先天性主动脉缩窄1例

患者，男，27岁，因“间断性头晕4年，加重1周”于2003年5月28日入院。4年前患者常于活动后感头晕，无头痛，黑矇及视物障碍，外院诊断为“高血压”[血压160／110mmHg(1mmHg=0．133kPa)]，“心肌炎”等，给予口服降压药物(依那普利5mg，每日2次口服)，输液[胰岛素／氯化钾／葡萄糖(别名：极化液)、红花注射液等]营养心肌，效果不佳，近1周来，患者头晕加重，日常活动亦受影响，平卧休息后好转，为进一步诊治，收入院。     

头颈部64层螺旋CT血管成像在诊治缺血性脑血管病中的研究

目的探讨64层螺旋CT减影血管成像(DSCTA)在诊断缺血性脑血管病(ICVD)中的价值。方法对210例ICVD患者行头颈部DSCTA检查,观察ICVD患者前后循环和多发动脉狭窄分布情况,及不同年龄ICVD患者血管狭窄程度。结果 210例ICVD患者中,158例(75.2%)ICVD患者颅内血管有不同程度的狭窄,单一动脉狭窄59例(37.3%)与多发动脉狭窄99例(62.7%)相比差异有统计学意义(P<0.05)。年龄35～60岁,中重度狭窄者21例(52.5%),年龄>60岁,中重度狭窄者93例(78.8%),不同年龄ICVD患者血管狭窄程度的比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 64层螺旋DSCTA检查能检测血管狭窄的部位和判定血管狭窄的程度,在临床诊断ICVD中具有一定的价值。     

血管炎合并周围神经病变2例

例1:女,18岁.因发热伴四肢关节疼痛半年,双下肢疼痛,麻木10天入院.患者于半年前出现膝关节疼痛,伴双下肢红斑、浮肿、发热,当地医院按下肢静脉炎给予青霉素和复方丹参治疗,浮肿消退,症状缓解.3个月后再次出现发热,伴肩肘关节、掌指关节及踝关节疼痛,但经上述治疗无好转,以后出现间断发热,四肢远端皮肤反复红斑,压之褪色,以胫前和足底明显.10天前出现双下肢剧痛、麻木,无遇冷加重遇热减轻.查体:T37.5℃,P80次/min,Bp112/75mmDHg(1mmDHg=0.133kPa) .患者神志清、精神差,颅神经检查(-).四肢远端肌力差,双足伸屈受限,无肌萎缩和肌束颤动.肱二头肌及肱三头肌反射减退,膝反射及踝反射消失.四肢肘膝关节以下浅感觉减退,足底、足背、胫前皮肤有青紫色斑,形态不规则,压之退色.脑膜刺激征(-),病理反射未引出.腓肠神经活检示神经外膜内多个血管及周围有以淋巴细胞为主的单核细胞浸润,有两条动脉几乎完全闭塞,动脉壁增厚呈纤维化,约50%的神经纤维髓鞘脱失.诊断为血管炎继发性周围神经损伤.     

兄妹两人同患Niemann—Pick病

兄妹两人同患Ｎｉｅｍａｎｎ—Ｐｉｃｋ病赵敏，黄启坤，赵贵存，齐翠林１临床资料例１女，２ａ５ｍｏ，汉族。于生后４ｍｏ时出现腹泻及腹部胀满。大便每日５～６次，稀便。经当地医院给“止泻剂”治疗，２ｍｏ后腹泻停止，但腹胀渐加重。近１ａ曾衄血数次，量多。发病至...     

家族性心尖肥厚型心肌病1例

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病的一个典型,以日本多见,家族性心尖肥厚型心肌病我国较为少见,缺乏体征,临床容易漏诊、误诊。现将我们所见到的一家族兄妹3人同患此病报道如下。     

炎痛喜康致睑面浮肿1例报告

炎痛喜康致睑面浮肿１例报告山东省单县慢性病医院内科（２７３７００）赵贵存陈继祥范桂英我院收治炎痛喜康致睑面浮肿１例，现报告如下。１病历摘要女患，４４岁，因“类风湿性关节炎”单纯口服炎痛喜康０．１ｇ／ｄ治疗，晚上服用。每次服用后次日即出现睑面浮肿，连续...     

格拉司琼预防恶性血液病化疗呕吐214例

应用格拉司琼预防恶性血液病化疗呕吐214例,结果表明该药可明显减轻化疗药物所致呕吐。     

头痛性癫痫对儿童影响的临床诊断与探讨

目的 探讨头痛性癫痫的诊断及与偏头痛的鉴别诊断.方法 分析由院外诊断为头痛性癫痫的102例患者的临床资料,详细询问病史,进行仔细的体格检查,复查EEG1～3次后,重新确定诊断,实施治疗并进行临床随访.结果 102例患者中,68例为偏头痛,34例为神经性头痛.复查EEG结果 显示大部分在正常范围,部分异常EEG中以弥散性慢波增多为主,仅有3例EEG显示有散在癫痫样波.但临床表现却符合典型偏头痛的诊断.结论 头痛性癫痫临床少见,单纯以头痛诊断为癫痫是不可靠的,必须依靠临床表现、EEG检查结果 综合判断,并和偏头痛进行鉴别.以头痛为主诉的儿童不应轻易诊断为癫痫.     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征的临床特点

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征（MELAS）的临床特点。方法回顾性分析15例MELAS患者的临床表现、乳酸运动耐量试验、影像学检查、电生理检查、肌肉病理及基因检测情况。结果 MELAS患者主要临床表现为反复卒中样发作、癫痫、偏头痛、认知功能障碍,部分表现为运动不耐受、身材矮小、神经性耳聋、心肌病、心脏传导阻滞、心衰、糖尿病、发热等。MRI检查显示枕叶、颞顶叶、皮质、皮质下的白质有异常信号,基因检测显示mtDNA A3243G杂合突变。其中2例误诊为动脉硬化性脑梗死,1例误诊为糖尿病,1例误诊为单疱脑炎,1例误诊为特发性癫痫。结论 MELAS的临床表现复杂多样,无特异性表现,易误诊;诊断须结合临床表现、影像学、病理学和基因突变检测等结果综合分析。