118例儿童急性肾损伤预后因素的临床分析

目的 探讨影响儿童急性肾损伤（AKI）预后的危险因素。 方法 回顾性分析118例AKI患儿的一般资料、病因、临床特点、实验室检查、肾组织病理及治疗情况,分析其与预后的关系。 结果 纳入本研究的118例AKI患儿中,男83例,女35例,中位年龄为7.5岁,其中＜3.0岁组33例,占28.0%;3.0～7.0岁组21例,占17.8%;＞7.0岁组64例,占54.2%。118例患儿的AKI分期为1期62例,占52.5%;2期38例,占32.2%;3期18例,占15.3%。AKI患儿的常见病因主要有感染性和免疫性疾病（39.8%）、肾血管病（27.1%）和循环障碍（11.9%）。总住院病死率为21.2%。多因素非条件Logistic回归分析提示机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC＞20.0×109/L是AKI患儿死亡的独立危险因素,OR值分别为51.75、14.76、11.38和8.51（均P ＜ 0.05）。 结论 儿童AKI的主要病因是感染性和免疫性疾病、肾血管病和循环障碍。机械通气、败血症或感染性休克、严重酸中毒和WBC＞20.0×109/L是AKI患儿死亡的独立危险因素。     

IgA1对人肾小球系膜细胞TGF-β1、Smad7和纤连蛋白表达的影响

目的：研究IgA1对人肾小球系膜细胞（HMCL）转化生长因子β1（TGF-β1）、Smad7和纤连蛋白（FN）表达的影响。方法：分别以正常人IgA1（NIgA1）、正常人聚合IgA1（aNIgA1）、IgA肾病（IgAN）患者IgA1（PIgA1）和IgAN患者聚合IgA1（aPIgA1）刺激体外培养的HMCL;RTPCR法检测HMCLTGF-β1、Smad7和FNmRNA的表达,Western印迹法检测HMCL Smad7蛋白水平,ELISA法检测HMCL TGF-β1和FN蛋白水平。结果：PIgA1和aPIgA1能显著上调TGF-β1、Smad7、FN mRNA和蛋白的表达,且aPIgA1刺激组明显强于PIgA1刺激组（P〈O．01或P〈0．05）。在对照组、NIgA1刺激组和aNIgA1刺激组间,TGF-β1、Smad7、FN表达水平的差异无统计学意义（P〉O．05）。在aPIgA1刺激HMCL不同时间组,TGF-β1、Smad7和FN表达水平逐渐升高,mRNA分别在12h、12h和24h达高峰,蛋白水平分别在12h、24h和24h达高峰。结论：PIgA1和aPIgA1能上调HMCL TGF—β1、Smad7和FN的表达,aPIgA1的作用强于PIgA1,且呈一定的时间依赖性,提示IgAN患者血清IgA1,而且主要是aIgA1可通过影响TGF-β1、Smad7和FN而在IgAN进展中发挥作用。     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征随机对照试验的系统评价

目的 评价环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的疗效和安全性.方法 按系统评价的要求全面检索了 Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库(CBMdisk)、中国期刊全文数据库(CNKI)和中国维普数据库(VIP),对符合纳入标准的文献按临床类型及干预措施分亚组进行Meta分析.结果 共纳入9篇文献(n=293),6篇4～7分,3篇1-3分.(1)在激素(GC)效应组中,CsA联合GC的近期疗效优于单用GC[OR值0.14,95%CI(0.03,0.71)],但与环磷酰胺、麦考酚酸酯的差异无统计学意义,比苯丁酸氮芥疗效差且易复发[OR值和95%CI分别为6.93(1.53,31.38)、0.06(0.01,0.58)],维持治疗期间保持CsA血药浓度在60～80 μg/L能降低远期复发率[OR值6.43,95%CI(1.21,34.19)],两组终末期肾病(ESRD)的发生率和病死率均为0.(2)在激素耐药组中,CsA的近期疗效优于安慰剂或支持治疗及环磷酰胺[OR值和95%CI分别为0.15(0.02,0.96)、0.41(0.03,5.00)],但复发率、ESRD的发生率和病死率的差异均无统计学意义.(3)CsA的安全性:CsA组的肾毒性、多毛和牙龈增生的发生率均高于对照组[OR值和95%CI分别为0.19(0.05,0.79)、0.06(0.02,0.19)、0.05(0.02,0.18)],但两组间高血压和肝毒性发生率的差异无统计学意义.结论 已有证据提示CsA能提高儿童RNS的近期疗效,但不能提高其远期和终点疗效,是治疗儿童RNS较理想的二线药物,其安全性较好,从总体趋势上看,CsA对儿童激素效应Ns的疗效优于激素耐药NS.此外,在维持治疗期间,保持CsA的血药浓度在60～80 ug/L能减少远期的复发率.     

抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎3例并文献复习

目的:探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）的临床病理特点与预后。方法:回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病...     

测定血清IgA1半乳糖水平对诊断IgA肾病的价值

目的：了解IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平,探索其对于诊断IgA肾病的临床价值.方法：2007年5月至2008年2月在中山大学附属第一医院确诊为IgA肾病的29例患者纳入IgA肾病组,根据临床表现分成孤立性血尿组（n=14）,非孤立性血尿组（n=15）,按照Lee病理分级分成3组,分别为,Ⅰ级＋Ⅱ级组（n=9）,Ⅲ级组（n=9）,Ⅳ级＋Ⅴ级组（n=11）.同期本院门诊健康体检者18例纳入正常对照组.同期本院儿科非IgA肾病及过敏性紫癜肾炎的其他肾脏病患者18例纳入疾病对照组.3组受试者年龄、性别构成比较,差异无统计学意义（P＞0.05）.用蚕豆凝集素（vicia villosa lectin,VVL）亲和ELISA法测定IgA1与VVL的结合力,间接反映IgA1半乳糖水平,分析血清IgA1半乳糖水平对于诊断IgA肾病的临床价值.结果：IgA肾病组血清IgA1与VVL结合力 [（0.34±0.1）U]高于正常对照组[（0.27±0.06）U]及疾病对照组[（0.28±0.07）U],差异有显著性（P＜0.05）.IgA肾病非孤立性血尿组血清IgA1与VVL结合力[（0.36±0.12）U]高于孤立性血尿组[（0.32±0.08）U]（P＜0.05）.IgA肾病不同病理分级组血清IgA1与VVL结合力比较有差异,其中Ⅰ级＋Ⅱ级组最高[（0.39±0.12）U]（P＜0.05）.以正常对照组血清IgA1与VVL结合力的±2s为诊断IgA肾病的临界值,诊断灵敏度为24.1%,特异度为100%,阳性预告值为100%,阴性预告值为45%;以±s为诊断IgA肾病的临界值,灵敏度为44.8%,特异度72.2%,阳性预告值为72.2%,阴性预告值为44.8%.结论：IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平低.检测血清IgA1半乳糖水平对于诊断IgA肾病具有一定临床价值,仍需扩大样本量进一步证实.