抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性特发性炎性肌病的临床及病理分析

目的 本研究旨在检测抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶（HMG-CoA reductase,HMGCR）抗体在特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）患者中的阳性率,并分析抗体阳性者的临床特点。方法 用酶联免疫法检测2012—2022年就诊于中日友好医院的1020例IIM患者的抗HMGCR抗体。回顾分析抗体阳性患者的临床资料、肌肉病理及治疗反应。结果 43例（4.2%）携带抗HMGCR抗体,主要以女性为主（65%）,25.6%的患者有他汀类药物暴露史,33例（76.7%）渐进性出现肌肉无力,约1/3出现吞咽困难,27.9%出现间质性肺疾病和皮疹。肌酸激酶平均水平（6220.2±4818.9）U/L。80%的患者肌肉MRI可见弥散性炎性渗出。他汀暴露患者与非暴露者平均发病年龄分别为60.6岁、40.3岁（P=0.001）。回顾分析32例患者的肌肉病理,25例（78.1%）表现为明显的肌细胞坏死,伴或不伴少量炎性细胞浸润。随访的35例患者,30例（85.7%）治疗后获得改善。结论 抗HMGCR抗体阳性的IIM主要表现为肌无力,大部分...     

成人Still病的治疗及预后

成人Still病是一种自身免疫病,目前认为本病可能为感染后变态反应.即变态反应和自身免疫在发病中起重要作用. 1 治疗 1.1 非甾体抗炎药(NSAIDs) NSAIDs为治疗成人Still病的常用药,可退热及止痛.单独应用疗效有限,与慢作用药或精皮质激素合用可有效控制病情,其后逐渐减量或停用.当本病出现系统损害时,可减少用量或不用.对仅用NSAIDs治疗即可控制病情者,往往提示预后良好.     

强直性脊柱炎患者血清ASO检测及临床意义

目的探讨强直性脊柱炎（AS）患者血清中抗链球菌溶血素O（ASO）的临床意义。方法采用胶乳凝集法测定159例AS患者血清中ASO水平,检测ASO阳性（〉200IU／ml）者（67例）和阴性（≤200IU／ml）者（92例）的白细胞抗原-B27（HLA-B27）、血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）等实验室指标并记录体温,观察临床症状、体征及影像学分级。结果ASO阳性者发热、ESR、外周关节疼痛、“4”字试验及Schober试验阳性的发生率均显著高于阴性者（P均〈0．05）。影像学表现：骶髂关节炎Ⅱ级和Ⅲ级者明显高于阴性者（P〈0．05）。结论溶血性链球菌感染在AS病情发展中起重要作用,ASO可作为判断AS严重程度和病情活动的重要指标。     

血清YKL-40在诊断抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎合并严重肺损伤中的价值

目的:研究血清及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid, BALF)中YKL-40(chitinase-3-like-1 protein)在抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)阳性皮肌炎(dermatomyositis, DM)合并严重肺损伤中的价值,严重肺损伤包括快速进展间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease, RP-ILD)和肺部感染。方法:选择2013—2018年中日友好医院风湿免疫科住院的抗MDA5阳性DM患者的病例资料进行回顾性分析,收集患者的人口学信息,临床、实验室及影像学检查资料,应用酶联免疫吸附法检测患者血清和BALF中YKL-40水平。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线,计算曲线下面积(area under the curve, AUC),评估血清YKL-40对肺损伤的诊断效能。间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)由胸部高分辨率CT(high-resolution CT, HRCT)证实。RP-ILD定义为呼吸道症状在3个月内进行性加重,出现呼吸困难和低氧血症,或胸部HRCT显示ILD较之前加重或出现新的ILD。肺部感染经痰、血液、BALF、肺穿刺活检样本检验出病原体确诊。结果:共收集到168例抗MDA5阳性DM患者病例,其中154例合并ILD,66例(39.3%)表现为RP-ILD。经病原学依据证实合并肺部感染患者70例。合并RP-ILD患者中39例(59.1%)合并肺部感染,而非RP-ILD患者仅31例(30.4%)合并肺部感染。RP-ILD合并肺部感染的发生率高于非RP-ILD合并肺部感染者(P<0.001)。血清YKL-40水平在RP-ILD合并肺部感染组高于RP-ILD未合并肺部感染组、非RP-ILD合并肺部感染组和非RP-ILD未合并肺部感染组[83(42~142) vs. 42(21~91) vs. 43(24~79) vs. 38(22~69), P<0.01]。血清YKL-40诊断抗MDA5阳性DM患者RP-ILD合并肺部感染的敏感性、特异性及AUC分别为75%、67%、0.72,其诊断同时存在RP-ILD和肺部感染的抗MDA5阳性DM患者的AUC较诊断仅有RP-ILD和仅有肺部感染者的AUC高,且差异有统计学意义(0.72 vs. 0.54和0.55, Z=2.10和2.11, P<0.05)。结论:抗MDA5阳性DM患者合并RP-ILD和肺部感染预后差,血清YKL-40水平对这类患者同时合并RP-ILD和肺部感染有一定的诊断价值。     

来氟米特在风湿免疫性疾病及肾脏疾病中的临床应用

来氟米特作为一种新型免疫抑制剂,最初主要用于类风湿关节炎治疗.近年基础和临床研究表明,本品对其他风湿免疫性疾病和肾脏疾病等治疗具有较好的临床疗效.本文综述来氟米特相关临床应用研究.     

类风湿关节炎与肿瘤坏死因子受体Ⅱ196位点多态性相关性的Meta分析

目的  探讨类风湿关节炎（RA）与肿瘤坏死因子受体Ⅱ196（TNFRⅡ196）基因位点多态性的关联情况。方法  检索已发表有关RA和TNFRⅡ196基因位点多态性的文献进行Meta分析。结果  有9篇文献入选,共纳入2140例RA患者(RA组)和1297例健康者(健康对照组)。综合分析显示RA与TNFRⅡ196位点等位基因及TG、GG基因型不存在关联,OR值、95%CI和P值分别为1.11,（0.91,1.34）,P=0.32;1.38,（0.97,1.98）,P=0.07;1.09,（0.93,1.27）,P=0.31。家族性RA与TNFRⅡ196位点等位基因及GG基因型存在关联,OR值、95%CI和P值分别为1.43,（1.11,1.86）,P=0.006;2.68,（1.39,5.17）,P=0.003;家族性RA与TNFRⅡ196TG基因型不存在关联,OR=1.00,95%CI（0.71,1.39）,P=0.98。散发性RA与TNFRⅡ196位点等位基因及GG、TG基因型不存在关联,OR值、95%CI和P值分别为1.13,（0.89,1.44）,P=0.32;1.44,（0.75,2.76）,P=0.27;1.03,（0.76,1.39）,P=0.86。结论  Meta分析显示TNFRⅡ196基因位点多态性与RA患者不具有关联,TNFRⅡ196位点等位基因及GG基因型可能与家族性RA患者存在关联,与散发性RA无相关性。     

重视肌炎诊疗中的感染及其对策

特发性炎性肌病(IIM)尤其是MDA5抗体皮肌炎(DM)与包括新型冠状病毒感染(COVID-19)在内的各种感染关系密切。感染不仅诱发IIM起病，且在免疫治疗过程中，IIM易合并感染，导致预后不佳。本文从IIM发病前及治疗中的感染情况、感染发生的危险因素及对感染的管理等多个角度进行阐述。