甲钴胺代谢及其相关性疾病

出现维生素B12已60余年,但许多医生和研究者对它的生化、生理和神经系统的效果并不完全知晓。现提出钴胺代谢及其肾脏的调节,对蛋白功能的作用。目前尚无诊断钴胺缺乏的金标准。此外,像胰岛素一样存在钴胺抵抗。这种钴胺抵抗在糖尿病、肾功能不全和老年人中导致钻胺功能的缺乏。所以,在许多疾病中需大剂量应用钴胺治疗对神经功能恢复才有效。     

左乙拉西坦在非抗癫痈领域的应用进展

左乙拉西坦是一种具新型作用机制的抗癫痫药物,具有良好的耐受性。目前在其抗癫痫作用以外,也有许多关于该药物治疗其他疾病的研究。本文对左乙拉西坦治疗头痛、疼痛性周围神经病、运动障碍及精神障碍等领域的研究做一综述。     

第16届国际肌萎缩侧束硬化症／运动神经元病专题研讨会简讯

TCH346治疗肌萎缩侧束硬化症患者的Ⅱ期/Ⅲ期对照研究:欧洲和北美42个中心(2004)进行了TCH346固定剂量治疗ALS的Ⅱ期/Ⅲ期双盲研究。591例患者随机分配接受TCH3461.0、2.5、7.5、15mg·d-1或安慰剂治疗44周。患者治疗前经过16周自然病程引入期评定疾病进展速度,在组间的疗效比较中进行校正。采用修订的ALS功能评定量表(ALSFRS-R)来判断疗效。研究结果显示所有治疗组和安慰剂组的平均ALSFRS-R减分率无明显差异;严重不良事件发生率、生存率、肺功能和徒手肌力(manualmusclestrength,MMT)亦无明显差异。该研究提示TCH346不能延缓…     

疼痛性周围神经病

神经痛的病因和治疗在疼痛性周围神经病患者处理中是最关键的。本病的病因、发病机制和临床症状之间关系紧密联系在一起。抗抑郁和抗惊厥药物是治疗神经痛的一线药物。     

颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床分析

目的探讨颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症的临床特点。方法回顾性分析1例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增多症患者的临床、头颅CT/MRI和病理资料。结果临床上无特征性改变,病理检查显示大量典型的郎格汉斯细胞组织细胞。肿瘤区见成巢状或簇状排列的朗格斯细胞并有以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞侵润。伴少数淋巴细胞和浆细胞。有大量的双核和多核的朗格斯细胞。免疫组化染色CD1和S100蛋白呈阳性。肿瘤累及颅骨。结论颅骨郎格汉斯细胞组织增多症应为大家认识。     

进行性四肢无力伴皮肤损害的病例讨论

病例资料患者住院号:634×××,女性,64岁.因"进行性四肢无力、麻木伴皮损1个月"于2010年1月8日入住复旦大学附属华山医院(我院)神经科. 现病史患者2009年12月初无明显诱因下出现双下肢麻木、无力,逐渐感行走费力,需他人扶持.12月12日出现周身红色皮疹,大小不一,直径0.5～4 cm,无破溃、瘙痒和疼痛;停药后皮疹未消退.12月16日出现四肢无力,麻木感明显,不能自行行走,双上肢持物不稳.12月30日无明显诱因下出现高热,体温最高达39.6℃,呈不规则发热,予抗生素治疗后(具体不详)体温仍在37.5℃左右波动;伴左眼疼痛,左眼视力进行性下降,同时有饮水呛咳、进食稀饭尚可.病程中无明显头疼,恶心,呕吐,咳嗽、咳痰、胸闷、气促、呼吸困难和大小便失禁.     

肌萎缩侧索硬化症的治疗进展

自身骨髓衍化造血干细胞、KNS-760704和碳酸锂均能延迟肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的病情进展.在ALS的鼠实验模型中,锂盐+丙戊酸或利鲁唑+去氧苯丁酸钠治疗后也能延迟疾病的发生和发展.     

《新编神经疾病学》

<正>《新编神经疾病学》由蒋雨平、王坚、蒋雯巍编写的又一本神经病学巨著。全书180万字,共分15篇,142章。该书集成近代从事临床神经疾病诊疗工作者所必须掌握的大量疾病。按临床实践思维归纳,便于指导临床实践,激发系统性思维。脑血管篇重点介绍众多少见脑血管病;运动障碍性疾病中的锥体外系疾病更具系统并增加叠加综合征;小脑疾病中涉及受人关注的众多生化、代谢病;增加了     

9例急性播散性脑脊髓炎的临床和影像学分析

目的:探讨急性播散性脑脊髓炎的临床和神经影像学特点。方法:我们分析了9例急性播散性脑脊髓炎患者的起病诱因、临床表现、影像特点、治疗及预后。结果:9例患者(男3例,女6例)平均起病年龄(36.0±11.9)岁,均有疫苗接种或前驱感染史诱因。临床表现多样,很大程度取决于多发病灶的范围和部位,包括意识障碍或行为异常、头痛、肢体瘫痪、癫、高热。MRI均表现为颅内多发、斑片状病灶,T1加权低信号,T2加权高信号,仅2例患者病灶有强化。经激素治疗,总体预后较好。经过最长达4年的随访,未见有复发。结论:急性播散性脑脊髓炎可能是单相性中枢神经系统脱髓鞘病,及时确诊、尽早应用激素等治疗后,一般预后良好。     

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性脱髓鞘综合征是由于慢性低钠血症患者,予以迅速补钠,改变低渗状态,造成有毒损害。渗透性脱髓鞘综合征的临床表现有脑桥中央髓鞘溶解症、脑桥外髓鞘溶解症。本文复习了渗透性脱髓鞘综合征的临床、病因和病理并作介绍。