IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病是最常见的肾小球疾病之一,虽然IgA肾病确切的发病机制目前还不清楚,但可以肯定的是其发病涉及到多种因素,如环境因素、遗传因素、IgA1分子异常等。目前研究的热点在于IgA1分子异常糖基化、IeA1循环免疫复合物的形成以及IgA1分子清除障碍而导致的IgA肾病。此外,研究发现人群当中ACE基因多态性尤其是DD基...     

新生儿高胆红素血症再入院的相关因素

  目的  研究新生儿高胆红素血症再入院的相关危险因素。  方法  回顾性纳入2000年1月至2014年5月在北京协和医院儿科因高胆红素血症而两次入院的足月患儿44例(研究组), 并随机抽取在此期间因高胆红素血症入院一次的足月患儿100例(对照组), 比较两组病例在出生体重、胎龄、喂养方式、住院天数、蓝光照射及胆红素下降情况、血糖因素、感染因素、溶血因素、血管外出血因素等方面的差异, 对新生儿高胆红素血症再入院情况及相关因素进行分析。  结果  研究组患儿胎龄明显小于对照组[(37.9±1.9)周比(38.9±1.1)周, P < 0.01], 但性别、出生体重差异无统计学意义(P > 0.05)。研究组患儿诊断为高胆红素血症的平均时龄明显小于对照组[(64.1±32.0)h比(98.1±93.1)h, P=0.022];首次入院时胆红素值及出院时胆红素值均显著高于对照组[(266.8±73.5)μmol/L比(218.9±102.6)μmol/L, P=0.002;(193.2±23.9)μmol/L比(179.6±25.7)μmol/L, P=0.004];蓝光照射周期及时间明显长于对照组[(2.2±1.1)轮比(1.4±0.6)轮, P < 0.001;(43.1±26.1)h比(29.1±13.1)h, P=0.002];平均住院天数及胆红素降至正常所用时间亦明显长于对照组[(4.1±3.0)d比(2.5±1.2)d, P=0.002;(43.1±25.5)h比(33.1±14.4)h, P=0.021]。此外, 研究组的低血糖发生率显著高于对照组(16%比10%, P=0.019), 但在感染、溶血及血管外出血方面两组间差异没有统计学意义(P > 0.05)。  结论  胎龄越小、黄疸出现越早、胆红素水平越高、蓝光照射时间越长的患儿以及曾发生低血糖的患儿容易再次出现黄疸, 对于符合上述情况的患儿建议考虑在胆红素降至正常后观察1 d再出院, 以防止再入院的发生。     

TNF-α促进树突状细胞分化成熟的实验研究

本研究探讨不同浓度肿瘤坏死因子α(TNF-α)对人外周血单个核细胞来源树突状细胞(MNC-derived den-dritic cells,MNCDC)分化成熟的影响。采集正常健康成人外周血30 ml,以Thomas法分离外周血单个核细胞(PBMNC),用重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)、重组人白介素-4(rhIL-4)于体外联合诱导培养8天,并于培养第5天加入不同浓度的rhTNF-α共同培养;用流式细胞术检测DC膜表面的HLA-DR、CD83和CD1a表达,用MTT法检测DC刺激同种异体T淋巴细胞增殖的能力。结果表明,不同浓度的TNF-α能不同程度地刺激DC表达HLA-DR、CD83和CD1a,增强DC刺激同种异体T淋巴细胞增殖的能力。结论:TNF-α能够显著增强外周血单个核细胞来源DC的分化和成熟,不同浓度TNF-α能不同程度地刺激MNCDC功能成熟,TNF-α浓度为20ng/ml时刺激DC分化成熟的作用最强。     

骨髓增生异常综合征WHO分型标准的临床应用

目的:分析世界卫生组织(WHO)与法-美-英协作组(FAB)2种标准分型结果的不同点,探讨WHO分型标准临床应用价值.方法:选择179例骨髓增生异常综合征(MDS)患者,其中168例是2003年～2006年确诊的原发性MDS,11例有血细胞减少伴有病态造血的病例.对179例患者按FAB与WHO 2种分型方案重新进行评价.结果:按FAB分型标准:RA 50例,RAS 9例,RAEB 62例,RAEB-T 23例,CMML 24例,11例未明确诊断,只描述了形态学特点.按WHO分型标准:RA 14例,RAS 5例,RCMD 36例,RCMD-RS 4例,MDS-U 5例,6例不能确诊.结论:2种分型方案有较大差异,由于WHO分型中RA只限于贫血, 单纯红系病态造血; 将2系以上血细胞减少,2系以上病态造血,原始细胞<5%的病例归入了WHO新的亚型RCMD.通过本组病例分析:RCMD介于RA与RAEB中间,原始细胞不增多与RA相似,临床症状、实验室检查、血细胞形态学特点与RAEB相似.WHO将RAEB根据原始细胞数量分为两型,RAEB-T归入急性白血病,CMML归入骨髓增殖性疾病中,更符合临床的实际需要,有利于临床医师对治疗方案的选择.WHO分型方案仍需补充、修正、给血液学工作者提供更为完善的诊断标准.     

新生儿监护病房儿童听力筛查及诊断结果分析

目的对在耳鼻喉科听力诊断中心进行听力诊断评估,并且有新生儿监护病房住院史婴幼儿的听力筛查及诊断结果进行比较分析,旨在评价目前所用听力筛查方法的有效性。方法选取有新生儿监护病房住院史并于耳鼻咽喉科进行听力诊断评估的婴幼儿,分析其自动听性脑干反应(AABR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)筛查资料,并与诊断型听性脑干反应(ABR)的结果进行对比分析。结果本组同时完成DPOAE、AABR筛查及诊断型ABR测试,并且资料完整保存者共89例177耳。DPOAE筛查未通过率为45.8%,AABR筛查的未通过率为46.3%。两种筛查方法的一致率为64.4%。AABR的假阴性率为27.9%,DPOAE为16.3%,联合使用两种筛查方法时其假阴性率为4.7%。诊断型ABR测试异常共26例43耳(24.3%),其中轻度听力损失22耳,中度7耳,重度3耳,极重度11耳,听力损失为双侧者17例,单侧者9例,双侧听力损失患者中双耳听力损失程度对称者12例,不对称者5例。本组确诊听力损失婴幼儿中存在的高危因素包括:新生儿重症监护病房(NICU)住院超过5天;早产儿呼吸窘迫综合征;机械通气48h以上;出生体重低于1500g;新生儿窒息(Apgar评分1分钟0~4分或5分钟时0~6分);高胆红素血症胆红素水平达到换血要求;颌面部畸形(小耳、外耳道闭锁或畸形、腭裂);细菌性脑膜炎。结论使用AABR或AABR与DPOAE联合筛查可用于NICU新生儿的听力筛查,有新生儿听力损失高危因素的婴幼儿有转诊进行听力诊断评估的指证。     

系膜重构在肾小球疾病中的作用研究进展

系膜重构是肾小球重构的主要形式,在生理性或急性病理性肾小球损伤后可以通过系膜重构维持或修复肾脏正常的结构和功能,但是在慢性病理性肾小球损伤后发生的异常系膜重构将最终导致肾小球发生纤维化甚至硬化.因此,了解系膜重构的分子和细胞机制并控制系膜重构的行为对于糖尿病、高血压和免疫复合物沉积等各种原因引起的肾小球疾病的认识和治疗具有十分重要的意义.多年米许多学者致力于系膜重构的研究,本文将近年来此方面的工作进展综述如下.