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多学科协作诊疗(multi-disciplinary treatment,MDT)是指以患者为中心,多个不同学科的专家共同制定多种可行的有效治疗手段,以达到最佳治疗效果。华北地区神经疑难疾病多学科联合会诊基于MDT模式,形成了针对神经病学专业型硕士研究生的特色教学模式,将多学科协作的整体思维理念融入研究生教学中,全方位、多角度培养研究生的能力。作者浅谈神经疑难疾病多学科联合会诊在专业型硕士研究生培养过程中的应用。 相似文献
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大动脉炎(takayasu arteritis,TA)是主要累及主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症性疾病[1].随着病程进展,可以引起血管壁增厚、狭窄甚至闭塞,但TA伴颈内动脉夹层仅见部分个案报道[2-4].我们报道伴颈内动脉夹层TA 1例,并结合文献探讨其治疗策略. 相似文献
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目的总结脊髓痨的临床和影像学特征。方法回顾分析海军总医院明确诊断的3例及文献报道的7例脊髓痨患者的临床症状与体征、实验室检查、影像学表现、电生理学表现、治疗及预后。结果 10例患者分别以行走不稳、腰腹部和双下肢针刺样或闪电样疼痛、四肢麻木(以双下肢显著)首发,临床主要表现为行走不稳、双下肢麻木、躯干和四肢针刺样或闪电样疼痛、排尿障碍等,以及双下肢腱反射减弱或消失、Romberg征阳性、深感觉障碍、跟-膝-胫试验欠稳准、浅感觉障碍等。血清梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性,快速血浆反应素试验(RPR)滴度1∶8~256;脑脊液白细胞计数增加、蛋白定量升高,脑脊液TPPA试验阳性、RPR试验滴度1∶1~8。影像学改变无特异性,多表现为退行性变。体感诱发电位呈现双侧P100波潜伏期延长、波幅降低;神经传导速度无明显变化。其中6例患者经青霉素治疗后症状均缓解。结论脊髓痨临床表现复杂、影像学改变无特异性,易误诊,明确诊断应综合临床症状与体征、实验室检查、影像学和电生理学表现,仅少数患者表现出相应的影像学改变,对诊断有一定提示意义。 相似文献
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目的探讨Neuroform Atlas支架辅助栓塞在颅内动脉瘤治疗中的安全性及有效性。方法单中心观察性研究。回顾性分析2020年7月至2022年5月于解放军总医院第一医学中心神经内科医学部行Neuroform Atlas支架辅助栓塞治疗颅内动脉瘤的患者, 共计77例。男34例, 女43例, 年龄中位数59(23~81)岁。根据术后即刻数字减影血管造影(DSA)检查及复查造影结果, 评估Neuroform Atlas支架辅助栓塞治疗颅内动脉瘤的安全性和有效性。采用改良Raymond分级评估动脉瘤栓塞效果, 术后即刻行Vaso-CT观察支架打开及贴壁情况。出院后6个月复查DSA, 将动脉瘤转归分类为:治愈、稳定和复发。结果 77例动脉瘤中共87枚支架均准确定位释放, 技术成功率100%。术后即刻造影显示, 改良RaymondⅠ级19例(24.7%), Ⅱ级10例(13.0%), Ⅲa级48例(62.3%)。围手术期并发症共3例, 1例支架移位, 2例为血栓事件。术后DSA复查47例, 其中改良RaymondⅠ级38例(80.9%), Ⅱ级2例(4.3%), Ⅲa级7例(14.9%)。与术后... 相似文献
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目的总结正常钾性周期性瘫痪(normal kalemic periodic paralysis, normoKPP)和遗传性痉挛性截瘫伴薄胼胝体(hereditary spastic paraplegia with thin corpus callosum, HSP-TCC)共存一家系患者的临床、病理及遗传学特点。方法收集患者详细的临床资料,绘制家系图。先证者行右侧肱二头肌病理检查。对先证者及家系部分成员抽取静脉血提取DNA,先证者行遗传性肌病和痉挛性截瘫基因二代测序,其父母和弟弟行异常基因验证。结果该家系有近亲结婚史,家系中连续3代患者共9例,其中单纯normoKPP 8例,normoKPP和HSP-TCC共存1例(先证者Ⅴ4)。临床表现为发作性肢体无力,持续数小时至数天,补钾后症状可消失。先证者同时存在剪刀步态、智能低下及视力下降。先证者头颅MRI示胼胝体发育不良。先证者肌肉病理可见到肌纤维内空泡样改变及管聚集现象。先证者存在normoKPP CACNA1S基因c.1583G>A的杂合核苷酸变异及SPG11基因c.733-734del的纯合核苷酸变异,先证者母亲(Ⅳ9)存在C... 相似文献
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目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P<0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P<0.05)和CIDP组(P<0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P<0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P<0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见. 相似文献
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目的 检测慢性阻塞性胰腺炎小型猪血单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)含量及胰腺组织MCP-1蛋白表达,探讨其在胰腺纤维化中的作用.方法 采用不全结扎主胰管方法建立小型猪慢性阻塞性胰腺炎模型,术后4、6、8 周分批处死动物.观察胰腺病理变化;胶原(VG)染色评估胰腺纤维化程度;ELISA法检测血MCP-1浓度;免疫组化法检测胰腺组织MCP-1、α-SMA、PDGF、TGF-β1和NF-κB表达.结果 造模成功14头(58.3%).术后4周起胰腺体尾部呈萎缩性改变,间质纤维组织增生,炎细胞浸润,第8周改变最明显.胰腺纤维化Ⅰ期5头(35.7%),Ⅱ期4头(28.6%),Ⅲ期5头(35.7%).术后4、6、8周造模成功组血MCP-1含量分别为(102.44±36.25)pg/m1、(97.84±28.67)pg/ml、(94.32±28.42)pg/ml,显著高于对照组的(10.42±5.86)pg/ml、(8.58±4.86)pg/ml、(8.22±4.58)pg/ml(P值均<0.01).对照组胰腺无MCP-1蛋白表达,造模成功组胰腺组织内见MCP-1蛋白表达,且MCP-1表达与α-SMA、PDGF、TGF-β1和NF-κB表达呈正相关.结论 MCP-1在慢性阻塞性胰腺炎胰腺纤维化过程中起重要作用. 相似文献
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目的 总结ABCD1基因新突变导致肾上腺脑白质营养不良1例的临床、影像及病理特点.方法 详细收集该患者家系成员的临床资料;先证者行左侧顶叶立体定向脑组织病理检查;先证者及其父母、弟弟行ABCD1基因筛查.结果 先证者:①男性,11岁,少年起病,早期表现为进行性认知功能减退;本次卒中样发作起病,主要表现为突发喷射性呕吐伴低热,后出现言语含糊、右侧肢体偏瘫、头痛及视力下降.②血皮质醇降低,超长链脂肪酸增高.③头颅MRI示颞顶枕叶及胼胝体非对称性病灶,左侧为著.④左侧顶叶病变脑活检病理可见正常白质结构消失,髓鞘片状脱失,轴索大部分缺失及反应性星形细胞增生;小血管周围可见以T淋巴细胞浸润为主的淋巴套.⑤先证者ABCD1基因c.1493-1496del的核苷酸半合子变异,其母亲ABCD1基因c.1493-1496del的核苷酸杂合变异,其父亲和弟弟未发现ABCD1基因变异.结论 ABCD1基因c.1493-1496del新突变可导致肾上腺脑白质营养不良,该新发突变基因可能导致较独特的临床和影像学特征,病理特点表现为小血管周围淋巴套样炎细胞浸润及髓鞘片状脱失. 相似文献