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目的描述和分析一组抗干扰素γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)患者的临床特征。方法收集2020年10月1日至2022年4月30日, 在北京协和医院确诊的AOID患者共13例, 对其临床表现、实验室检查、感染部位及病原种类进行描述和分析。结果 13例患者中男性5例, 起病中位年龄47岁(14～71岁), 首发症状到确诊中位时间4年(1～8年);籍贯北方地区4例, 南方地区9例。常见临床表现为淋巴结肿大(13/13)、发热(12/13)、咳嗽等呼吸道症状(12/13)、体重下降(11/13)。常见实验室检查异常为白细胞计数升高(9/13), 中性粒细胞计数及占比升高(7/13), 红细胞沉降率升高(12/13)以及C反应蛋白升高(11/13)。诊断时血浆AIGA滴度中位数为5 681(3 194, 13 246)。常见感染受累部位为肺(12/13)、淋巴结(9/13)、骨或关节(9/13)、皮肤软组织(7/13)、血流及骨髓(4/13)、腺体(3/13)。最常见的病原为非结核分枝杆菌(12/13), 2种及以上病原感染多见(9/13)。结论我国AIGA介导的AOID患... 相似文献
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