儿童结节性多动脉炎一例

患儿女,13岁.因“反复发热2个月,发现左大腿疼痛半个月余”入院.双下肢磁共振成像(MRI)示左大腿病灶,行左大腿肿块活检加清除术及抗炎治疗,术后患儿体温仍有反复.病程中体质量降低10 kg;患儿无明显感染表现;无明显的传染病接触史;无明显的药物食物过敏史;发病前无手术史;父母体健,否认遗传病家族史.体格检查:体温36.5℃;心率96次/min;呼吸24次/min;血压105/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).     

非甾体类消炎药联合甲氨蝶呤治疗全身型幼年特发性关节炎疗效观察

目的探讨非甾体类消炎药(NSAIDs)联合甲氨蝶呤(MTX)治疗全身型幼年特发性关节炎(SO-JIA)的疗效。方法分析比较32例SO-JIA患儿以NSAIDs联合MTX治疗后临床症状的变化,关节炎病情改善评估参照美国风湿病学会推荐的类风湿性关节炎改善标准。结果32例患儿治疗后,体温恢复正常27例,退热有效率为84.4%(27/32例),5例加用糖皮质激素后热退;31例关节炎症状改善,有效率为96.9%(31/32例),1例加用来氟米特后关节炎症状缓解。停药观察3例,复发1例。结论SO-JIA诊断确立后应尽早予NSAIDs联合MTX治疗,NSAIDs能较好地退热及减轻关节症状,MTX可有效持续改善关节炎症。糖皮质激素不作为首选退热用药。     

幼年特发性关节炎全身型早期诊断标准探讨

目的通过回顾性分析与比较幼年特发性关节炎全身型(systemic onset juvenile idiopathic arthritis,SOJIA)与其他疾病引起的发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果,来获得鉴别诊断的临界值,以提高早期诊断SOJIA的准确性。方法收集不明原因发热患儿共124例,记录患儿持续发热达2~4周时的临床特点和实验室检查结果,并随访1年以上。对资料完整的病例采用SPSS16.0软件进行单因素分析,对有统计学意义的单因素进行受试者工作特征曲线(ROC)分析,然后对有意义的临床特点和实验室检查结果进行联合分析。结果诊断明确且资料完整者共96例,其中33例为SOJIA,19例为其他自身免疫性疾病,25例为血液/肿瘤疾病,19例为感染性疾病。当血清铁蛋白(SF)≥545.75 ng/ml时,可以将SOJIA与其他自身免疫性疾病区分的灵敏度为97.0%,特异度为100%,若以出现皮疹或关节肿/痛加上血小板计数≥217×109/L或C3≥1.275 g/L作为标准,其区分SOJIA和血液肿瘤疾病的灵敏度为100%,特异度为96%。若以SF≥441.7ng/ml加上出现皮疹或关节肿/痛,那么其区分SOJIA和感染性疾病的灵敏度和特异度均可达到100%。结论结合发热待查患儿的临床特点及实验室检查结果可提高早期诊断SOJIA的准确性。     

长期应用糖皮质激素治疗的肾病或结缔组织病患儿发生急性呼吸衰竭原因分析

我院2005至2007年收治4例长期应用激素治疗后发生急性呼吸衰竭的肾病或结缔组织病患儿. 男3例,女1例,接受正规糖皮质激素治疗,疗程最短者2个月,平均3～75个月.回顾性分析4例肾脏风湿病患儿发生急性呼吸衰竭的临床资料,以及进行的血液、痰液、胸片及肺高分辨CT(HRCT)检查结果.     

过敏性紫癜患儿血清中IgA1半乳糖基的缺失水平及临床意义

目的探讨过敏性紫癜((Henoch-Schnlein purpura,HSP)患儿血清IgA1半乳糖基的缺失水平与其临床特点的相关性,以指导临床个体化治疗。方法根据临床症状和疗效将57例HSP患儿分为:非紫癜肾普通组(26例),包括已激素治疗(12例)和尚未激素治疗者(14例);HSP肾病组(7例);难治性HSP组(7例);治愈组(17例)。另选健康体检儿童24例作为对照值。以凝集素(lectin)亲和ELISA法及IgA1抗体亲和ELISA法分别检测HSP患儿和对照组血清IgA1半乳糖基的缺失水平及IgA1水平。结果 57例HSP患儿中,40例未治愈者的血清IgA1半乳糖基缺失水平均高于治愈组和对照组,差异有统计学意义(P均0.05);而治愈组与对照组间的差异无统计学意义(P0.05)。在HSP的各亚组中,HSP肾病组、非紫癜肾普通组和难治性HSP组的血清IgA1半乳糖基缺失水平均高于对照组;难治性HSP组高于非紫癜肾普通组,差异有统计学意义(P均0.05)。HSP肾病组与难治性HSP组及与非紫癜肾普通组患儿间血清IgA1半乳糖基缺失水平的差异无统计学意义(P均0.05)。非紫癜肾普通组中,尚未激素治疗组血清IgA1半乳糖基缺失水平高于已予激素治疗组,差异有统计学意义(P0.05)。结论 IgA1半乳糖基的缺失水平可以客观反映HSP的疾病活动状况和疗效预期,尤其对于难治性HSP患儿,有望成为临床有效的生物监测靶标以决策和指导糖皮质激素以及免疫抑制剂在HSP患儿中的合理使用。     

新生儿狼疮综合征的研究进展

新生儿狼疮综合征（neonatal lupus syndromes，NLS）是一种获得性自身免疫性疾病，由Mc Cuiston于1954年首次报道，它以母体抗RO／LA抗体为血清标志，以患儿暂时性皮肤狼疮和／或永久性先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）为主要表现的少见综合征，可累及一个或多个器官。虽然该病并不常见，     

环磷酰胺与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎疗效比较的系统评价

目的 比较环磷酰胺的标准治疗与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的有效性和安全性.方法 检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国循证医学/Cochrane中心数据库相关的随机对照试验,并进行meta分析.结果 共纳入11个随机对照试验,meta分析显示霉酚酸酯治疗组的总有效率和完全缓解率高于环磷酰胺治疗组,两组复发率比较差异无统计学意义,环磷酰胺组的死亡率、感染率、闭经率均高于霉酚酸酯组,霉酚酸酯组的腹泻发生率高于环磷酰胺组.结论 在应用糖皮质激素的基础上,霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的疗效至少与环磷酰胺相当,药物的总体不良反应轻于环磷酰胺.     

过敏性紫癜患儿血、尿TNFα、MIF和IL-10水平分析

目的 探讨肿瘤坏死因子α(TNFα)、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)和白介素10(IL-10)与儿童过敏性紫癜(HSP)及其紫癜性肾炎(HSPN)的相关性,了解其在HSP中的作用地位.方法 应用ELISA技术对32例HSP患儿的血、尿TNFα、MIF和IL-10水平进行检测,并与前期系统性红斑狼疮(SLE)患儿以及健康志愿者儿童的检测结果进行对比分析.结果 HSP患儿血TNFα、MIF和尿TNFα、MIF、IL-10水平显著高于健康志愿者儿童,而血IL-10与健康志愿者儿童差异无统计学意义.HSP患儿血MIF、IL-10水平显著低于SLE患儿,而血TNFα水平两者差异无统计学意义,两者的尿TNFα、MIF、IL-10水平差异均无统计学意义.紫癜肾患儿血、尿TNFα和尿MIF水平显著高于非紫癜肾患儿,但血MIF和血、尿IL-10水平两者差异无统计学意义.结论 TNFα可能与HSP及其HSPN,以及MIF可能与HSPN存在某种更为密切的相关性.