自身免疫性胰腺炎累及左侧髂血管旁组织1例报告

<正>自身免疫性胰腺炎是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎,其重要特征包括： 无痛性梗阻性黄疸和轻度腹痛等临床症状,以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为主的影像学改变,血清IgG4 水平升高,淋巴细胞及浆细胞浸润以及发生纤维化等组织学表现。其主要累及器官为胰腺,也可见其他器官受累[1]。查阅国内外文献发现关于自身免疫性胰腺炎同时累及髂血管旁组织非常罕见。本科室近期收治了1例中年女性自身免疫性胰腺炎同时累及左侧髂血管旁组织的病例,现报告如下。     

以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性1例报告及文献复习

目的：分析1例以精神障碍为首发症状的肝豆状核变性（WD）患者的临床表现、发病机制、诊断和治疗方法,以提高临床医生对WD的认识。方法：收集1例神经精神系统表现明显的WD患者的临床资料,分析其临床特点和诊治方法,并结合相关文献进行复习。结果：患者,男性,47岁,9年前出现震颤,检查后诊断为肝硬化失代偿期,考虑乙醇所致可能性大;8年前出现妄想和恐惧等精神症状,诊断为精神分裂症。入院查体慢性肝病面容,神志清楚,四肢姿势性震颤伴有静止性震颤,肌张力增强,运动迟缓,语言失能。检查发现铜蓝蛋白和血清铜较低,24 h尿铜明显升高,角膜色素（K-F）环阳性,基因检测ATP7B在8号外显子上有2处点突变,根据WD中Leipzig评分系统评分为8分,诊断成立。进一步核磁共振成像（MRI）检查提示双侧豆状核、中脑和脑桥异常信号,符合WD表现。应用二疏丙磺钠联合锌剂驱铜治疗后,患者尿铜先升高后逐渐降低。驱铜3个疗程后,患者神经系统症状减轻,表现为震颤稍减轻,可与家人进行简短词语交流,可以短距离步行,说明治疗有效。结论：对于以精神障碍为首发症状的WD患者,结合肝脏受累,临床应注意鉴别,尽早完善铜蓝蛋白、眼科K-F...