髂腰肌针极肌电图在诊断多发性肌炎中的应用价值

 目的 探讨髂腰肌肌电图在诊断多发性肌炎中的应用价值。方法 回顾性收集2018-01至2019-02于首都医科大学附属北京天坛医院就诊并确诊为多发性肌炎的28例患者(多发性肌炎组)的临床资料,以及年龄、性别相匹配的健康人20名(对照组),就其髂腰肌、股四头肌、三角肌肌电图自发电位和小力收缩运动单位电位(motor unit action potential, MUAP)进行分析。结果 对照组髂腰肌未检测出自发电位,多发性肌炎组髂腰肌自发电位阳性率为57.14%(16/28),显著高于对照组(P<0.001);另外其MUAP波幅显著低于对照组[(424.20±82.41)μV vs. (593.93±65.49 )μV,P<0.001],MUAP时限也显著短于对照组[(9.73±2.05)vs. (11.26±0.42) ms,P<0.01]。在肌肉病患者中,股四头肌自发电位阳性率为35.71%(10/28),三角肌自发电位阳性率为25.00%(7/28),三角肌自发电位显著低于髂腰肌(P<0.05)。结论 髂腰肌在多发性肌炎患者中有明显的肌源性损害的表现,可为临床提供更加敏感、客观的诊断依据。     

脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点

目的 总结脑血管疾病后Holmes震颤的临床、影像和电生理特点。 方法 回顾性分析2015年8月-2019年8月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院的4例脑血管疾病 所致Holmes震颤患者,对其临床、影像及电生理资料进行分析总结。 结果 4例患者中2例由高血压性脑出血引起,另外2例分别由脑动静脉畸形和脑海绵状血管瘤破裂 出血引起。Holmes震颤出现于原发病后1～24个月,表现为病灶对侧肢体震颤,以上肢多见。头颅MRI 检查显示2例患者病灶仅累及丘脑,2例同时累及丘脑和中脑。震颤分析显示静止、姿势、意向及持物 1000 g几种状态下震颤的峰频率均在2.6～3.8 Hz,意向状态震颤半宽功率高于静止状态。主动肌与 拮抗肌在静息时以同步收缩为主,姿势、意向和持物时以交替收缩为主。3例接受普拉克索治疗均有 不同程度缓解。 结论 Holmes震颤多由累及中脑、丘脑部位脑血管疾病引起,表现为2～4 Hz低频震颤,意向状态震 颤明显,部分患者多巴胺受体激动剂治疗有效。     

肌萎缩侧索硬化38例弥散张量成像及磁共振波谱表现

目的 研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的弥散张量成像(DTI)和磁共振波谱(MRS)特点,并对ALs的病理生理机制进行初步探讨.方法 ALS患者38例,单纯下运动神经元受累疾病患者8例,混合型颈椎病5例和健康对照34名,行常规头颅MRI、DTI和1H-MRS测定.结果 21%(8/38)的ALS患者可见T2 FLAIR序列双侧锥体束走行异常高信号,强度高于皮质灰质.ALS组和健康对照组相比,中央前回(ALS组0.492±0.059,健康对照组0.552 4-0.045,F=17.150,P<0.01)、内囊后肢(分别为0.679 ±0.048、0.727±0.031,F=19.481,P<0.01)、大脑脚(左侧0.740±0.038、0.761±0.024,F=4.290;右侧0.720±0.044、0.746±0.034,F=3.264,均P<0.01)的部分各向异性(FA值)显著降低;ALS组上述部位的N-乙酰大冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)值和健康对照组相比亦存在显著降低.AKS组各部位FA值降低百分率分别为10.9%、6.6%、2.8%～3.5%,以中央前回处最为显著;内囊前肢、枕叶处的FA值亦有不同程度降低.结论 DTI和MRS枪测不仪有助于ALS患者:运动神经元高位受累的确认和ALS的诊断和鉴别诊断,而且还可促进对ALS病理机制和病损分布的了解.     

糖尿病周围神经病的电生理检查

糖尿病感觉运动性多发性神经病（diabetic sensorimotor polyneuropathy，DSP）是糖尿病最常见的合并症，准确地诊断和定期监测病变的进展是有效治疗该病的关键。病史、查体及相关实验室血清学检查是必不可少的，神经电生理检查在诊断DSP、除外其它神经系统疾病中也起着重要的作用。近年来神经电生理检查手段的日益更新和完善，使临床早期诊断DSP并监测治疗结果和病变演变情况成为可能。     

单纤维肌电图在30例炎性肌病患者诊断中的应用

目的研究单纤维肌电图(SFEMG)在炎性肌病患者诊断中的价值和与其他辅助检查的关系。方法对30例(男9例,女21例)炎性肌病[其中多发性肌炎(PM)20例,皮肌炎10例)]患者进行伸指总肌SFEMG测定,并与常规肌电图(EMG)、血清肌酸激酶(CK)的测定结果及肌肉病理检查结果进行对比。结果30例患者伸指总肌SFEMG测定均异常,主要表现为纤维密度(FD)增高,部分患者伴有轻度的颤抖增宽,仅1例伴有1处阻滞。FD为1～6,平均为2.33±0.45。颤抖值为5～78μs,平均(41.7±10.8)μs;颤抖>55μs者所占百分比为0%～55%。常规EMG表现为肌源性损害21例(70%),神经源性损害2例(6.7%),正常7例(23.3%)。血清CK增高20例。肌肉病理符合PM和DM诊断者13例。结论常规EMG和CK正常及病理未见特征性改变但临床疑诊炎性肌病者,SFEMG的检查为其诊断提供了客观依据。     

糖尿病痛性周围神经病的临床及电生理特点分析

目的探讨糖尿病痛性周围神经病（PDPN）的临床和电生理特点。方法严格入选32例PDPN患者,病程〉1年,疼痛视觉模拟评分〉4,未伴有其他内科系统合并症,进行视觉模拟评分（VAS）并记录疼痛性质。电生理检测包括：常规神经传导速度（NCV）、定量感觉检测（温度觉）（QST-t）。结果PDPN往往有客观的感觉异常,但神经系统体征不典型,NCV检测可正常,而QST—t可有异常表现,本组NCV检测13例正常,其中11例QST-t异常;本组NCV异常率为59．4％,QST异常率为87．5％,QST＋NCV异常率为93．7％。VAS与QST的上下肢热痛觉（HP）呈正相关（t=0．595、P=0．009;t=0．784、P=0．004）,与胫神经的感觉神经传导速度（SCV）呈负相关（t=-0．554;P=0．032）;与其它电生理各项参数不相关,与空腹血糖、糖化血红蛋白、病程及疼痛病程不相关。结论PDPN以小纤维受累为主,QST可为早期PDPN提供客观的临床依据;疼痛程度与C类纤维及下肢胫神经感觉纤维病变有一定的相关性。     

可逆性后部白质脑病综合症的临床和影像学分析

目的 分析可逆性后部白质脑病综合症（Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）的临床和影像学特点,探讨其发病机制。方法 报道6例RPLES患者的临床表现和影像学结果。结果 本组病例的临床表现包括：头痛、视野缺损、癫痫发作和认知改变。病因包括：高血压病控制不良、子痫、使用免疫抑制剂和醛固酮增多症。影像学改变：对称或不对称的以后部颞顶枕为主的病变,一些病例以脑干病变为主,表现为长T1/T2信号,平扫液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）成像为高信号,弥散加权成像（Diffusion-weighted imaging,DWI）和表观弥散系数（Apparent diffusion coefficient,ADC）均为高信号,梯度回波序列（T2*-weighted gradient-echo MR image,GRE）显示广泛性微出血。结论 多种病因可引起RPLES,其病理机制主要为脑血管痉挛、微梗死、微出血和脑组织水肿。     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

目的了解神经系统副肿瘤综合征的临床特点。方法回顾性分析我院神经内科住院的16例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料，并结合文献进行分析。结果16例患者中已经发现原发肿瘤，而后出现神经系统症状的5例，占31．2％；首先出现神经系统症状的为11例，占68．8％。神经系统损害中周围神经损害11例，小脑变性3例，边缘系统脑炎2例。原发肿瘤为肺癌8例，鼻咽癌2例，淋巴瘤2例，肾癌1例，胃癌1例，未找到原发肿瘤的2例。结论神经系统副肿瘤综合征临床表现复杂多样，容易漏诊、误诊，早期明确诊断、筛查原发隐匿肿瘤，对患者预后起着至关重要的作用。     

Satoyoshi综合征三例报告

Satoyoshi综合征(Satoyoshi syndrome，SS)又称进行性痛性肌痉挛-脱发-腹泻综合征，1963年由Satoyoshi等首次报道。1985～2003年我院共收治3例，报告如下。     

口腔带状疱疹合并面瘫1例

患者男,31岁。以右面瘫3d,口腔起水疱,疼痛1d为主诉来笔者所在医院皮肤科就诊。患者于3d前无明显诱因出现口角左斜,右眼不能完全闭合,到笔者所在医院神经科就诊,诊断为右侧周围性面瘫,给予维生素B1、维生素B12、他巴唑口服。1d前口腔硬腭右侧起成簇绿豆大水疱,伴疼痛。查体:右眼闭合无力,右侧鼻唇沟浅,口角左偏(图1),伸舌居中,右侧硬腭、颊黏膜及舌右侧缘分布成簇绿豆大水疱,面部感觉无明显异常(图2)。外耳道未见水疱。听力测试:双耳听力正常,无差异。诊断:口腔带状疱疹合并面瘫,即Ramsay-Hunt综合征。治疗:口服无环鸟苷0.2g,每天5次,疗程…