼尼松及静脉滴注环磷酰胺治疗,症状缓解后6个月自行停药.4年前出现进行性双下肢无力,不能站立,伴尿潴留.外院颈胸段磁共振成像(MRI)示T2-4节段脊髓内可见低T1高T2信号.予以静脉滴注甲泼尼龙500 mg每日1次×2 d、250 mg每日1次×2 d,人静脉用丙种球蛋白(IVIG)10 g每日1次×5 d,继之口服泼尼松30 mg每日1次及硫唑嘌呤50 mg每日2次.患者排尿正常,可行走.硫唑嘌呤使用6个月后停用,泼尼松逐渐减量为5 mg每日1次维持.4个月前再发肢体无力、麻木.1周前出现尿潴留、排便困难.既往史:15年前出现双眼视力下降,左眼失明.无自然流产史.入院查体:体型消瘦,神志清楚,左眼光感,左眼直接对光反射及右眼间接对光反射消失.心肺腹未见异常.四肢肌张力正常.双上肢肌力V-级,双下肢肌力Ⅳ锻.     

以关节炎为主要表现的疾病141例临床分析

关节炎系指由炎症、感染、创伤或其他原因所致的关节炎性病变 ,其主要特征为关节红、肿、热、痛和功能障碍。关节炎是常见的临床表现 ,由于引起的病因不同 ,其治疗和转归亦不尽相同。本文对我院 1995年以来收治的 14 1例以关节炎为主要表现疾病的患者 ,进行临床分析并加以讨论。1　临床资料1.1　 14 1例以关节炎为主要表现的患者均为 1995年以来我院门诊及住院所收治 ,所有患者进行详细的病史采集和体格检查 ,并辅以血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、抗溶血性链球菌 O、自身抗体、血尿酸、HL A- B2 7、关节影像学检查。部分患者行关节腔…     

第342例——多尿、多饮、发热、活动后气短

病历摘要患者男,33岁。因多尿、多饮、发热3个月,活动后气短2个月于2006年5月17日入院。患者2006年2月始无诱因出现多尿,每日尿量5000~6000ml,伴口干,多饮,饮水量每日5000ml。无多食、消瘦、头痛及视力视野改变。无眼干、腮腺肿大。逐渐出现发热,以午后为著,体温最高38·5℃,感畏寒,无寒战、盗汗。伴乏力、纳差。无厌油、皮肤黄染。3月始患者出现上三层楼即感胸闷、气短。无咳嗽、咳痰、咯血、胸痛。3月14日曾在外院住院,查尿比重、尿渗透压明显减低,ALT轻度增高;抗核抗体谱(ANAs)、抗线粒体抗体(AMA)、血清肿瘤标志物检测均阴性。游离T…     

原发性干燥综合征合并恶性肿瘤29例分析

目的 研究原发性干燥综合征(pSS)合并恶性肿瘤的特点以及高危因素.方法 回顾性分析29例pSS合并恶件肿瘤患者的临床特点.结果 pSS合并恶性肿瘤(29例)占所有住院pSS患者(1320例)的2.2%.在29例pSS合并恶性肿瘤患者中淋巴瘤8例(非霍奇金淋巴瘤7例,不明分型1例),乳腺癌4例,骨髓瘤、胸腺瘤、肺癌、胃腺癌、结肠癌、舌鳞癌各2例,肝癌、宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、腮腺黏液表皮样癌各1例.结论 pSS合并恶性肿瘤中以淋巴瘤最多见;其主要类型为B细胞非霍奇金淋巴瘤.     

特纳综合征合并脊柱关节炎的临床特点分析

目的 探讨特纳综合征合并脊柱关节炎的临床特点,以提高对该病的认识.方法 报道我院诊治的1例特纳综合征合并脊柱关节炎患者,并结合国内外报道的5例患者,分析其临床表现、实验室检查及影像学的特点.结果 6例患者均为女性,平均年龄(27±5)岁.其中2例为脊柱关节炎,3例为强直性脊柱炎.1例为银屑病关节炎.5例出现外周关节炎,其中4例为首发症状.2例出现炎性背痛.4例存在椎体活动受限.3例存在关节内、外翻畸形.6例染色体核型均为45,XO.6例均存在骨质疏松.结论 特纳综合征可合并脊柱关节炎,其特点是外周关节炎、骨质疏松、骨关节发育异常.