常见先天性心脏畸形的胚胎发育基础

心脏是胚胎发育期最早形成的器官，也是后来其它器官形成和正常发育的基础。先天性心脏畸形（congenital heart defects，CHD）是最常见的一种出生缺陷，约占所有新生儿的1％，自然流产儿中比例更高，约10％。CHD种类较多，形态结构及病理生理各异。运用细胞生物学和分子生物学方法与技术对CHD的遗传学病因进行深入研究，是学者们近十余年来的主要努力方向，并已确定了一些先天性心血管疾病的致病基因和其它异常的遗传学发育证据。     

冬眠心肌研究进展

冬眠心肌是由于冠状动脉血流减少所致的心肌及左室功能持续性损害,改善心肌灌注血流,可使心肌及左室功能异常达到部分或完全恢复。冬眠心肌存在于多种临床综合征中。冬眠心肌在血流动力学、能量物质代谢、形态和组织学特征方面均有自身的特点。临床上有多种无创性方法可用来检测冬眠心肌的存在,术前对心肌的缺血程度和范围进行准确的评估,是选择性地施行心肌血运重建术的主要依据。     

右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例

目的：总结经右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例的手术方法及临床疗效。方法：经右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例（R组）,并与同期经正中入路根治的法洛四联症210例（C组）作对照观察。结果：R组和C组术中体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助时间、手术死亡率和主要并发症发生率的比较,差异均有统计学意义（P〉0．05）。24h引流量R组少于C组（P〈0．05）。结论：右腋下小切口入路矫治法洛四联症具有损伤小、疤痕隐蔽、不破坏胸骨完整性、能预防正中开胸后术后鸡胸等特点,能满足大部分法洛四联症手术矫治的需要。     

紫绀型心脏病动物模型的建立

紫绀型心脏病是先天性心脏病研究中的重点和难点，建立这类疾病的动物模型和对其深入研究有助于推动临床诊治水平的不断提高。已知的方法包括人造肺动-静脉瘘法、下腔静脉-左心房转流法、主肺动脉-左心房分流法、非手术操作的低氧吸入法等。紫绀型心脏病动物模型的建立经过了不断地改良和改进，成为研究紫绀缺氧状态下病理生理的重要工具和手段，但总体来讲仍未十分成熟和完善，需要继续探索和研究。     

肺血少型先天性心脏病肺血管病理变化及临床病理生理关系

目的 分析肺血少型先天性心脏病肺血管的病理特点及其与临床病理生理的关系,为判断病情进展和手术时机提供一定的依据.方法 选择2001年7月至2006年5月行姑息或矫治术并有术中肺活检的18例肺血少型先天性心脏病患儿.年龄0.4～8.0岁,体重6.0～20.0 kg.光镜下形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比(MT%)、平均中膜面积百分比(MS%)、单位面积肺小血管数目(VPSC)、单位面积肺泡数(MAN).临床资料包括超声心动图测量左、右肺动脉(LPA和BPA)直径,近红外线探头测量经皮血氧饱和度(SpO2),检测红细胞压积(HCT)和血红蛋白浓度(HB),利用直线回归分析病理指标与临床指标之间的相关关系.结果 相关性分析发现,SpO2与HB、HCT存在显著的负相关关系(R2=0.4914,P=0.001和R2=0.5505,P＜0.001),三者的变化相互关联;SpO2与体重之间存在显著的负相关关系(R2=0.2208,P=0.049),表现为SpO2逐渐降低和继发性红细胞增多症逐渐加重,说明紫绀缺氧在肺血少型先天性心脏病中呈一慢性加重的过程;病理观察结果显示,肺小动脉管腔扩大,形状不规则,多数呈"湖泊状"样改变,有动静脉吻合形成.VPSC与体重和体表面积(BSA)之间存在显著的正相关关系(R2=0.5472,P＜0.001和R2=0.5233,P=0.001),VPSC与超声测量的LPA、RPA直径之间存在显著的正相关关系(R2=0.4312,P=0.003和R2=0.2463,P=0.036).LPA和RPA直径之间也存在正相关关系(R2=0.286,P=0.022),说明超声测量的中央肺动脉径值能够反映外周肺小血管的发育情况.结论 通过病理与临床指标相结合进行分析,初步发现肺血少型先天性心脏病临床病理生理变化是以肺血管的特殊病理改变为基础的,对这类患儿需要尽早手术治疗.     

Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病

目的探索双向Glenn手术治疗合并静脉畸形引流的复杂先天性心脏病（先心病）的临床效果。方法 2010年3月—2013年12月我科共对29例合并静脉畸形引流的复杂先心病病例实施双向Glenn手术。20例合并体静脉回流异常,6例合并肺静脉畸形引流,3例同时合并体肺静脉畸形引流。结果全组病例均行单侧或双侧双向Glenn手术,并有3例结扎细小的左上腔静脉,1例左侧改良B-T分流术,3例肺静脉畸形引流矫治,4例房室瓣成形术,3例肺动脉环缩术。围术期全组1例（3.4%）因恶性心律失常死亡,2例开胸止血;2例心包积液,1例脑栓塞,1例切口裂开。随访17.4个月±10.9个月无死亡,血氧饱和度（84±6）%,2例行完全性腔静脉肺动脉连接术,1例因预激综合征行射频消融术,2例需降肺动脉压力药物治疗。结论合并体静脉和/或肺静脉畸形引流的复杂先心病病例行双向Glenn手术早中期效果满意,肺静脉畸形情况和是否梗阻将直接影响手术方式,联合多种术式可能是改善手术效果的重要方法。     

介入和外科技术相结合建立紫绀型肺血减少型先天性心脏病幼猪动物模型

目的：采用一种新颖的介入和外科相结合的Hybrid方法建立紫绀型肺血减少型先天性心脏病动物模型。方法：采用生后1～2月的幼猪,分为两组,每组8只。正常对照组（C组）单纯开胸。肺血减少组（D组）经右前外侧第3肋间开胸,经右心房表面送入扩张器行人工房间隔造口术,再经左前外侧第3肋间开胸,将主肺动脉套环缩带。术后常规喂养8周,二次开胸,测量跨肺动脉环缩处的压差。分别抽外周动脉、右心房、肺静脉、肺动脉血行血气分析,计算Qp／Qs;同时抽外周静脉血测量血球压积（HCT）和血红蛋白浓度（HB）。结果：C组8只均存活,体重增加到23．0kg。D组存活6只,体重增加到20．6kg。D组的动脉血氧分压（PaO2）、动脉血氧饱和度（SaO2）、HCT和HB分别为52．9mmHg、85．6％、49．8％和16．6g／dl,C组的分别为118．0mmHg、98．0％、37．9％和12．2g／dl。两组间对应指标相比差异有统计学意义（P〈0．001）。利用四点血气值和公式计算得出D组Qp/Qs为0．54：1。结论：应用介入和外科相结合的Hybrid方法,通过人工房间隔造口和肺动脉环缩,成功建立了一种新颖的紫绀型肺血少先天性心脏病动物模型;利用该模型可对紫绀型肺血减少型先心病的病理生理进行深入的研究。     

右腋下小切口剖胸心内直视手术对婴儿围术期呼吸功能的影响

目的 研究右腋下小切口剖胸心内直视手术对婴儿室间隔缺损围术期呼吸功能的影响.方法 回顾性分析2010年3月至2013年9月在北京安贞医院行手术矫治的5 kg以下婴儿室间隔缺损病例198例,手术入路包括右腋下小切口剖胸85例（右侧组）和正中切口开胸113例（正中组）.比较围术期资料和呼吸参数（气道峰压、氧分压、二氧化碳分压、氧合指数、肺泡-动脉氧分压差）的差异.结果 右侧组手术时间、术后住院时间较正中组短[（144±22）min比（152±23） min,（7.1±2.6） d 比（8.9±3.7）d,均P〈0.05],其他围术期指标差异无统计学意义（P＞0.05）.2组病死率均为0,并发症的发生率差异无统计学意义[右侧组3.5%（3/85）,正中组5.3%（6/113）]（P＞0.05）.2组病例麻醉后、手术后、入重症监护病房时、拔管前4个时间点的气道峰压、氧分压、二氧化碳分压、氧合指数、肺泡-动脉氧分压差差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 右腋下小切口剖胸心内直视手术不加重婴儿简单先天性心脏病术后呼吸功能不全.     

六个月以下婴儿先天性心脏病的外科治疗(42例报告)

目的：总结低龄婴儿先天性心脏病（先心）手术的治疗经验。方法：42例6个月以下先心患儿，对其病种、临床表现、手术方法以及术后治疗进行分析。结果：死亡4例。术后并发肺部感染20例，喉头水肿、急性肠炎及急性溶血性贫血各1例，均治愈。随访1个月-6年，1例在家中突然死亡，其余患儿恢复良好。结论：对病情严重的6个月以下先心患儿应尽早手术，其安全性高，疗效好。围术期正确处理是关键。     

先天性血管环的临床判别与外科治疗经验

目的 探讨先天性血管环的临床特征、诊断和外科治疗方法及疗效.方法 回顾性分析2018年10月至2021年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行手术治疗的43例先天性血管环患儿的临床资料,患儿年龄3个月～5.4岁,体质量5～20 kg.所有患儿术前均行X线胸片、心脏彩色多普勒超声检查,部分患儿行心脏大血管和气管树CT三维...