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1.
目的回顾血细胞减少为首发表现的原发性免疫缺陷病(PID)的病例资料,了解PID并发免疫性血细胞减少的临床特点,为临床诊疗工作提供帮助。方法收集我院血液肿瘤中心自2012年1月至2014年7月间收治的23例以免疫性血细胞减少为首发表现的PID患儿临床资料并进行回顾性分析。结果23例中男14例,女9例,男:女=1.55:1;中位发病年龄11(1~107)个月,中位病程3个月(2 d~38个月);经过临床及实验室确诊联合免疫缺陷病6例、伴有其他症状的免疫缺陷病(湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征)5例、以抗体缺陷为主的免疫缺陷病(包括选择性IgA缺乏及普通变异型免疫缺陷病)7例、吞噬细胞功能缺陷(先天性中性粒细胞减少)1例、淋巴细胞凋亡缺陷(自身免疫性淋巴增殖性疾病)4例;其中14例进一步得到基因诊断证实。23例中以溶血性贫血为表现者9例、血小板减少9例,两系血细胞减少2例及全血细胞减少3例。对常规免疫治疗有效者4例(17.4%),部分有效者11例(47.8%),复发者3例(13.0%),无效者5例(21.7%,其中死亡1例)。结论PID并发免疫性血细胞减少常于婴儿期起病、男性多见,虽可影响两系及以上血细胞,但以单系免疫性血细胞减少为主;对常规免疫治疗效果欠佳、病程常迁延反复。诊断需结合临床及相关实验室检查,还可借助基因诊断。临床医生对常规免疫治疗效果不佳的儿童(尤其是婴幼儿)免疫性血细胞减少,需要注意存在PID的可能。 相似文献
2.
目的:观察枸橼酸西地那非(万艾可)对宫腔粘连(intrauterine adhesion,IUA)分离术后冻融胚胎移植(frozen embryo transfer,FET)患者妊娠结局的影响。方法:选择2017年1-12月在南京医科大学附属妇产医院行FET的不孕症患者,在进入FET周期前宫腔镜检查确诊IUA,行宫腔镜下IUA分离术,术后复查宫腔镜显示宫腔形态正常行FET,共310例。根据患者是否添加枸橼酸西地那非将患者分为2组,其中A组(对照组)实施激素替代周期FET,共190例;B组(治疗组)为激素替代周期并在患者月经干净后每日阴道给予枸橼酸西地那非50 mg,应用至移植前,共120例。首先比较2组患者的妊娠结局,其次将A组及B组患者进一步分为轻度IUA组和中重度IUA组,比较2组之间的差异。结果:B组临床妊娠率[50.83%(61/120)]高于A组[34.74%(66/190)],差异有统计学意义(P<0.05);B组胚胎种植率[31.17%(72/231)]略高于A组[21.82%(79/362)],但差异无统计学意义(P>0.05)。与A组相比,B组轻度IUA患者的临床妊娠率与胚胎种植率差异无统计学意义(P>0.05);B组中重度IUA患者的临床妊娠率[44.78%(30/67)]及胚胎种植率[28.46%(37/130)]均高于A组,差异有统计学意义(P<0.05)。2组间流产率和异位妊娠率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:应用枸橼酸西地那非可提高IUA术后患者子宫内膜容受性,尤其对中重度IUA术后患者可显著提高其FET妊娠率。 相似文献
3.
目的 调查与评估肿瘤患儿从诊断到治疗6个月期间的营养风险和营养状况;比较淋巴瘤与实体瘤患儿的营养状况。方法 回顾性分析2019年7月至2021年11月北京儿童医院肿瘤中心肿瘤内科收治的76例初发恶性肿瘤患儿的营养状况。测量化疗前、化疗后1个月、3个月及6个月时的体重、身高和上臂围;采用儿童肿瘤营养风险筛查工具(SCAN)对此4个时间点行营养风险筛查并评估营养状况;调查4个时间点的24 h膳食摄入及血常规;通过病历收集化疗后1个月的并发症及治疗6个月期间的营养治疗情况;比较淋巴瘤(43例)与实体瘤(33例)两组患儿的营养状况。结果 76例患儿化疗前营养不良发生率15.8%(12/76),化疗后1个月32.9%(25/76),3个月25.0%(19/76),6个月26.3%(20/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P<0.001)。化疗前超重/肥胖率10.5%(8/76),化疗后1个月7.9%(6/76),3个月5.3%(4/76),6个月6.6%(5/76),4个时间点之间差异有统计学意义(P=0.044);营养不良评分、体质指数(BMI)、上臂围、血红蛋白、前白蛋白、营养风... 相似文献
4.
5.
本文报告的36例糖尿病性溃疡在全县治疗的基础上经胰岛素湿敷疗法治疗取得了满意疗效。1临床资料共观察病人49例,这些病人具备以下条件:附合WHO糖尿病诊断标准;出现一处或多处溃疡;接受医生的所有治疗方案。将49例分成两组.其中对照组13例:胰岛素依赖型糖尿病1例,非胰岛素依赖型糖尿病12例;病程大于10年者9例(69.23%)。胰岛素湿敷组36例,男30例.女6例,平均年龄62.1±13.2岁。胰岛素依赖型糖尿病6例。非胰岛素依赖型糖尿病30例,病程大于10年者22例(61.1%)。两组的合并症有高血压、冠心病、脑血管病、肾病、植物神经… 相似文献
6.
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9.
10.
濒死性支气管哮喘的临床特征及救治 总被引:1,自引:0,他引:1
濒死性支气管哮喘是指发生呼吸骤停、昏迷、被迫进行紧急气管插管和复苏的急性重度哮喘,是常见的危重急症。2001年我们抢救濒死性哮喘26例,对其临床特征和救治对策探讨如下。 相似文献