中国汉族人群凝血因子Ⅸ基因限制性片段长度多态性的研究

为探讨中国人群中凝血因子Ⅸ（FⅨ）基因SalⅠ，NruⅠ和MseⅠ酶切位点的限制性片段长度多态性（RFLP），采用聚合酶链反应（PCR）方法，以三代内相互间无亲缘关系的正常汉族人为研究对象，对其FⅨ基因内含子1第192位以及5′端－793位核苷酸A和G的频率和5′端－698位核苷酸T和C的频率进行了分析，其中对FⅨ－192共分析了214条X染色体，对FⅨ－793共分析了210条X染色体，对FⅨ－698共分析了206条X染色体。结果表明，FⅨ基因内含子1第192位A和G的频率分别为0．878和0．122，杂合体频率为0．213；－793位核苷酸A和G的频率分别为0．552和0．448，杂合体频率为0．494，FⅨ－698位核苷酸T和C的频率分别为0．311和0．689，杂合体频率为0．429。结论提示：FⅨ基因SalⅠ,NruⅠ和MseⅠ酶切位点的RFLP有利于我国血友病B的携带检测和产前诊断。     

小剂量rhG－CSF治疗骨髓增殖异常综合症粒细胞缺乏及减少症的疗效观察

用重组人粒细胞集落刺激因子，每天０．５μｇ／ｋｇ，皮下注射，治疗骨髓增殖异常综合症粒细胞减少５例，粒细胞缺乏１２例，治疗中位时间分别为７０天和９６天，粒细胞减少中３／５例及粒细胞缺乏中８／１２例治疗后较治疗前中性粒细胞绝对值升高１倍以上，有效病例新发感染率明显下降，对骨髓中幼稚细胞比率无明显影响。     

持续性多克隆B淋巴细胞增多症

持续性多克隆 B淋巴细胞增多症 ( Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis,PPBL)是由于 B淋巴细胞非克隆性或多克隆性持续增殖所致的一种非恶性淋巴细胞增殖性疾病。 1 982年 ,Gordon等 [1 ] 描述了 3例女性患者 ,其共同特征是 :均为吸烟者 ;外周血 B淋巴细胞中等程度地增     

先锋美他醇抗感染88例临床观察

用先锋美他醇治疗各种感染８８例。结果显示对金黄色葡萄球菌，肺炎双球菌，大肠杆菌等引起的呼吸道，泌尿道，胆道等多种感染效果良好，总有效率９４．３％。其抗菌谱广，副作用小，为一种安全，高效的抗生素。     

非霍奇金淋巴瘤患者血管内皮生长因子表达与预后的关系

目的探讨非霍奇金淋巴瘤患者血管内皮生长因子（VEGF）表达与预后的关系。方法选择62例非霍奇金淋巴瘤患者为观察组,选择同期门诊体检的50例健康者为对照组,比较两组VEGF和微血管密度（MVD）的差别及其与观察组患者预后的关系。结果观察组患者VEGF和MVD水平均显著高于对照组,差异有统计学意义（P=0．000）;观察组患者VEGF阳性者3年生存率（41．9％）显著低于VEGF阴性者（89．5％）,差异有统计学意义（P=0．001）;观察组Ⅲ、Ⅳ期患者的VEGF和MVD水平显著高于Ⅰ、Ⅱ期患者,差异有统计学意义（P=0．000）;侵袭性患者的VEGF和MVD水平显著高于惰性者,差异有统计学意义（P=0．000）;随着国际预后指数（IPI）危险级别的升高,患者的VEGF和MVD水平逐渐升高,差异有统计学意义（P=0．000）;化疗疗效稳定和进展患者的VEGF和MVD水平显著高于完全缓解和部分缓解患者,差异有统计学意义（P=0．000）。结论非霍奇金淋巴瘤患者的VEGF高表达与临床分期和病理分型相关,且对化疗疗效有一定预测价值。     

小剂量rhG—CSF治疗骨髓增殖异常综合症粒细胞缺乏及减少症的疗效观察

用重组人粒细胞集落刺激因子，每天０．５μｇ／ｋｇ，皮下注射，治疗骨髓增殖异常综合症粒细胞减少５例，粒细胞缺乏１２例，治疗中位时间分别为７０天和９６天，粒细胞减少中３／５例及粒细胞缺乏８／１２例治疗后较治疗前中性粒细胞绝对值升高１倍以上，有效病新发感染率明显下降，对骨髓中幼稚细胞比率无明显影响。     

抗凝蛋白缺乏相关性布-加氏综合征4例分析

抗凝蛋白(抗凝血酶-Ⅲ、蛋白C、蛋白S)缺乏是血栓尤其是静脉血栓形成的危险因素已得到共识。以前多报道血栓形成累及部位有肺、门静脉、肠系膜静脉等，近来报道引起布-加氏综合征逐渐增加。我们遇见4例，现报告如下。     

沉默 c-maf 基因对多发性骨髓瘤细胞系 RPMI8226增殖和侵袭力的影响

  目的   探讨c-maf基因对多发性骨髓瘤细胞增殖、侵袭力的影响。   方法   脂质体法用c-maf siRNA转染多发性骨髓瘤 细胞系RPMI8226,RT-PCR技术检测c-maf基因的表达,MTT实验和Transwell小室分别检测多发性骨髓瘤细胞增殖活性和侵袭 力的改变,流式细胞术检测细胞周期,Western blots检测相关蛋白的表达情况,并检测Caspase的活性。   结果   c-maf siRNA有效地 转染入细胞并抑制了c-maf基因的表达。转染c-maf siRNA细胞的增殖活性及体外侵袭力均显著下降（P＜0.05）,细胞周期阻滞在 G₂/M 期,survivin、MMP-2、MMP-9、ARK5、cyclin B1 蛋白水平明显低于对照组（P＜0.05）,Caspase-3/7 蛋白活性高于对照组（P＜ 0.05）。   结论   c-maf siRNA可明显抑制多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的增殖活性及侵袭力。c-maf基因可做为多发性骨髓瘤基因治疗的靶基因。       

CAG方案治疗复发难治急性髓系白血病

自2 0 0 2年12月～2 0 0 3年3月,我们用小剂量阿糖胞苷和阿克拉霉素联合G CSF(CAG)方案治疗复发难治急性髓系白血病(AML)患者10例,现报道如下。病例和方法1　病例　10例均为我院血液科住院患者,男4例,女6例,平均年龄5 2岁。其中AML M2 2例,AML M3 2例,AML M53例,骨髓增生异常综合征(MDS) 2例,急性混合细胞白血病1例,均为复发难治[1]患者。2　方法　所有患者均接受CAG方案诱导治疗:阿糖胞苷10mg/m2 ,皮下注射,每12h 1次,第1～14天;阿克拉霉素5～7mg·m 2 ·d 1,静滴,第1～8天;G CSF15 0 μg/d ,皮下注射,第1～14天。当中性粒细…     

恶性血液病所致获得性血管性血友病

血管性血友病 (ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄｄｉｓｅａｓｅ ,ｖＷＤ)是一种由于ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子 (ｖＷＦ)的数量缺乏和 (或 )质量缺陷而引起的出血性疾病 ,由ＥｒｉｃｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ于 192 6年首先报道。按病因ｖＷＤ可分为遗传性 (ｃｖＷＤ)和获得性 (ａｖＷＤ)两类 ,两者临床及实验室特征相似 ,唯后者无家族和 (或 )个人出血史。ａｖＷＤ病因很多 ,病理生理特点各不相同 ,现就恶性血液病所致的ａｖＷＤ的发病机制、临床及实验室特点、治疗的有关进展作一介绍。1　ａｖＷＤ的相关性疾病　自 196 8年由Ｓｉｍｏ…