肝纤维化的治疗

当肝受到损伤时,炎症细胞和肝窦Kupffer细胞释放出活化因子激活肝星状细胞(hepatic stellatecell,HSC),使HSC转化为表达α-平滑肌肌动蛋白(α-smooth muscle actin,α-SMA)的肌成纤维细胞(myofibroblast),并且产生大量Ⅰ型胶原。活化的HSC胞膜上血小板衍生的生长因子(platelet-de-rived growth factor,PDGF)、转化生长因子(trans-forming growth factor-β1,TGF-β1)等增生性细胞因     

家族群发蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征（blue rubber bleb nevus syndrome, BRBNS）是以皮肤和内脏等多处海绵状血管瘤为表现的临床综合征。从幼儿到老人名年龄段皆可发病，但多数常在出现内脏并发症（如消化道出血，癫痫、咯血、视力障碍等）时才引起重视而就医。据国外资料显示，BRBNS皮肤血管瘤的出现率为100%，胃肠道血管瘤为74%，中枢神经血管瘤为17%，关节和肝血管瘤各为5%，眼内、肾、脾血管瘤各为2%，消化道血管瘤的分布；小肠100%，结肠74%，胃65%，本期刊出的2例病例报道，1例为直肠黏膜血管瘤，1例为食管黏膜血管瘤。但此2例均未作小肠镜检查。由于本病少见，且单纯以皮肤血管瘤就诊者很少，这就要求临床医师引起重视，仔细进行体格检查，一旦发现皮肤血管瘤（即使是不明显的1-2个），也需对重要脏器，如消化道，中枢神经系统等进行相应的检查。本期刊出的1例反复便血5年余，此次住院体检时发现右侧足背，右下腹，有腰部和肛周均有多个血管瘤，才确诊BRBNS，有关BRBNS消化道血管瘤的治疗，肠段血管瘤密集的需外科切除，分散，孤立病灶则应内镜下激光成硬化剂治疗。我们希望能对这2例患者进行消化道出血复发的随访，以及对血管瘤进行治疗的观察。[编者按]