伴血小板无效输注的重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗后转归研究

目的 探讨合并血小板无效输注(platelet transfusion refractory,PTR)的重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)患者的临床特征及免疫抑制治疗(immunosuppressive therapy,IST)后转归。方法 回顾性分析2011年1月至2020年12月在中国医学科学院血液病医院接受IST的281例SAA的临床资料。分析PTR的SAA患者(PTRSAA)与非PTR患者的临床特征、治疗疗效与长期生存。结果 发生PTR患者20例(7.1%)。PTR-SAA患者中极重型再生障碍性贫血(VSAA)(70.0%)居多,明显高于非PTR患者(46.4%)(P=0.04)。PTR-SAA中伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的比例(40.0%)亦明显高于非PTR患者(14.9%)(P=0.004)。PTR-SAA患者起病时血小板(PLT)(3.0×10⁹/L)及绝对中性粒细胞计数(ANC)(0.14×109/L)均明显低于非PTR患者(10.0×10⁹/L和0.27×10^...     

再生障碍性贫血患者妊娠期应用环孢素A的研究进展

再生障碍性贫血(AA)的发病机制极为复杂,免疫异常介导的造血功能抑制是其主要的病理生理机制.目前,虽然随着支持治疗的日臻完善,育龄期女性AA患者已可以成功妊娠,并且超过＞50％AA患者可获得良好妊娠结局,但是AA患者妊娠期的母婴并发症仍较常见.AA患者在妊娠期可以应用环孢素A进行治疗,但该药物治疗可能会增加其妊娠期并发症的发生风险.因此,妊娠期间应对使用环孢素A治疗的AA患者进行严密监测,一旦出现严重药物不良反应,则根据病情及时停用环孢素A或终止妊娠.产后6个月内,AA患者外周血细胞计数逐渐恢复正常,需根据其血药浓度及时调整环孢素A剂量.哺乳期应用环孢素A的AA患者可将该药分泌至乳汁,然而,母乳环孢素A含量常较低,并且新生儿摄取母乳后的环孢素A血药浓度也较低.但是,AA患者在使用环孢素A期间实施母乳喂养的安全性仍缺乏长期随访数据证实,因此该类患者需权衡利弊后,再进行母乳喂养的选择.     

淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值（英文）

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群，同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8⁺ T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4⁺ T细胞比例和CD4⁺/CD8⁺比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比，AA组CD4⁺、CD8⁺活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8⁺初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比，Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=...