肺炎合并心衰患儿血浆内源性洋地黄素水平的变化及其临床意义

本采用放射免疫法测定１５例肺炎和２２例肺炎合并心衰患儿血浆内源性洋地黄素水平，心衰组患儿血浆内源性洋地黄素水平明显低于肺炎组，心衰纠正后再恢复至０．３５±０．０８ｎｇ／ｍｌ，提示内源性洋地黄素分泌不足可能是肺炎合并心衰的发病机理之一。肺炎患儿测定血浆内源性洋地黄素水平，对早期预防和判断心衰发生、安全有效地应用洋地黄制剂均有指导意义。     

先天性心脏病肺脉高压患者心房钠尿肽及内皮素含量的临床观察

观察先天性心脏病肺动脉高压患者心主心钠尿肽、内皮素含量变化，探讨其作用机理及临床价值。８２例先心患者以肺动脉压超过２ｋＰａ为ＰＨ组，小于２ｋＰａ为非肺动脉高压组，另选择健康儿产对照组。了以外周血测ＡＮＰ，取外周及心脏多产中位血测ＥＴ。     

同胞脐血移植治疗儿童急性白血病

脐血移植可以根治白血病、再生障碍性贫血、血红蛋白病及先天性免疫缺陷等疾病，尤其适合于儿童患者。临床资料表明同胞脐血移植的效果优于无关供者的脐血移植。对12例白血病或重症再障患儿进行了脐血HLA配型，结果配型完全相合4例，进行脐血移植3例，均成功植活，体重最大50kg。可以在胎儿出生时留取脐血配型，同时将脐血进行低温保存。提示剖宫产和自然分娩、体内采集脐血和体外采集脐血对脐血的采集体积无明显影响。单份同胞脐血可以重建几乎全部儿童患者的造血功能。对同胞脐血移植的病例，主张在分娩时留取脐血进行HLA配型，减少产前穿刺对孕妇及胎儿的损伤，同时脐血进行冷冻，若配型相合再进行脐血移植。     

水痘并小脑脑干炎1例

患儿 ,男 ,6岁 ,因水痘后运动障碍 4ｄ入院。患儿在水痘结痂后出现头晕、呕吐 ,次日出现站立不稳 ,全身摇晃 ,不能坐、站、走 ,并出现流涎、发声低哑。入院查体 :体温正常 ,脉搏 90次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 0次 /ｍｉｎ ,血压 16 / 10 .7ｋＰａ ,面部及躯干部皮肤可见较多水痘结痂 ,心肺腹未见异常。神经系统检查 :神清 ,查体合作 ,双眼球无震颤 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射迟钝 ,声音低哑 ,流涎 ,腭反射、咽反射消失。卧床 ,不能坐 ,站立不稳 ,罗伯格征阳性 ,指鼻试验、跟膝胫试验不稳 ,有意向性震颤。四肢肌张力低下 ,肌力Ⅳ级。脑膜刺激征、病…     

脐血移植治疗37例儿童恶性血液病的临床研究-单中心经验

目的 探讨脐血造血干细胞移植（UCBT）治疗儿童恶性血液病的疗效。方法 回顾性分析接受UCBT 的37 例恶性血液病患儿的临床资料，包括急性淋巴细胞性白血病14 例，急性髓细胞性白血病9 例，幼年粒单细胞白血病5 例，慢性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征各3 例，急性混合型白血病2 例，淋巴肉瘤性白血病1 例。其中34 例非血缘相关，3 例血缘相关。HLA 配型6/6 相合5 例，5/6 相合12 例，4/6 相合11 例，3/6 相合9 例。移植中位年龄5.7 岁，中位体重20 kg。结果 中性粒细胞和血小板植入中位天数分别是12 d 和25 d，植入率分别为95% 和78%。中性粒细胞植入率与CD34+ 细胞数呈正相关（P=0.011）。血小板植入率与CD34+ 细胞数和有核细胞数均有关（分别P=0.001、0.014）。急性移植物抗宿主病（GVHD）的发生率为49%，慢性GVHD 为11%。随访中位时间54 个月，5 年移植相关病死率、总生存率和无病生存率分别为27%、57%和41%。结论 脐血移植是快速获得的造血干细胞来源之一，为恶性疾病患儿争取了治疗时间。     

慢性难治性原发性免疫性血小板减少症治疗进展

原发性免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia,ITP)原称特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),是一种自身免疫性疾病,是由于机体免疫系统功能紊乱引起血小板破坏增多致其数目减少引起的出血性疾病,临床表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑,尿血,严重者可引起内脏和颅内出血危及生命,骨髓象表现为巨核细胞发育、成熟障碍。儿童急性ITP大多预后良好,75%~82%急性ITP 6个月内可获得缓解,持续6个月以上的ITP中超过1/4在     

非血缘脐血干细胞移植治疗X连锁慢性肉芽肿7例

目的探讨非血缘脐血干细胞移植(UR-UCBT)治疗X连锁慢性肉芽肿(X-CGD)的疗效。方法回顾性分析2007年5月至2015年5月海军总医院收治7例X-CGD患儿进行UR-UCBT的临床资料并复习相关文献。给7例X-CGD患儿进行UR-UCBT,6例为单份脐血,1例为双份脐血。HLA配型4例全相合,2例5个位点相合,1例4个位点相合。预处理选用白消安/环磷酰胺/兔抗人T-淋巴细胞免疫球蛋白(ATG),其中6例在其基础上加氟达拉滨(Flu)。于0 d回输脐血,有核细胞中位数为8.51×10~7/kg,CD34~+细胞中位数为3.81×10~5/kg。预防移植物抗宿主病(GVHD)采用环孢霉素A/吗替麦考酚酯,其中1例在其基础上加甲基泼尼松龙。结果 ANC≥0.5×10~9/L和PLT≥20×10~9/L的中位天数分别是+14 d和+30 d。4例出现Ⅰ~Ⅲ度急性GVHD,给予激素后均控制。在+30 d所有患儿通过PCR-SSO/FISH检测均为供者型完全嵌合。ECGD酶活力均于+1个月恢复正常。CYBB基因异常者+2个月未检测出突变基因。随访中位时间10(5~101)个月,未发生慢性GVHD,1例+3个月死于心功能衰竭,现存活6例酶活力均恢复正常,为无病存活。结论非血缘脐血能快速有效的提供造血干细胞,能耐受HLA多个位点不相合,UR-UCBT可对X-CGD起到根治性治疗作用。