药物相关性血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征

药物相关性血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)的发病机制主要为免疫介导或药物的直接毒性作用,不同药物引起TTP/HUS的临床表现和预后有所不同。目前有必要制订药物相关性TTP/HUS的诊断标准和治疗方案,以便及时、准确地做出诊断,并尽早给予合理治疗。     

发热-血三系下降

患者女,67岁,因“发热1个月,少尿、血三系下降1周”入院.既往：肾移植术后8年;有胆囊结石、2型糖尿病史;左肾、左输尿管、膀胱多发尿路上皮乳头状癌术后2年,吡柔比星膀胱灌注化疗每2个月一次.     

小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗

目的提高对小肠淋巴管扩张症(IL)的诊治水平。方法回顾性分析我院近20年收治12例IL患者的临床、实验室、影像和病理资料。结果男7例,女5例,平均年龄40.2岁。患者以腹泻、浮肿、浆膜腔积液为主要表现。其实验室检查以淋巴细胞减少,白、球蛋白减少为主要表现。内镜主要表现为小肠黏膜弥漫性分布小白点、小息肉样改变,其它如消化道造影、淋巴管造影均有一定阳性表现。所有患者的内镜下小肠黏膜活检病理均提示不同部位的小肠淋巴管扩张。治疗上以对症支持、低脂、中链脂肪酸饮食为主。部分继发性IL通过根治原发病,或针对病变部位进行局部手术切除病变肠段,或淋巴管、静脉吻合术等使病情得到缓解。结论对于浮肿、腹泻、腹腔积液的患者,同时有明显的低蛋白血症、低淋巴细胞血症,应高度怀疑IL,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张。治疗可给予对症支持、低脂、MCT饮食,有部分患者可尝试进行手术治疗。     

Hyper-CVAD方案治疗侵袭性T细胞淋巴瘤的效果和安全性

目的 评价Hyper-CVAD化疗方案治疗侵袭性T细胞淋巴瘤的效果和安全性.方法 对2009年9月至2010年12月在北京协和医院接受Hyper-CVAD方案诱导化疗的34例初诊侵袭性T细胞淋巴瘤患者的疗效和不良反应等资料进行回顾性分析,并进行生存分析.结果 34例患者接受Hyper-CVAD方案诱导化疗后,28例(82.4％)有治疗反应,其中10例(29.4％)获得完全缓解(CR);11例接受造血干细胞移植(包括1例同胞全合异基因造血干细胞移植).中位随访时间16个月(1～82个月),1、3年总生存(OS)率分别为70.2％、41.1％;1、3年无进展生存(PFS)率分别为49.3％、31.6％.化疗不良反应主要为骨髓抑制,18例(52.9％)发生Ⅳ级骨髓抑制;3例因严重感染死亡.Cox多因素分析显示,化疗能否达到CR是PFS的独立影响因素(HR=6.118,95％CI 1.327～28.206,P=0.020);骨髓是否受累(HR=0.270,95％CI 0.101～0.722,P=0.009)和化疗能否达到CR(HR=6.669,95％CI 1.754～25.354,P=0.005)是OS的独立影响因素.结论 Hyper-CVAD方案诱导化疗治疗侵袭性T细胞淋巴瘤的反应率高,但有效持续时间短,远期疗效不佳,同时骨髓抑制严重,感染发生率高.缓解后行自体造血干细胞移植可能提高侵袭性T细胞淋巴瘤的疗效.     

系统性红斑狼疮合并淋巴瘤临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并恶性淋巴瘤(ML)的临床特点。方法回顾1998年1月至2012年2月北京协和医院收治的9例SLE合并ML患者的临床资料,分析其临床表现、实验室检查指标、淋巴瘤病理分型、治疗及预后。结果 SLE合并ML患者共9例,占同期SLE入院患者的0.18%;其中女性患者7例,男性患者2例;SLE平均发病年龄43.1岁(24～57岁),SLE平均确诊年龄为44.7岁(29～57岁),淋巴瘤平均确诊年龄为48.7岁(39～63岁),SLE发病到合并淋巴瘤病程均数为3.8年(1～15年)。淋巴瘤病理类型以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,共7例,占77.8%(7/9),且淋巴瘤结外受累多见,共7例,占77.8%(7/9)。淋巴瘤在消化系统、呼吸系统、骨髓等部位均可发生,其中胃肠道受累3例,支气管和肺受累2例,骨髓受累2例。SLE合并ML患者中100%出现关节痛、淋巴结肿大及发热。实验室检查结果发现9例患者中6例补体减低,9例乳酸脱氢酶升高,5例红细胞沉降率(ESR)升高大于100mm/h。SLE合并ML的患者6例对化疗敏感,4例死亡,2例死因均为淋巴瘤消化道受累;2例诊断淋巴瘤放弃治疗后死亡。结论当SLE患者出现不明原因持续发热、淋巴结肿大、ESR持续大于100mm/h,乳酸脱氢酶持续偏高者需警惕SLE合并淋巴瘤的可能。当SLE合并淋巴瘤时结外受累多见,SLE合并ML多数对化疗敏感,但消化道受累时预后差。     

第35例:临床表现下肢水肿、肌无力

<正>患者女性,39岁。因"双下肢水肿1年余,四肢肌无力6个月"于2014年2月28日入院。患者于2012年10月出现双下肢水肿,伴腹胀及活动耐量下降。当地医院检查提示丙氨酸氨基转移酶(ALT)246 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)149 U/L,肌酸激酶(CK)1731.7 U/L。超声心动图提示全心扩大,弥漫性室壁运动减低,左心室射血分数21%。腹部超声提示腹腔积液,腹水穿刺检查提示为漏出液。给予     

Hennekam综合征一例并文献复习

 目的 分析Hennekam综合征患者的临床特点,以提高临床医师对先天性淋巴管发育异常疾病的认识。方法 报道北京协和医院及北京世纪坛医院联合诊断的国内首例Hennekam综合征,并复习相关文献。结果 迄今国内尚无Hennekam综合征报道,国外共报道34例,其中男18例,女16例,年龄0~40岁,多数患者于幼年起病。特征性临床表现包括淋巴管扩张（以小肠淋巴管扩张为主）、淋巴水肿、颜面部形态异常（眼距宽、鼻梁扁平、面部平坦）及生长发育迟缓。CCBE1基因突变可能参与了该综合征的发病。本例患者除以上临床特征外,还表现为长期中-重度缺铁性贫血。淋巴管造影提示小肠、下肢淋巴管扩张及胸导管出口梗阻。经胸导管末端粘连松解+反流支结扎术,术后贫血一度完全纠正,血白蛋白水平上升,身高增长2 cm。但患者连续进食油腻饮食后再次出现贫血及严重低白蛋白血症。结论 Hennekam综合征是一种罕见的、以淋巴系统发育异常为主要特征的常染色体隐性遗传病。对临床难以解释的生长发育延迟、低白蛋白血症的患者,需警惕先天性淋巴管发育异常疾病。同时应认识到消化道出血可能为小肠淋巴管扩张症的少见临床表现。     

血液病房2010-2012年真菌培养阳性标本145例次临床分析

目的 探讨血液病房送检真菌病原学阳性的住院患者真菌感染的发生、临床特点及转归情况。方法 回顾性分析北京协和医院2010-2012年血液病房住院患者痰、血、拭子等各个部位标本真菌培养阳性者的临床资料,分析菌种分布、感染部位、致病真菌与定植真菌的区别。结果 送检病原学的真菌检出145例次,其中酵母菌78例(53.8%),霉菌61例(42.1%)。在真菌培养阳性标本中,致病菌67例次(46.2%),其中霉菌占致病菌的85.1%;定植菌78例次(53.8%),其中酵母菌占93.6%。常见的病原检出部位依次为痰、上呼吸道、外周血,分别占77.2%、8.3%、4.1%。无菌部位阳性真菌均为致病菌,而非无菌部位中,下呼吸道致病菌检出率最高(47.3%)。在所有非无菌部位中,烟曲霉菌作为致病菌的几率要显著高于定植菌,而白色念珠菌多为定植菌(P均<0.05)。在真菌阳性的感染患者中,急性白血病占35.8%、血液肿瘤进展占32.8%。本研究中45例(67.2%)真菌感染患者经目标治疗好转,22例死亡。死亡患者中16例(72.7%)为霉菌感染。结论 我院血液科住院患者真菌检出以酵母菌和曲霉菌为主,但主要致病菌是曲霉菌,主要定植菌为酵母菌。在非无菌部位中,下呼吸道致病菌检出率最高,菌种为曲霉菌多为致病菌,而酵母菌多为定植菌。真菌感染的死亡患者以曲霉菌感染为主。     

肝小静脉闭塞病

肝小静脉闭塞病(VOD)是指以肝小叶中央静脉和小叶下?静脉等小静脉分支内非血栓性阻塞所引起的疾病,临床表现为肝肿大、右上腹疼痛,黄疸和腹水[1].1953年由Hill等首次报道,当时称之为"浆液性肝病".目前本病的发病机制尚不十分清楚,可能和凝血系统激活、炎性因子、肝脏解毒作用等多因素有关.