复发缓解型Balo同心圆性硬化的临床分析及文献复习

目的 探讨Balo同心圆性硬化(Balo's concentric sclerosis,BCS)的临床特征。方法 回顾性分析1例复发缓解型BCS患者4次发作的临床表现、脑脊液(Cerebrospinal fluid,CSF)、诱发电位(Evoked potential,EP)、磁共振(Magnetic resonance imaging,MRI)等相关资料。结果(1)临床表现:患者先后出现头晕、呕吐、视物模糊、面部麻木、行走不稳、耳鸣、左侧肢体麻木乏力等症状及眼震、痛觉减退、肢体肌力下降、巴氏征(±)、共济运动异常、偏瘫步态等定位体征。患者先后发作4次,其中1次为亚临床发作,仅表现为影像学的复发;(2)辅助检查:CSF压力正常或轻度增高,蛋白正常或增高,第1次发作CSF-OB(+),余3次为(-); 3次视觉诱发电位(Visual evoked potential,VEP)异常; MRI显示左侧桥臂、右侧颞叶、双侧基底节、双侧放射冠及半卵圆中心、右侧小脑半球、左侧枕叶、颈髓、胸髓等部位异常信号,大部分病灶呈同心圆样改变,直径1～3 cm,同心圆层数为3～5层,也有部分病灶呈斑片状改变,增强后呈环形强化或强化不明显,经过激素冲击治疗后多数病灶明显缩小;(3)治疗及预后:对激素治疗反应好,冲击治疗后临床症状明显好转。结论 BCS常见于青壮年,急性或亚急性起病,临床症状多样,可为缓解复发病程; CSF可有白细胞数和蛋白水平增高,CSF-OB可为阳性; MRI可见同心圆样病灶与斑片状病灶共存,可累及脊髓; 对激素治疗反应好,预后较好     

大鼠耳蜗背核神经元第一动作电位延时的特性

目的:探讨大鼠耳蜗背核神经元第一动作电位延时的特性。方法:采用在体细胞外记录方法,通过给予单耳不同频率和声强的短纯音刺激,记录成年SD大鼠耳蜗背核神经元反应,并分别以动作电位发放数(spike counts,SC)和第一动作电位延时(first spike latency,FSL)为评价指标,分析比较它们对同一刺激的反应稳定性。结果:共记录到21个单单位(single-unit)神经元反应。这些神经元均以burst spikes这种多放电率的形式发放。以发放数为评价指标,这些神经元分别表现出单调(76%)、饱和(19%)和非单调(5%)三种声强反应。而第一动作电位延时展示出同一规律的FSL-声强反应曲线:FSL随着声强的增大而缩短。SC-频率曲线呈现多形性,而FSL-频率曲线呈"V"字型。结论:在大鼠耳蜗背核神经元,相比发放数,第一动作电位延时对同一刺激的反应稳定性更好。     

以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征15例临床分析

目的 探讨以中枢神经系统损害为首发表现的原发性干燥综合征(primary Sj9gren’s Syndrome, pSS)患者的临床特点。方法 纳入15例以中枢神经系统损害为首发表现的pSS患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标及影像学结果,采用描述性分析方法对结果进行统计分析。结果 15例患者中男女比例为1∶4,首发年龄(45.53±16.19)岁,平均发病32.37 m后确诊。首发症状包括头痛(6.67%)、头晕(20%)、呕吐(20%)、言语不清(6.67%)、面瘫(6.67%)、偏侧肢体无力(26.67%)、双下肢麻木无力(13.33%)、四肢麻木无力(46.67%)、胸背部疼痛(26.67%)、视物模糊(6.67%)。病变累及大脑半球(33.33%)、脑干(53.33%)、小脑(6.67%)、脊髓(53.33%)、视神经(6.67%),表现为脑梗死(33.33%)、蛛网膜下腔出血(6.67%)、横贯性脊髓炎(6.67%)、延髓病变(6.67%)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)(53.33%)...     

动作电位波形不同的两种大鼠斜方体内侧核主细胞的电生理特性

目的:通过注入电流比较动作电位波形、延时和阈值等揭示大鼠斜方体内侧核主细胞的电生理特性。方法:实验采用脑片膜片钳全细胞记录技术,研究斜方体内侧核主细胞差异。结果:共记录到18个主神经元,其动作电位表现为两种形状不同的波形,两组动作电位的发生率均为50%,两组神经元的动作电位下降支时程差异显著,且与电流刺激强度无关;而两组的静息电位、阈值电位及首个动作电位延时等却无明显差异。结论:斜方体内侧核存在发放两种不同动作电位波形的主神经元,它们的静息电位、阈值电位、首个动作电位延时无明显差异;但两组间动作电位下降支的时程差异表明各细胞的不应期不同,提示可能与斜方体内侧核主细胞编码不同声音频率信息有关。     

急性泛自主神经病的临床分析及文献复习

目的：探讨急性泛自主神经病（APN）的临床特点,为临床早期诊断和治疗提供依据。方法：报道我院 2例APN,并结合文献进行回顾性分析。结果：2例APN患者均为中年男性;急性或亚急性起病,均有明确 的自主神经功能障碍。2例患者脑脊液和神经传导速度检查未见明显异常。早期激素、免疫球蛋白治疗等 可改善病情;病例1随访8年,遗留有胃肠功能低下,长期需要胃肠外营养维持;病例2随访3年,遗留轻度 体位性低血压,站立后偶有轻度头晕,可缓慢行走,生活自理。搜索既往报道的APN患者54例,体位性低 血压是最常见的临床表现,占67%;早期激素及免疫球蛋白治疗,大部分患者预后较好。结论：APN以广泛 的自主神经功能障碍尤其是体位性低血压为主要临床表现,辅助检查无特征性,激素与丙球治疗有效,预 后较好,可能遗留有不同程度后遗症。     

腔隙性脑梗死合并脑微出血的危险因素及影像学特征

目的探讨腔隙性脑梗死患者合并脑微出血(CMBs)的危险因素及其影像学特征及不同部位微出血与危险因素之间的关系。方法采用前瞻性研究方法,连续收集腔隙性脑梗死患者127例,应用磁敏感加权成像(SWI)技术检测CMBs,计数并记录其部位。脑白质病变的严重程度采用Fazekas评分进行评估。根据有无CMBs将患者分为CMBs组(42例)和无CMBs组(85例),比较2组间基本临床资料、生化指标及影像学特点是否存在差异,并采用多因素逐步Logistic回归模型分析CMBs发生的独立危险因素,并研究危险因素与不同部位CMBs数量的关系。结果 42例(33.1%)患者存在CMBs。皮层-皮层下CMBs发生率为38.6%,深部为43.4%,幕下为18.0%。CMBs组和无CMBs组年龄(t=2.472,P=0.017)、高血压史(χ~2=20.96,P0.001)、入院时收缩压(t=4.539,P0.001)、高密度脂蛋白胆固醇(t=-2.939,P=0.004)、腔隙性脑梗死数目(t=4.074,P0.001)、中重度深部脑白质疏松(χ~2=28.608,P0.001)及中重度脑室旁白质疏松(χ~2=16.935,P0.001)比较差异具有统计学意义。Logistic回归分析显示:年龄、高血压史、入院时收缩压及中重度深部脑白质疏松是腔隙性脑梗死患者发生CMBs的独立危险因素。校正年龄及性别后,偏相关分析显示,高血压史仅与深部CMBs的数量显著相关(r=0.731,P=0.025);中重度深部脑白质疏松与皮层-皮层下及深部CMBs数量存在显著相关(r=0.281;P=0.001,r=0.364,P=0.001)。结论腔隙性脑梗死患者CMBs发生与年龄、高血压史、入院时收缩压及脑白质疏松程度有关。高血压史主要与脑深部CMBs的数量相关,而中重度深部脑白质疏松与脑皮层-皮层下及深部CMBs数量相关。     

丁苯酞注射液对脑梗死后失语患者的临床疗效及其对语言功能的影响

目的 探讨丁苯酞注射液对急性脑梗死失语患者的临床疗效及其对语言功能的影响。方法 将26例急性脑梗死失语患者随机分为治疗组和对照组,两组均给予常规抗血小板治疗及基础治疗,治疗组加用丁苯酞注射液100 ml 静脉滴注, 1次/12 h,连续使用(11±3) d。治疗前后进行美国国立卫生院神经功能缺损评分(the National Institues of Health Stroke Scale,NIHSS)及失语指数(AQ)评分比较。结果 治疗前,两组性别、年龄、起病时间、伴随高血压、糖尿病、高脂血症及NIHSS评分等差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组NIHSS评分较治疗前均明显下降(P＜0.01),但治疗组较对照组降低更明显(P＜0.05),治疗组临床有效率及AQ评分的改善程度均显著优于对照组(P＜0.05)。结论 丁苯酞注射液治疗合并失语症状的急性脑梗死患者,不仅可以有效改善其临床功能,同时能促进其语言损伤的恢复,且在临床使用过程中安全性较好。     

血清NMO-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的 临床分析

目的:探讨血清视神经脊髓炎-免疫球蛋白G(NMO-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)患者的临床和影像特点。方法:纳入34例NMO-IgG阳性NMOSDs患者,回顾性分析其临床表现、实验室指标和影像学结果。结果:34例NMOSDs患者中,男女比例为1∶16,首发年龄为(44.65±5.27)岁。首发症状为感觉异常(52.94%),肢体无力(44.12%),视力下降(29.41%),低热、嗜睡(8.82%),顽固性呃逆呕吐(8.82%),复视(2.94%),行走不稳(2.94%)。临床综合征为脊髓炎(82.35%),视神经炎(50.00%),最后区综合征(14.70%),间脑综合征(8.82%),大脑综合征伴有NMOSD特征性大脑病变(17.65%),其他脑干综合征(14.70%)。临床发作次数1~8次,平均(2.41±0.63)次,24例(70.59%)为复发-缓解病程,10例(29.41%)为单相病程。MRI表现:脑内病灶的发生率依次为脑干35.29%、大脑半球17.65%、间脑8.82%、视交叉8.82%。脊髓病灶以颈胸髓(50.00%)同时累及最为常见,其次为胸髓(17.65%)、颈髓(14.70%)。长节段脊髓受累(≥3个节段)24例(70.59%),其中11例(32.35%)≥10个椎体节段。免疫指标:血清NMO-IgG阳性率100%,脑脊液NMO-IgG阳性率29.41%;抗核抗体阳性率38.24%;甲状腺过氧化物酶抗体增高率32.35%;甲状腺球蛋白增高率17.65%。结论:NMO-IgG阳性NMOSDs患者以中年女性多见,首发症状以感觉异常、肢体无力及视力下降为多,脊髓炎和神经炎是最常见的临床综合征,多表现为复发-缓解病程;MRI病灶以颈胸髓同时受累最为常见,且多≥3个脊柱节段;常合并多种免疫指标异常。