泪腺良性淋巴上皮病变的病因及发病机制

良性淋巴上皮病变以双侧或单侧泪腺、眼睑肿胀和（或）涎腺弥漫性无痛性肿大为主要临床表现.目前该病具体病因及发病机制尚未阐明.从病理学、感染学、免疫学、流行病学、分子生物学等多方面对该病的病因及发病机制进行总结,良性淋巴上皮病变的病因主要包括基底细胞增生浸润、病毒诱导、自身免疫功能障碍、性激素紊乱、蛋白紊乱、IgG4浸润等假说.这些假说都可以从不同侧面对良性淋巴上皮病变的病因及发病机制进行解释,但仍存一定争议,有待更深入研究,以便指导临床诊断及治疗.     

异基因造血干细胞移植后并发CMVR的眼底病灶特征与房水中CMV载量的相关性

目的分析异基因造血干细胞移植后合并巨细胞病毒(CMV)视网膜炎(CMVR)患眼病灶边缘模糊程度与房水中CMV-DNA载量之间的相关性。方法回顾性病例系列研究。收集2018年1月至2020年10月就诊于北京大学第三医院眼科, 并诊断为CMVR的异基因造血干细胞移植后患者的临床资料。首诊测量超广角眼底图像中观察到的CMVR病灶面积, 根据边缘的模糊程度将活动性病灶分为可疑活动性病灶、轻到中度模糊病灶以及重到极重度模糊病灶3种类型。所有患眼均为活动性CMVR, 在首诊时和抗病毒药物诱导期结束时分别进行房水CMV-DNA的PCR检测。CMV-DNA载量转换为常用对数表示, 采用Pearson相关分析法分别比较活动性病灶面积和病灶边缘模糊度与其相关性。结果共46例(71只眼)纳入本研究, 其中男性26例, 女性20例, 年龄27(13, 33)岁。活动性病灶的面积为40(12, 65)个视盘面积。可疑活动性病灶8只眼(11.3%), 轻到中度模糊病灶51只眼(71.8%), 重到极重度模糊病灶12只眼(16.9%)。首诊时67只眼(94.4%)呈CMV阳性, CMV-DNA载量为2.04×104...     

泪腺良性淋巴上皮病变与眼眶海绵状血管瘤患者病变标本中差异表达基因的检测

背景 泪腺良性淋巴上皮病变是临床较少见的眼眶病,主要表现为双侧泪腺的对称性、无痛性肿大,其病因和发病机制至今尚未阐明. 目的 筛选泪腺良性淋巴上皮病变组织与眼眶海绵状血管瘤患者病变组织中的差异表达基因,从分子水平探讨泪腺良性淋巴上皮病变的发病机制.方法 收集2010年9月至2013年4月在首都医科大学附属北京同仁医院经病理学检查证实的泪腺良性淋巴上皮病变患者9例的病变标本,并收集同期眼眶海绵状血管瘤患者9例的组织标本作为对照.利用全基因组表达谱芯片技术和limma算法检测2个组患者组织标本中的差异表达基因,并采用实时荧光定量PCR法验证差异基因的表达,采用Fisher法和基因本体(GO)功能富集分析法对差异表达基因进行功能分析和信号通路分析,找到主要差异表达基因的功能群和信号通路. 结果 泪腺良性淋巴上皮病变患者与眼眶海绵状血管瘤患者中共筛选出5 260个差异基因,Fisher差异表达基因的功能显著性分析和信号通路分析显示,109个GO条目中的差异表达基因显著上调,101个GO条目中的差异表达基因显著下调,其中32个功能基因相关的信号通路显著上调,25个信号通路显著下调.GO分析显示,差异表达基因中补体受体介导的信号通路表达丰度最高,其次为T细胞信号通路和B细胞信号通路上调以及丝裂原激活蛋白激酶(MAPK)信号通路和转化生长因子-β(TGF-β)信号通路下调.实时荧光定量PCR结果显示,泪腺良性淋巴上皮病变组患者标本中TIPRL、TLR7和TLR10基因的相对表达量明显高于眼眶海绵状血管病组,差异均有统计学意义(Z=-2.03、-2.32、-2.32,均P＜0.05),与基因芯片检测结果一致.结论 人泪腺良性淋巴上皮病变组织与眼眶海绵状血管瘤病变组织中基因表达谱明显不同,这些差异表达基因除参与T细胞和B细胞信号通路的上调以及MAPK信号通路和TGF-β信号通路的下调外,还涉及补体系统的变化.泪腺良性淋巴上皮病变的发生和发展是多种基因和通路共同作用的结果.     

泪腺肿瘤的影像学表现

泪腺肿瘤在眼眶病中构成比较大，患者发病年龄跨度大，无明显性别差异。临床表现主要为眼球突出、鼻侧移位，眼球运动受限，泪腺区可扪及肿物等。了解泪腺肿瘤影像学特点有助于病情预后的判断及手术方案设计。本文对属于泪腺上皮性肿瘤的多形性腺瘤、腺样囊性癌、粘液表皮癌、嗜酸性细胞癌、泪腺腺癌、泪腺上皮囊肿，以及属于非上皮性肿瘤的泪腺炎性假瘤、泪腺良性淋巴上皮病变、泪腺淋巴瘤及多发性骨髓瘤等影像学特点进行总结，旨在为泪腺肿瘤的诊治提供帮助。（国际眼科纵览，2016，40：196-200）     

视网膜母细胞瘤诊疗中需要关注的问题

<正>视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿常见的眼内恶性肿瘤,占儿童致盲原因的5%~([1]),未经治疗病死率极高。近年来,随着对RB系统性综合性治疗方案的推广和实施,RB患儿整体生存率得以显著提高。在中国,每年可报告新发该病例约1300例~([2]),约85%RB患儿发病年龄5岁~([3-8])。随着婴幼儿生后眼底筛查的普及,早期诊断的RB患儿,病灶多局限;然而在医疗环境较差,医疗卫生知识不能普及的较为偏远地区,该病患儿就诊时病     

心脏研究中的数学模型概述

概述用于心脏研究的数学模型,通过对这些数学模型的分析比较,展望了数学模型在心脏研究中的应用与发展。     

健脾理气法对功能性消化不良大鼠的治疗作用及其机制的研究

[目的]观察健脾理气法对脾虚气滞型功能性消化不良(FD)大鼠的治疗作用及其分子生物学机制。[方法]60只SPF级Wistar雄性大鼠随机分为正常组,治疗组,对照组,模型组。后3组采用夹尾刺激法制备FD模型,各组分别以0.85%氯化钠、健脾理气中药、0.85%氯化钠、安慰剂灌胃,1周后检测大鼠胃动力,胃窦及血清中钙调蛋白激酶Ⅱ(CaMKⅡ)的含量以及胃窦细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)磷酸化水平。[结果]与正常组相比,模型组大鼠胃动力降低,血清及胃窦中CaMKⅡ含量降低,胃窦ERK1/2磷酸化水平降低;经健脾理气中药治疗后,大鼠胃动力明显改善,血清及胃窦中CaMKⅡ含量有所恢复。[结论]CaMKⅡ的表达及ERK1/2的活性与FD存在一定的关系,二者含量和活性的降低可能是FD发病的机制之一;健脾理气法不影响ERK1/2的活性,但可能通过增加CaMKⅡ表达,促进胃动力,达到治疗FD目的。     

抗结核药物联合激素治疗结核性匐行样脉络膜炎的短期疗效

目的 观察抗结核药物联合糖皮质激素治疗结核性匐行样脉络膜炎的短期效果，探讨可能影响治疗效果的因素。设计 回顾性病例系列。研究对象 2016年1月至2019年6月就诊于北京同仁医院的结核性匐行样脉络膜炎患者16例（20眼）。方法 抗结核治疗方案为前2个月应用异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺四联一线药物，后4个月合用异烟肼和利福平；抗结核开始2周后联合口服糖皮质激素（泼尼松龙）治疗，初始剂量为1 mg/kg/日，根据病情逐渐减量，维持6个月；开始用药后1、2、3、6个月进行随访复查。随访时记录彩色眼底照相、眼底自发荧光照相（FAF）、相干光断层扫描（OCT）以及是否有玻璃体细胞，以判断治疗效果。主要指标 治疗有效及复发的眼数，并发症。结果 11例13眼（68.8%）经抗结核联合糖皮质激素治疗后6个月病灶稳定，其中8例（72.7%）严格遵循治疗方案。10例在抗结核之前有全身糖皮质激素应用史，其中5例（50%）在6个月时病情未稳定，1眼（5%）出现脉络膜新生血管（CNV）。6例抗结核之前未用糖皮质激素，随访6个月时病情均稳定（100%）。结论 抗结核药物联合糖皮质激素治疗结核性匐行样脉络膜炎在6个月时多数患者病灶稳定，抗结核前有全身糖皮质激素应用史者预后较差。     

应用相干光断层扫描血管成像技术检测成年人型卵黄样黄斑营养不良并发脉络膜新生血管的敏感性和特异性

意大利佩鲁贾大学Lupidi等于2015年12月发表在Invest Ophthalmol Vis Sci杂志上的一篇文章首次报道应用相干光断层扫描血管成像（optical coherence tomography angiography,OCTA）技术检测成年人型卵黄样黄斑营养不良（adult onset foveomacular vitelliform dystrophy,AOFVD）并发脉络膜新生血管（choroidal neovascularization,CNV）的敏感性和特异性。OCTA是一种快速、无创的新型血管成像技术,其利用分频幅去相关血管成像技术（SSADA）更好地显示了视网膜脉络膜血管的形态。目前OCTA已应用于视网膜血管阻塞、糖尿病视网膜病变、年龄相关性黄斑变性、青光眼等多种疾病中异常血管改变情况的判读,但其在遗传性眼病中应用尚未见报道。本研究纳入22例AOFVD合并疑似CNV患者（25眼）,应用传统的影像方法,即荧光素眼底血管造影（FA）、吲哚菁绿血管造影（ICGA）和OCT作为金标准,同时应用OCTA检测AOFVD的CNV情况,最终计算OCTA的敏感性和特异性。结果显示,传统的影像方法诊断出20%（5/25眼）的患眼合并有CNV。而OCTA 能判断出16%（4/25眼）,其敏感性和特异性分别是80%和100%。但是在应用OCTA的过程中发现,10例（40%）患者显示出局限的非血管形态的高信号,位于外核水平层或仅局限在视网膜下。研究者细致分析AOFVD患者OCTA表现的这些非血管形态的高信号影,将其主要分为两类：第一类是B扫描位于RPE下的均质高反射,OCTA上显示类圆形均质的高信号影,其主要反映的是RPE下方的沉积物（图1）; 第二类是B扫描位于视网膜层间的高反射,伴下方遮蔽,OCTA呈局灶高信号,其主要反映的是RPE的异常迁移和增生（图2）。本研究提示OCTA拥有诊断AOFVD患者合并CNV的能力,但对于是否能采用这种新型的方法独立判断是否合并有CNV仍有待商榷,尤其是检测出与病程不相符合的外层非血管形态的高信号时,应结合传统影像方法综合判断。但OCTA提供了无创检测视网膜和脉络膜的微脉管系统的方式,可以很好地协助临床医生在遗传性眼底病随访中随诊及调整治疗决策。     

泪腺良性淋巴上皮病变治疗方式的探讨

目的 探讨手术辅以激素治疗泪腺良性淋巴上皮病变（BLEL）的疗效.方法 回顾性系列病例研究.收集2010年8月至2013年2月间经病理组织学证实为泪腺BLEL患者的手术前后资料16例（16只眼）,分析和总结手术前后患者视力、眼压、眼睑肿胀、眼干及并发症.结果 16例患者术后眼睑肿胀明显减轻,眼睑位置及抬举功能正常;16例患者手术前后比较,视力升高1例,无变化15例;16例患者中仅有1例出现眼干症状,与术前比较术后眼干症状未见加重;16例患者仅1例发生手术后短暂的复视,1周后自行恢复.结论 以手术切除辅助激素治疗泪腺BLEL的方式是安全可行的.