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目的 探讨合并血小板无效输注(platelet transfusion refractory,PTR)的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)患者的临床特征及免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)后转归。方法 回顾性分析2011年1月至2020年12月在中国医学科学院血液病医院接受IST的281例SAA的临床资料。分析PTR的SAA患者(PTRSAA)与非PTR患者的临床特征、治疗疗效与长期生存。结果 发生PTR患者20例(7.1%)。PTR-SAA患者中极重型再生障碍性贫血(VSAA)(70.0%)居多,明显高于非PTR患者(46.4%)(P=0.04)。PTR-SAA中伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的比例(40.0%)亦明显高于非PTR患者(14.9%)(P=0.004)。PTR-SAA患者起病时血小板(PLT)(3.0×109/L)及绝对中性粒细胞计数(ANC)(0.14×109/L)均明显低于非PTR患者(10.0×109/L和0.27×10... 相似文献
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再生障碍性贫血(AA)的发病机制极为复杂,免疫异常介导的造血功能抑制是其主要的病理生理机制.目前,虽然随着支持治疗的日臻完善,育龄期女性AA患者已可以成功妊娠,并且超过>50%AA患者可获得良好妊娠结局,但是AA患者妊娠期的母婴并发症仍较常见.AA患者在妊娠期可以应用环孢素A进行治疗,但该药物治疗可能会增加其妊娠期并发症的发生风险.因此,妊娠期间应对使用环孢素A治疗的AA患者进行严密监测,一旦出现严重药物不良反应,则根据病情及时停用环孢素A或终止妊娠.产后6个月内,AA患者外周血细胞计数逐渐恢复正常,需根据其血药浓度及时调整环孢素A剂量.哺乳期应用环孢素A的AA患者可将该药分泌至乳汁,然而,母乳环孢素A含量常较低,并且新生儿摄取母乳后的环孢素A血药浓度也较低.但是,AA患者在使用环孢素A期间实施母乳喂养的安全性仍缺乏长期随访数据证实,因此该类患者需权衡利弊后,再进行母乳喂养的选择. 相似文献
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目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8+ T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4+ T细胞比例和CD4+/CD8+比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4+、CD8+活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8+初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=... 相似文献
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