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1.
正近年来,随着临床实践及研究的进展,帕金森病(Parkinson’s disease, PD)已经从局限于中枢神经系统的疾病范畴扩展为可累及全身多个系统的多系统疾病,其中以直立性低血压(orthostatic hypotension, OH)为代表的血压异常,作为一种常见的非运动症状(non-motor symptoms, NMSs),可发生在PD的整个病程任一时间点。PD中的血压异常既与患者的自主神经功能异常有关,也与抗PD药物应用的不良反应密切有关,并成为严重影响患者生活质量(quality of life, 相似文献
2.
磁共振脑径线测量对多系统萎缩的诊断价值 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 研究磁共振脑径线测量对于多系统萎缩(MSA)的诊断价值.方法 11例MSA患者,可能MSA 2例,拟诊MSA 9例.其中以帕金森综合征为主要表现(MSA-P)5例,以小脑性共济失调为主要表现(MSA-C)6例.健康对照组6名,病例对照组9例(帕金森病1例、其他类型的帕金森综合征8例).选取反映脑干、小脑和基底节形态学的径线进行测量,计算全脑三维体积,比较各项参数的组间差异.结果 MSA组的脑桥横径(mm,下同)明显短于健康对照组和病例对照组(27.6±2.0、30.5±0.6、29.9±1.1),MSA患者的四脑室前后径(11.9±2.8)明显长于健康对照(9.0±2.1).MSA-C组的脑桥横径明显短于健康对照组和病例对照组(27.2±2.1、30.5±0.6、29.9±1.1).MSA-C患者的四脑室前后径和横径(12.8±2.6和9.0±2.1)明显长于健康对照(17.3±2.1和13.8±1.7).MSA-P患者的脑桥横径较健康对照组短(28.2±1.8、30.5±0.6).MSA-P患者的苍白球最长径(23.7±5.0)和红核直径(6.6±0.8)明显较MSA-C患者(29.7±2.4和8.2±0.4)短.MSA-C患者的第四脑室横径较MSA-P患者宽(17.3±2.1、12.6±2.7),小脑中脚宽度较MSA-P患者缩短(13.3±1.9、15.8±1.2).结论 磁共振脑体积径线测量对于MSA患者脑组织局部萎缩的程度提供了量化的手段.脑桥的横径缩短可以客观地反映MSA患者脑桥的萎缩,但不能用于区分MSA-P和MSA-C.MSA-C患者更易出现第四脑室的扩大和MCP的萎缩,MSA-P患者更易出现红核萎缩. 相似文献
3.
目的探讨肛门括约肌肌电图(ASEMG)、体位性低血压和头晕对多系统萎缩(MSA)的鉴别诊断价值。方法检索我院ASEMG数据库,分别以头晕患者(MSA组和非MSA组)、卧立位血压不达标患者(MSA组和非MSA组)以及很可能MSA患者(卧立位血压达标组和不达标组)为目标人群,比较ASEMG和卧立位血压的特点。结果476例患者曾行ASEMG检查,其中以头晕为首发症状的69例,MSA组(33例)和非MSA组(36例)的平均时限[(14.6±2.1)和(12.8±2.0)ms,P<0.01]和卫星电位出现率[(22.7±11.8)%和(12.2±8.9)%,P<0.01]差异具有显著性,卧立位血压达标率(84.6%和55.2%)及收缩压和舒张压的差值两组差异均无显著性。162例有头晕症状的患者中,MSA组(90例)和非MSA组(72例)的平均时限[(15.3±2.7)和(12.8±1.9)ms,P<0.001]、卫星电位出现率[(25.4±12.8)%和(13.5±10.4)%,P<0.001]和舒张压差[(18.5±17.0)和(11.7±12.7)mmHg,P<0.05]差异均有显著性,卧立位血压达标率(60%和41.9%)和收缩压的差值两组差异无显著性。146例卧立位血压未达到标准,MSA组(61例)和非MSA组(85例)的平均时限[(15.0±2.4)和(12.8±1.7)ms,P<0.001]和卫星电位出现率[(22.0±12.2)%和(10.6±8.5)%,P<0.001]差异均有显著性。125例很可能MSA患者中,卧立位血压达标组(44例)与未达标组(36例)的平均时限[(15.5±2.4)和(15.9±2.2)ms]和卫星电位出现率[(24.3±12.6)%和(22.7±12.4)%]差异无显著性。达标组出现头晕的比例和以头晕为首发症状的比例分别为93.2%(41例)和52.3%(23例),未达标组分别为44.4%(16例)和8.3%(3例)。结论当怀疑头晕患者为MSA时,ASEMG的诊断价值优于体位性低血压。无论MSA患者的卧立位血压是否达到标准,ASEMG均可表现为神经源性损害,有助于MSA的早期诊断。 相似文献
4.
目的 研究三重经颅磁刺激技术(triple stimulation technique,TST)在肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者上运动神经元(upper motor neuron,UMN)损害的评价和诊断中的作用.方法 收集我院门诊和病房收治的ALS患者50例和健康志愿者22名进行右上肢小指展肌TST测定、中枢运动传导时间(central motor conduction time,CMCT)测定、运动诱发电位(motor evoked potential,MEP)潜伏期、静息运动阈值(resting motor threshold,RMT)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)测定及对TST与改良的Ashworth评分(Modified Ashworth Scale,MAS)、医学研究委员会评分、修订的ALS功能评分、病情进展速度等进行相关性分析.结果 根据EI Escorial的ALS诊断标准,临床确诊5例,临床拟诊19例,实验室辅助拟诊24例,临床可能2例.ALS患者右上肢有UMN体征组[28例,62.0%(40.7%,75.9%)]与无UMN体征组[22例,95.6%(85.4%,100.0%)],健康对照组(96.9%±2.6%)比较,TST波幅比[M50(M25,M75)]差异均有统计学意义(Z=-4.827、-5.435,均P=0.000).有UMN体征组(89.3%)与无UMN体征组(27.3%)、健康对照组(9.1%)TST波幅比异常出现率差异均有统计学意义(χ2=20.109、31.897,均P=0.000),无UMN体征组与健康对照组差异无统计学意义(χ2=1.375,P=0.241).TST波幅比、MEP潜伏期、易化状态下MEP潜伏期、CMCT、RMT对ALS患者UMN体征的阳性检出率分别为89.3%、64.3%、53.6%、64.3%、78.6%.TST波幅比与右上肢腱反射(r=0.690)、MAS评分(r=-0.772)、诊断分级(r=0.483)存在相关性(均P=0.000),与RMT(r=-0.774,P=0.000)、MEP潜伏期(r=-0.444,P=0.005)、MEP/CMAPerb(r=0.685,P=0.000)、易化状态下MEP/CMAPerb(r=0.770,P=0.000)存在相关性.结论 TST为ALS患者UMN损害提供了敏感的检测指标,能够发现临床下UMN受累,较传统经颅磁刺激方法 提高了诊断的敏感性,能够对UMN损害进行半定量评价,提示其有可能成为监测病情变化的客观评价指标. 相似文献
5.
目的 探讨肢体抖动短暂性脑缺血发作(LS-TIA)的脑动脉病变及其可能的发病机制和治疗.方法 回顾性分析了北京协和医院2005~2008年间诊治的20例LS-TIA患者的临床资料.结果 所有患者均存在对侧颅内外血管严重狭窄或闭塞,其责任血管分布:颈内动脉虹吸段6例;颈内动脉末端或大脑中动脉起始部6例;大脑中动脉的M2段1例;颈内动脉起始部7例.8例头颅磁共振显示典型的分水岭脑梗死.6例行血管重建治疗,临床未再发作.结论 颅内动脉包括颈内动脉虹吸段、颈内动脉末端和大脑中动脉起始部可能是中国人群LS-TIA的主要血管病变特征;血管重建术可能是有效的治疗方法 . 相似文献
6.
7.
研究背景多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症。本研究总结多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征的临床特点,以为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾分析2011-2015年在北京协和医院神经科门诊和住院治疗的3例多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征患者的临床表现、实验室和影像学特点及诊断与治疗经过。结果 3例多系统萎缩患者中2例为以帕金森综合征为主要表现型,1例为以小脑共济失调为主要表现型;均合并严重低钠血症,血清钠最低为123、118和121 mmol/L,24 h尿钠分别为91、114和129 mmol/L,1例明确诊断为抗利尿激素分泌不当综合征,2例可疑抗利尿激素分泌不当综合征;2例合并感染,1例为嗜肺军团菌感染、1例为肺部感染,予抗感染和限水补钠对症支持治疗后预后良好,余1例至疾病终末期出现顽固性低钠血症而死亡。结论多系统萎缩自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不当综合征的易感因素,应加强对多系统萎缩患者水钠平衡的管理。多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征临床罕见,一旦出现顽固性低钠血症则提示预后不良。 相似文献
8.
多系统萎缩患者52例的自主神经功能障碍与肛门括约肌肌电图的关系 总被引:23,自引:11,他引:12
目的探讨肛门括约肌肌电图(EAS-EMG)在评价多系统萎缩(MSA)患者自主神经功能障碍方面的作用。方法对52例临床诊断MSA(可能MSA 9例,拟诊MSA 43例)的患者进行自主神经功能障碍的临床特点分析(膀胱直肠功能、卧立位血压、性功能)和EAS-EMG检查,并分析两者的关系。结果44例(84.6%)患者早期出现自主神经功能障碍,但仅少数患者(38.5%)因此就诊。12例无卧立位血压异常的患者均有不同程度的尿便障碍和性功能障碍。EAS-EMG结果全部异常。尿频、尿失禁、排尿困难、夜尿增多患者的EAS-EMG指标异常均不同程度地高于无相应症状的患者,部分指标异常的差异有统计学意义。卧立位血压异常的有无并未造成EAS-EMG各项指标的显著性差异。EAS-EMG的平均时限在阳痿早期出现的患者[(13.30±0.14)m s]明显长于后期出现者[(15.31±2.50)m s,P=0.000]。结论MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其他症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍,对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。EAS-EMG对于临床怀疑MSA而无卧立位血压异常的患者更具诊断价值,有尿失禁等排尿障碍的患者更易出现EAS-EMG的异常。 相似文献
9.
目的 分析三重刺激技术(TST)对评价不典型帕金森患者皮质脊髓束损害的临床应用价值。方法 病例组为2009年7月在北京协和医院就诊的6例不典型帕金森患者(多系统萎缩5例,进行性核上性麻痹1例),对照组为12例年龄匹配的正常人或非神经系统疾病患者。对受试者进行右上肢小指展肌TST和传统运动诱发电位(MEP)测定,分析TST波幅比(TST测试/TST对照)、中枢运动传导时间(CMCT)、静息运动阈值(RMT)、MEP潜伏期特点。对上述电生理指标进行与病程和年龄的相关性分析。结果 与对照组相比,不典型帕金森患者的TST波幅比明显降低[(40.7%±18.6%) vs (96.8%±3.0%),P=0.001],RMT明显升高[(63.3±5.2) vs (48.6±8.4),P=0.001],MEP潜伏期和CMCT在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。TST和传统MEP相关参数与病程或年龄之间均未见显著性相关,但是TST波幅比与病程呈现负相关趋势。结论 TST较传统MEP能更好地评价不典型帕金森患者的皮质脊髓束损害。 相似文献
10.
目的探讨PLA2G6相关帕金森综合征患者的临床特点及基因变异特征。方法回顾性收集2015年1月至2022年12月在北京协和医院神经科住院的6例PLA2G6相关帕金森综合征病例, 总结其临床、影像学及基因型特点, 并进行电话随访。结果在6例患者中, 男女各3例, 起病年龄为(24.3±5.4)岁。5例临床表型为肌张力障碍-帕金森综合征(DP), 头颅磁共振成像(MRI)均存在明显脑萎缩;1例临床表型为早发型帕金森病(EOPD), 头颅MRI未发现明显结构异常。仅1例患者可见颅内异常铁沉积。6例患者均对左旋多巴制剂治疗有效。3例患者完善左旋多巴负荷试验, 结果示统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)评分的最大改善率分别为10.3%(DP表型)、10.6%(DP表型)和77.0%(EOPD表型)。4例患者在左旋多巴制剂应用1年内出现异动症。2例患者分别行双侧丘脑底核-脑深部电刺激(DBS)术和苍白球内侧-DBS术, 术后临床获益均不显著。6例患者中共发现8种PLA2G6基因突变类型, 其中有2个为新突变, 分别为c.1973A>G杂合突变和外显子2的杂合缺失突变, 根据美国医学... 相似文献