静脉用丙种球蛋白治疗川崎病的时机和临床效果分析

目的探讨静脉用丙种球蛋白(1VIG)治疗川崎病的时机和临床效果.方法收集2016年1月至2019年12月于河北省儿童医院住院的694例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析.根据IVIG开始应用时间将患儿分为发热≤5 d组(24例)、发热6～10 d组(615例)及发热>10 d组(55例),观察不同时机给予IVIG产生I...     

川崎病患儿阿司匹林抵抗发生情况及高危因素分析

目的 分析川崎病患儿阿司匹林抵抗(AR)发生情况及高危因素。方法 收集2018年1月至2022年6月就诊于河北省儿童医院心内科的90例川崎病患儿,根据患儿是否存在阿司匹林抵抗分为AR组(15例)和阿司匹林敏感(AS)组(75例)。比较2组患儿基线资料、实验室及影像学指标。采用多因素Logistic回归分析法分析川崎病患儿AR的危险因素。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标对川崎病患儿AR的预测价值。结果 2组患儿性别、年龄、临床表现、并发症、用药情况比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。AR组患儿三酰甘油、丙氨酸转氨酶水平、R值均高于AS组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示丙氨酸转氨酶(比值比=1.086,95%置信区间：1.040～1.135,P<0.001)和R值(比值比=1.443,95%置信区间：1.044～1.944,P=0.026)是AR的独立危险因素。ROC曲线分析结果显示,R值和丙氨酸转氨酶预测AR的曲线下面积分别为0.703和0.949,最佳截断值分别为4.95和68.5 U/L,敏感度分别为7...     

儿科危重急症急救讲座 第九讲 发绀(上)

发绀也称紫绀(cyanosis),是指由于血液中还原血红蛋白增多(>50g/L)或变性血红蛋白增多(超过血红蛋白总量的15%)使皮肤黏膜呈现青紫色改变的一种表现。这种改变在皮肤及黏膜较薄、色素较少、毛细血管网较丰富的循环末梢,如口唇、鼻尖、颊部、耳廓、甲床及指(趾)等处最易看到。     

连续性血液净化治疗小儿急性肺损伤的临床研究

目的 探讨连续性血液净化(CBP)在治疗小儿急性肺损伤(ALI)中的作用.方法 将2010年6月至2012年4月在河北省儿童医院重症医学监护科(PICU)住院符合ALI诊断标准的患儿纳入本研究,在综合治疗基础上进行CBP,观察患儿呼吸力学、血流动力学、氧合指数、炎症介质、血乳酸水平、电解质及脏器功能的变化.结果ALI患儿经CBP治疗后,静态肺顺应性、氧合指标较前改善.呼吸道阻力、肿瘤坏死因子α、白细胞介素1(IL-1)明显降低,治疗前与治疗后各项指标分别为(4.48±2.35) kPa· s-1·L-1 vs (3.88±2.12) kPa·s-1·L-1、(429.60±284.71) pg/L vs (254.72±102.21) pg/L、(39.37±10.29) μg/L vs (12.47±2.83) μg/L(均P＜0.05);IL-4、IL-10分别为(19.56±8.17) pg/L vs (40.12±19.29) pg/L、(14.39±8.45) pg/L vs (31.92±20.59) pg/L(均P＜0.05);CRP、血乳酸水平降低,肝功能、肾功能、心肌酶指标较前改善,差异有统计学意义(P＜0.05);但血压、心率、射血分数及电解质Na+、K+、CO2 CP经CBP治疗后差异无统计学意义(P＞0.05).结论 CBP治疗ALI患儿,可有效清除炎症因子,改善患儿呼吸力学、氧合指数、脏器功能(肝功能、肾功能、心肌酶),但对血流动力学及内环境无明显影响.     

术中峡部传导间期百分比对典型心房扑动导管消融终点判定的有效性评估

目的 通过术中测量三尖瓣-下腔静脉峡部（CTI）依赖心房扑动（房扑）消融前后峡部传导间期百分比,探讨峡部传导间期百分比在CTI线性阻滞消融终点评估的临床价值。方法 本研究入组2021年2月至2023年2月诊断CTI依赖房扑并行射频消融治疗患者共37例（首都医科大学附属北京安贞医院35例,河北省儿童医院2例）,术中均诱发CTI依赖房扑,并采用解剖消融方法沿三尖瓣环至下腔静脉行线性消融,术后经右心房激动标测验证CTI呈线性阻滞。分别统计入组患者心动过速周长（TCL）、冠状窦起搏下消融前局部传导间期（P-ABL1）、冠状窦起搏下消融后局部传导间期（P-ABL2）,计算局部传导期间百分比（P-ABL2/TCL）。评估P-ABL2/TCL对诊断CTI双向传导阻滞的价值,并通过消融后激动顺序验证其有效性。结果 所有入组患者均采用解剖方法行射频消融,并行激动标测验证CTI呈线性阻滞。术中诱发TCL为（310.00±46.32）ms。术前测定P-ABL1为（92.16±27.65）ms,术后测量P-ABL2为（173.65±16.35）ms,两组数据差异有统计学意义（P <0.001）。术后P-...     

儿科危重急症急救讲座第十讲发绀(下)

四、发绀处理(一)中心性发绀1.心性发绀先天性心脏病:手术治疗。2.肺性发绀①呼吸道梗阻发绀的处理:除镇静、吸氧外,应做病因及对症治疗。若发生咽后壁脓肿,应切开引流。急性喉炎,气管、支气管炎,除给予足量抗生素外应给予肾上腺皮质激素,以减少渗出,减轻水肿。喉、气管、支气管异物,应在喉镜、支气管镜检查下取出。严重的喉梗阻,应经鼻气管插     

连续性血液净化在小儿急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征治疗中的应用研究

目的探讨连续性血液净化(CBP)对小儿急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征(ALI/ARDS)的临床疗效及其对预后的影响。方法选取2010年4月—2012年6月收住我院儿科重症监护病房(PICU)的低氧血症患儿60例为研究对象,根据氧合指数(PaO2/FiO2)分为ALI组30例和ARDS组30例,进一步采用随机数字表法分为对照1组(常规综合治疗ALI组)15例,试验1组(CBP治疗ALI组)15例;对照2组(常规综合治疗ARDS组)15例,试验2组(CBP治疗ARDS组)15例。记录各组不同时间点(0 h、24 h、48 h)的PaO2/FiO2、静态肺顺应性、呼吸道阻力,抽取静脉血检测肝肾功能、心肌酶、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、C反应蛋白(CRP)、血乳酸水平,同时记录患儿的呼吸机撤离时间、低氧纠正时间,计算病死率。结果试验1组患儿48 h静态肺顺应性较对照1组明显升高,差异有统计学意义(P<0.05);试验1组患儿静态肺顺应性48 h时较0 h、24 h时均明显升高,差异有统计学意义(P<0.05)。对照2组与试验2组患儿0 h、24 h、48 h PaO2/FiO2、静态肺顺应性、气道阻力组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05);对照2组和试验2组患儿不同时间点PaO2/FiO2、静态肺顺应性、气道阻力组内比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。对照1组与试验1组患儿24 h、48 h谷氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、尿素氮(BUN)比较,差异均有统计学意义(P<0.05);对照1组患儿AST 24 h、48 h与0 h,BUN 48 h与0 h比较,差异均有统计学意义(P<0.05);试验1组患儿ALT 24 h、48 h与0 h,血肌酐(Scr)24 h、48 h与0 h,BUN 24 h、48 h与0 h,AST 24 h、48 h与0 h,CRP 48 h与0 h、24 h比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。对照2组与试验2组患儿48 h AST比较,差异有统计学意义(P<0.05);对照2组患儿CRP 24 h与0 h、48 h与0 h、48 h与24 h比较,差异均有统计学意义(P<0.05);试验2组患儿AST 24 h与0 h、48 h与0 h、48 h与24 h,TNF-α48 h与0 h、24h,CRP 24 h与0 h、48 h与0 h、48 h与24 h,血乳酸48 h与0 h、24 h比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。ALI组与ARDS组呼吸机撤离时间比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组低氧纠正时间和病死率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 CBP可通过降低炎性递质水平,调整脏器功能,改善呼吸力学及肺顺应性,缩短撤机时间,且病情早期实施CBP效果更明显。     

细胞因子对川崎病患儿发生冠状动脉病变及静脉用丙种球蛋白抵抗的预测价值

目的探讨细胞因子对川崎病患儿发生冠状动脉病变(CAL)及静脉用丙种球蛋白(IVIG)抵抗的预测价值。方法选取2016年1月至2020年12月河北省儿童医院收治的688例川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。根据是否合并CAL分为CAL组(98例)和非CAL组(590例);根据是否发生IVIG抵抗分为IVIG敏感组(667例)和IVIG抵抗组(21例)。比较不同组患儿急性期细胞因子白细胞介素6(IL-6)、IL-10、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和γ干扰素水平。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析细胞因子对川崎病患儿发生CAL及IVIG抵抗的预测价值。结果 CAL组TNF-α水平高于非CAL组[(87.8±16.4)ng/L比(20.8±2.5)ng/L],差异有统计学意义(P<0.05);2组IL-6、IL-10、γ干扰素水平比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。IVIG抵抗组TNF-α、γ干扰素水平均高于IVIG敏感组[(26.4±4.1)ng/L比(8.6±1.4)ng/L、(20.0±4.4)ng/L比(9.3±1.2)ng/L],差异均有统计学意义(均P<...     

连续性血液净化在小儿急性肺损伤中的应用研究

目的观察连续性血液净化(continuous blood purification,CBP)治疗对小儿急性肺损伤(Acute Lung Injury,ALI)患儿的临床疗效,为ALI的临床救治提供依据。方法将60例ALI患儿分为对照组和CBP组,观察2组一般生命体征、电解质、脏器功能、炎症指标的变化,同时记录低氧血症纠正时间及呼吸机撤机时间。结果 CBP组患儿治疗过程中,生命体征稳定,治疗后心肌酶、肝、肾功能改善,C反应蛋白(CRP)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)较前降低,低氧血症纠正时间及呼吸机撤机时间短于常规治疗组,且差异均有统计学意义(P<0.05),病死率降低(P<0.05)。结论 CBP治疗小儿ALI,绝大部分患儿可耐受治疗,无严重不良反应;通过降低炎症指标,改善脏器功能及氧合,缩短呼吸机撤离时间,降低病死率,CBP有望成为ALI患儿的重要辅助治疗手段。     

儿童原发性扩张型心肌病的临床特征及遗传学分析

目的 分析儿童原发性扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）的遗传学特点、临床特征及预后。 方法 回顾性分析2018年7月—2023年2月河北省儿童医院确诊的44例DCM患儿的病例资料。根据基因检测结果分为基因突变阳性组（17例）和基因突变阴性组（27例）,分析两组患儿首诊时临床资料及随访情况。 结果 44例DCM患儿中,男性21例（48%）,女性23例（52%）;首诊以咳嗽、气促等呼吸道症状最常见（34%,15/44）。基因突变检出率为39%（17/44）。两组患儿首诊时临床特征、心功能分级Ⅲ~Ⅳ级比例,以及首诊时脑钠肽、左心室射血分数、左心室短轴缩短率等比较差异均无统计学意义（P>0.05）。中位随访时间23个月,死亡9例（20%）,其中基因突变阳性组死亡8例,包括3例TTN基因、2例LMNA基因、2例TAZ基因和1例ATAD3A基因突变患儿。基因突变阳性组患儿病死率高于基因突变阴性组（P<0.05）。 结论 儿童DCM首诊时的严重程度与致病基因突变无相关性,但基因突变阳性患儿预后相对更差。