骨髓增殖性肿瘤与缺血性卒中

【摘要】 骨髓增殖性肿瘤常出现血管并发症，最常累及脑血管，以缺血性卒中最为常见。骨髓增殖性肿瘤作为缺血性卒中的病因之一，其诊断与治疗不同于其他病因所致卒中。白细胞增多、JAK2V617F基因突变等相继被发现与缺血性卒中相关。本文对骨髓增殖性肿瘤伴缺血性卒中的发生、机制及防治的新进展进行综述。     

成人梅毒感染伴极重度血小板减少症1例

<正>患者,男,48岁。因"外阴不适6 d,牙龈出血伴皮肤紫癜5 d"于2013年7月24日入院。患者6 d前出现外阴不适,伴局部红色小片状皮疹,在某医院就诊,查梅毒螺旋体明胶颗粒凝集试验(treponema pallidum particle agglutination,TPPA)和快速血浆反应素试验(rapid plasma reagin,RPR)阳性,诊断"梅毒",给予长效青霉素(具体剂量不详)肌肉注射及     

先于非何杰金淋巴瘤的免疫性血小板减少性紫癜3例并文献复习

<正>免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是由抗血小板自身抗体介导的血小扳破坏增加和生成受抑所致,80%为原发性,20%为继发性(secondary ITP,SITP)^[1]。淋巴增殖性疾病是SITP的常见病因之一,慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤伴ITP最常见,而非何杰金淋巴瘤伴ITP(non-Hodgkin's lymphoma-ITP,NHL-ITP)罕见,本文结合3例先于NHL的ITP和文献报道,讨论其临床特征、诊断及治疗。     

骨髓增殖性肿瘤伴发卒中的临床分析

目的 提高对骨髓增殖性肿瘤伴发卒中诊断和治疗的认识。 方法 收集2008年11月～2011年12月北京天坛医院血液科收治的骨髓增殖性肿瘤伴卒中患者的临床资料、实验室及影像学检查结果［包括病史、年龄、临床表现、颈部血管彩色多普勒超声、颅脑计算机断层扫描（computed tomography,CT）或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）、全血细胞计数、JAK2V617F基因突变检查］,并对治疗随访评价。 结果 骨髓增殖性肿瘤伴卒中16例,其中脑梗死13例,脑出血1例,短暂性脑缺血发作2例;脑梗死患者中4例患者梗死复发。真性红细胞增多症7例,原发性血小板增多症4例,原发性骨髓纤维化5例。7例患者卒中于骨髓增殖性肿瘤诊断前发生,8例同时诊断,1例骨髓增殖性肿瘤诊断后发生。13例有不同程度血细胞升高,13例行JAK2基因突变检测,阳性率76.9%。14例行颈部血管彩色多普勒超声检查均显示颈动脉和锁骨下动脉不同程度增厚、斑块形成伴狭窄。16例患者均服用阿司匹林治疗,其中15例患者同时接受羟基脲和（或）α干扰素治疗。 结论 本组病例结果提示,卒中患者需仔细阅读全血细胞计数,重视骨髓增殖性肿瘤的诊断,JAK2基因突变检测有助于骨髓增殖性肿瘤的早期诊断。骨髓增殖性肿瘤患者常伴有颈部血管的结构异常。卒中患者需重视骨髓增殖性肿瘤的诊治。     

骨髓增殖性肿瘤患者心房颤动的发生情况及影响因素分析

目的评估骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者心房颤动(房颤,AF)的发生情况及相关的影响因素,为骨髓增殖性肿瘤伴心律失常患者的预防以及抗栓治疗策略的选择提供思路。方法连续纳入首都医科大学附属北京安贞医院于2011年9月至2018年9月诊治MPN患者,收集患者临床资料、心电图、心脏超声检查参数并行统计学分析。结果 173例MPN患者中真性红细胞增多症(PV)58例,原发性血小板增多症(ET)103例,原发性骨髓纤维化(PMF)12例。51例患者(29.5%)伴有心律失常,其中AF最为多见,发生率为8.7%。ET、PV、PMF组AF发生率分别为9.7%、6.9%、8.3%,ET组略高于PV及PMF组,差异无统计学意义(P0.05)。MPN伴AF患者左房增大、左室射血分数(LVEF)60%、主动脉根部内径(AORD)≥31 mm的比例显著高于不伴AF患者(分别为80%vs. 42.3%、93.3%vs. 59%及66.7%vs. 25.3%),差异有统计学意义(P0.05)。多因素Logistic分析显示,左房增大与MPN伴AF显著相关(OR=1.089,95%CI:1.006～1.178)。结论 MPN患者易罹患心律失常,以AF最多见;多数MPN伴AF患者左房增大、LVEF减低,多因素分析显示左房增大是MPN患者发生AF的独立危险因素。     

骨髓增殖性肿瘤患者外周血内皮祖细胞数变化及临床意义

目的 观察骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者外周血内皮祖细胞(EPC)数变化,探讨其与血细胞计数、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)和JAK2V617F突变的关系。方法 2013年6月—2020年12月北京安贞医院初诊的105例MPN患者为MPN组,45例非MPN血液恶性肿瘤患者为恶性肿瘤组,52例良性血液病患者为对照组。MPN组中真性红细胞增多症(PV)38例,原发性血小板增多症(ET)61例,原发性骨髓纤维化(PMF)6例。比较3组入院时血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血小板计数(PLT)、红细胞比容(Hct)、总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、hs-CRP水平及心血管危险因素(CVRF)>1个比率、EPC数;分析不同临床特征MPN患者EPC数差异;Spearman相关法分析MPN患者EPC数与血细胞计数、IL-6、TNF-α、hs-CRP的相关性。结果 (1)MPN组入院时Hb[152(57,235)g/L]、WBC[9.14...