第Ⅳ型糖原沉积病——附1例报告及文献复习

糖原沉积病共分Ⅸ型。第Ⅳ型糖原沉积病是其中最罕见的一型。迄今国内尚未见病例报告。现将１例尸检资料介绍如下：１病例报告临床资料：患婴男性，年龄２个月。２０天前开始发热，体温３８℃～４０℃，以夜间发热为主；无呕吐，无抽搐。咳嗽吐白沫液，气促，食奶差，哭声...     

广东地区婴肝患儿的HCV感染

目的探讨广东地区婴儿肝炎综合征中丙型肝炎病毒感染及其传播途径。方法采用酶联免疫吸附法（ELISA法）检测血清中丙型肝炎病毒（HCV）抗体，多聚酶链反应（PCR）检测血清中HCVRNA。结果90例婴肝中有11例HCV标志阳性，阳性率为12．2％（11／90），其中抗HCV以及HCVRNA均阳性4例，单项抗HCV阳性3例，单项HCVRNA阳性4例。母亲抗HCV阳性2例。结论HCV感染是广东地区婴儿肝炎综合征中一个不可忽视的病因，本组11例阳性患者的传播途径主要与输注血制品有关，其次为母婴传播。     

肝组织内HBsAg、HBcAg双重免疫染色方法及其意义

本研究建立了非洗脱法显示同一肝组织切片中HBsxg、HBcAg的双重兔疫染色方法,使两种抗原分别呈棕色和蓝色。双染色过程中,第一次反应选用敏感性及特异性高的方法显示表达量少的抗原及DAB作为显色剂,效果良好。文中讨论了肝组织中HBsAg、HBcAg双重免疫染色的关键步骤及双染色技术在乙肝免疫病理中的意义。     

肝病患者肝组织内CMV感染的初步研究

本文应用免疫组织化学方法检测140例急、慢性肝炎患者肝组织内CMV抗原,发现15例阳性(10.7%),有9例同时存在HBV感染,其中3例为三重感染。15例CMV抗原阳性肝炎中,11例为慢性肝炎。以同法检测20例肝细胞性肝癌患者肝组织中CMV抗原,发现1例阳性。结果提示CMV感染为病毒性肝炎的病因之一;CMV肝炎与其他病毒性肝炎及慢性肝脏疾病可同时存在;CMV肝炎可能存在慢性化倾向。     

肝细胞内HBV DNA、基因产物表达及其与肝细胞坏死灶的关系

应用原位分子杂交方法分析慢性乙肝患者肝细胞内乙型肝炎病毒脱氧核糖核酸(HBVDNA)。发现肝内HBV DNA复制部位往往与HBsAg或HBcAg表达部位相同;HBsAg与HBcAg同时在肝内表达时,数量多不均衡,提示编码HBsAg与HBcAg基因数量或复制活性不同;且观察到含HBV DNA的肝细胞数明显超过表达HBsAg、HBcAg的肝细胞数,提示胞浆HBV DNA一部分可能处于复制期,另一部分为非复制期:肝内HBV DNA复制与HBsAg、HBcAg表达对应的部位常紧紧毗邻肝细胞坏死灶,两者频率相似。     

严重联合免疫缺陷病4例尸检分析

目的：探讨严重联合免疫缺陷病（SCID）的病理改变。方法：通过尸体解剖证实4例均为SCID患者。结果：4例均为男性，死亡时平均年龄5个月。临床上主要表现为细菌、病毒、霉菌及卡氏肺囊虫等反复严重感染。尸检发现这4例的胸腺及脾、淋巴结等淋巴组织发育缺陷。1例死于卡氏肺囊虫肺炎及卡介苗病，1例死于T细胞性大细胞性淋巴瘤，另2例死于严重的全身感染。结论：提示诊断SCID的关键在于T、B淋巴细胞发育缺陷，其所造成的病理损害较为复杂。