Castleman病的诊断及治疗进展

?Castleman病（Castleman Disease,CD）又称巨大淋巴结增生,淋巴结错构瘤,良性巨淋巴瘤,血管滤泡淋巴组织增生,淋巴组织肿瘤样增生,是一种原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。1956年Castleman等【1】正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia) ,1969年Flendring和Schillings【2】提出CD的另一形态学亚型,以浆细胞增生为特征,常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十分明显,有时直径达10cm以上故又名巨大淋巴结增生（giant lymphnode hyperplasia）。由于多数CD患者的病理及临床表现均缺乏特异性改变,所以CD的诊断标准及分型十分必要。多中心Castleman病（MCD）与单中心Castleman病（UCD）存在显著差异,MCD常出现包括发热、乏力、胸腔积液、腹水等全身系统受累症状较典型,且受累淋巴结广泛,同时可出现肝脾肿大等。MCD主要包括两个亚类：人类疱疹病毒8（human herpesvirus 8,HHV8）相关的MCD【3,4】和特发性多中心Castleman病（idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD）,目前尚未发现与iMCD相关的病因【5】。确定CD的分型需进行淋巴结活检、形态学检查等完整的临床评估,且对诊断至关重要。本文主要介绍CD的诊断及治疗进展。     

硬皮病肾危象诊治

系统性硬化症(SSc)是一种影响全身多器官的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官的过度纤维化以及微血管损伤。硬皮病肾危象(SRC)是SSc危及生命的并发症,通常表现为急性高血压和急进性肾损伤,影响10%～15%的SSc患者。SRC是SSc的主要死亡原因之一,随着血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的出现,SRC的预后得到了显著改善。目前患者1年生存率为70%～82%,5年生存率50%～60%。本文综述近年来关于硬皮病肾危象的相关文献,总结硬皮病肾危象的临床特点、风险因素及治疗进展,以期在临床上提高对硬皮病肾危象的诊治水平。     

替米沙坦所致固定性药疹误诊为白塞病

1例64岁女性高血压病患者因服用氨氯地平血压控制欠佳,自行改用替米沙坦40 mg口服、2次/d。1周后患者出现口腔、外阴、肛周溃疡伴肿痛,症状进行性加重。当地医院诊断为白塞病并给予地塞米松治疗10 d,症状好转后停用地塞米松,皮疹再次加重。就诊于内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科后,诊断为固定性药疹,考虑替米沙坦所致。给...     

翻转课堂结合思维导图在血液病教学中的研究

针对传统的教学模式不能很好适应本科生血液病学教学的情况,本实验采用思维导图联合翻转课堂的方法,来观察其对血液病临床教学的效果。实验结果显示翻转课堂结合思维导图的教学模式不仅学生的学习成绩明显提高,而且提升学生的学习主动性及教师的教学能力,从而达到教学相长。     

抗环胍氨酸肽单链噬菌体抗体库的建立

【目的】拟构建并鉴定抗环胍氨酸肽（cyclic citrutlinated peptide,CCP）单链片段V（Single chain Fragment V,ScFv）噬菌体抗体库,为进一步可溶性表达和检测类风湿性关节炎（RA）关节滑膜的CCP表达情况,揭示CCP及其抗体在RA发病中作用奠定基础。【方法】①分离抗CCP抗体阳性患者外周血单个核细胞,提取mRNA并反转录cDNA。扩增免疫球蛋白重链可变区（VH）和轻链可变区（VL）。通过重叠聚合酶链反应（PCR）用连接片段将VH和Vκ／Vλ体外连接成单链抗体基因;SfiⅠ和NotⅠ酶切并与噬菌粒PHEN2连接;将pHEN2ScFv电转至感受态大肠杆菌TG1,建立抗CCp-ScFv噬茵体抗体库;②检测抗CCP-ScFvPHEN2噬菌体的库容、插入效率;【结果】抗CCP-ScFv噬菌体抗体库库容8．76×10^8CFUcfu／mL,插入频率83．3％;插入率83．33％。所插入DNA片断约1180bp。MSPⅠ酶切指纹图谱鉴定也显示多样性。【结论】所构建抗环胍氨酸肽单链噬茵体抗体库库容可满足进一步可溶性表达的要求。     

内蒙古地区风湿免疫专科医生对高尿酸血症、原发性痛风认知现状调查

目的 了解内蒙古地区风湿免疫专科医生对高尿酸血症、原发性痛风认知现状及影响因素。方法 通过中华医学会风湿病学分会2018年第四次全国风湿免疫专科医师及学科调研工作最终数据,内蒙古自治区有风湿从业机构50家,从业人员296名,针对所有从业人员以线上与线下填写问卷方式展开调查,收回符合标准问卷150份。结果 痛风知识调查问卷总分10分,本次调查平均分为(8.7±1.5)分;对痛风基本概念得分为(2.7±0.5)分;对高尿酸血症和痛风诊疗规范得分为(5.9±1.2)分。对结果统计并进行卡方检验,发现医生学历(χ²=8.857,P=0.012<0.05)和职称(χ²=7.947,P=0.047<0.05)与高尿酸血症及痛风准确的诊断治疗正相关。结论 接受调查的内蒙古地区风湿免疫专科医师对高尿酸血症、原发性痛风诊疗规范认识总体情况较好,对高尿酸血症用药规范掌握相对较差。风湿免疫专科医师应加强开展个体化治疗,积极学习最新指南更新理念,规范诊疗方案。这将有利于风湿免疫专科医生对患者以及社区医生进行指导,有助于提升痛风患者达标治疗率。为建立符合内蒙古地区高尿酸血症、原发性痛风慢病管理平台奠定基础。     

无创压力－应变环技术评估系统性红斑狼疮患者心室收缩功能

目的应用基于左室无创压力-应变环(PSL)技术评估右室功能的新方法, 探讨该技术在尚无常规超声心动图心脏受累证据的系统性红斑狼疮(SLE)患者双心室收缩功能应用中的价值。方法收集2020年3月至2021年9月内蒙古医科大学附属医院39例SLE患者(SLE组), 57例性别、年龄匹配的同期健康体检者(HCs组)的常规超声心动图参数、心肌应变参数、心肌做功参数(左室数据及基于左室PSL技术的右室数据), 进行组间比较。分别对SLE组右室常规超声参数与心肌做功参数、超声参数与疾病活动度(SLEDAI-2K)评分进行相关性分析。结果①常规超声参数:SLE组连续波多普勒测量三尖瓣最大反流速度(TR Vmax)、右室心肌做功指数(RIMP)升高(均P<0.05), 三尖瓣环收缩期前向位移(TAPSE)、组织多普勒三尖瓣环收缩期速度(S′tv)减低(均P<0.05);余参数组间差异无统计学意义(均P>0.05)。②心肌应变参数:左室整体纵向应变(LV GLS)组间差异无统计学意义(P>0.05);SLE组右室整体纵向应变(RV GLS)减低(P<0.05)。③心肌做功参...     

甲氨蝶呤与雷公藤多苷片联用对类风湿性关节炎大鼠的治疗作用

目的观察甲氨蝶呤与雷公藤多苷片联用对大鼠类风湿性关节炎(RA)的治疗作用。方法 50只大鼠随机选取10只为正常组,其余40只建立Ⅱ型胶原诱导的关节炎(CIA)大鼠模型,然后分为模型组、甲氨蝶呤组、雷公藤组和联合治疗组,每组10只。采用甲氨蝶呤与雷公藤多苷片进行治疗,用药后每隔3 d评估其关节炎指数和肿胀度,治疗7周后,采用ELISA法检测关节液中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-6(IL-6)水平,并通过实时荧光定量PCR法检测大鼠滑膜组织中血管内皮因子(VEGF)、转化生长因子(TGF-β1)m RNA的表达。结果与模型组相比,在用药第24日、36日和48日各治疗组大鼠关节炎指数评分和肿胀度显著降低(P0.05),并且联合治疗组大鼠在用药第24日、36日和48日的关节炎指数评分和肿胀度显著低于甲氨蝶呤组和雷公藤组(P0.05);与正常组相比,所有造模组大鼠关节液中TNF-α和IL-6水平均显著提高(P0.05);与模型组相比,各治疗组大鼠关节液中TNF-α和IL-6水平均显著降低(P0.05),并且联合治疗组大鼠关节液中IL-6的水平降低程度显著高于甲氨蝶呤组和雷公藤组(P0.05);与正常组相比,所有造模组大鼠关节滑膜组织中VEGF、TGF-β1 m RNA表达均显著提高(P0.05);与模型组相比,各治疗组VEGF、TGF-β1 m RNA表达均显著降低(P0.05),并且联合治疗组大鼠关节滑膜组织中VEGF、TGF-β1m RNA表达的降低程度显著高于甲氨蝶呤组和雷公藤组(P0.05)。结论甲氨蝶呤联合雷公藤多苷治疗RA能最大限度地发挥药物的协同作用,促进RA大鼠症状改善,其作用机制可能与降低关节液中TNF-α和IL-6水平和抑制关节滑膜组织中VEGF、TGF-β1 m RNA表达有关。     

槲皮素对痛风模型大鼠血清NETs和淋巴细胞水平的影响

目的分析槲皮素对痛风模型大鼠血清中性粒细胞胞外诱捕网(NETs)和淋巴细胞水平的影响。方法将30只大鼠采用随机数字表法分为对照组、模型组、槲皮素组,每组10只。对模型组和槲皮素组大鼠进行造模,造模成功后槲皮素组大鼠给予200 mg/kg槲皮素灌胃,对照组及模型组同期灌胃等体积的蒸馏水。给药前后依照炎症指数评定准则和Goderre功能障碍指数对大鼠急性炎症状况进行评估;使用足容积测量仪检测足趾肿胀度;给药第1天和第7天分析血清中淋巴细胞和游离DNA/中性粒细胞胞外诱捕网(cf-DNA/NETs)水平。结果槲皮素干预1周后,槲皮素组大鼠功能障碍指数、炎症指数和足趾肿胀度均明显低于模型组,且差异有统计学意义(P<0.05);给药后3组大鼠血清中淋巴细胞、cf-DNA/NETs水平差异有统计学意义(P<0.05),其中模型组最高,对照组最低,且两两比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论槲皮素干预痛风模型大鼠后可有效降低血清NETs和淋巴细胞水平。