19例婴儿白血病报道并文献复习

婴儿白血病(infant acute leukemia,IAL)是指诊断时年龄在1岁以内的白血病,是一种罕见疾病,婴儿急性淋巴细胞白血病(infant acute lymphoblastic leukemia,IALL)仅占儿童急淋白血病的2.5%-5%,而婴儿急性髓系白血病(infant acutemyeloid leukemia,IAML)则占儿童急非淋白血病的6%-14%[1].     

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目的探讨肿瘤患儿化疗相关感染早期临床表现与感染严重程度的关系,寻找早期提示重症感染的线索。方法 2005年10月至2009年1月在中山大学附属第一医院儿科化疗并发生化疗相关感染的肿瘤患儿136例,共发生感染346例次,比较重症感染与轻症感染患儿早期临床表现的差异。结果重症感染133例次,轻症感染213例次。重症感染患儿早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、粒细胞缺乏的患儿明显多于轻症感染患儿,且热峰及发热6～12hC-反应蛋白(CRP)值均较轻症感染患儿高;接受强化疗患儿中,感染早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、中性粒细胞计数≤0.5×109/L、CRP≥40mg/L、热峰≥39.5℃的患儿发生重症感染的机会大于无上述表现者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论接受强化疗及感染早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、中性粒细胞计数≤0.5×109/L、CRP≥40mg/L、热峰≥39.5℃患儿易发展为重症感染。     

儿童非高危急性淋巴细胞白血病不同治疗方案可行性分析

目的 比较儿童非高危急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗方案,探讨低强度、低费用"经济"方案治疗低收入家庭儿童的可行性.方法 1999年5月至2006年9月在中山大学附属第一医院儿科病房收治初诊儿童ALL 243例,分别采用3种方案(由家长选择)治疗,分别为荣城98方案(A组)、IC BFM 2002方案(B组)或低强度"经济"方案(C组).结果 243例中诊断后即放弃治疗20例、诊断后死亡或转外院3例、高危47例和成熟B-ALL4例,余下169例中,选择A组46例,B组73例,因家庭经济原因选择C组50例.各组的预期无事存活率(标准误)[pEPS(sx)]和预期无病存活率[pDFS(sx)]A组4年分别是80.4%(0.059)和82.2%(0.057),7年分别为78.1%(0.061)和79.8%(0.060);B组4年分别是83.5%(0.051)和85.9%(0.049);C组4年分别是72.8%(0.069)和74.3%(0.069),7年分别为67.2%(0.084)和68.6%(0.085).住院化疗费用A组6.5～19.1万元(中位教9.4),B组5.2～12.3万元(中位数7.4),C组2.3～5.1万元(中位数3.1),3组间的费用差别有统计学意义.结论 低强度"经济"方案治疗儿童非高危ALL似能达到合理的EFS和DFS,这对低收入家庭儿童的治疗有现实意义.     

嗜酸粒细胞增多相关性紫癜4例报告并文献复习

目的 探讨嗜酸粒细胞(Eos)增多相关性紫癜的诊断依据和治疗办法.方法 回顾分析4例嗜酸粒细胞增多症伴皮肤紫癜患儿的临床表现及诊断、治疗经过,并复习相关文献.结果 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜患儿主要分布于热带、亚热带地区,既往无出血性疾病史,起病急,表现为反复皮肤大片瘀斑、鼻出血等表浅出血,外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,血小板聚集功能异常.出血严重程度与嗜酸粒细胞计数高低无明确相关性.1例出血症状较严重者,试用白三烯受体拮抗剂治疗有效.部分患儿有寄生虫感染的证据,所有患儿经驱虫治疗外周血嗜酸粒细胞计数降低,并可缩短出血病程.结论 嗜酸粒细胞增多相关性紫癜为一种与嗜酸粒细胞增多相关的获得性血小板功能障碍疾病,在国内华南地区并不少见,既往体健的儿童出现皮肤黏膜出血、外周血嗜酸粒细胞增多而血小板计数正常,可诊断该病.血小板功能检测有助于确诊.所有患儿均应行驱虫治疗,出血严重的患儿可试用白三烯拮抗剂.     

先天性弓形虫病2例报告

先天性弓形虫病２例报告中山医科大学附属第一医院儿科柯志勇，魏仁桂病例报告例１：女，１７天。第１胎，足月剖宫产，出生体重４ｋｇ。因生后数小时出现黄疸并持续不退入院。体检：体重４ｋｇ，头围３７．５ｃｍ，成熟儿外貌，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，肝右肋下１...     

GZ-2002急性淋巴细胞白血病化疗方案治疗非高危儿童急性淋巴细胞白血病多中心协作临床研究

目的探讨多中心合作开展小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗的可能性和提高ALL治愈率的新策略。方法协作组由广州市7家大型医院组成,各单位指定负责人1人,并设立专职资料管理员1人。协作组邀请香港中文大学威尔斯亲王医院为顾问单位。各单位对符合入选标准的新诊断标准危险型(SR)和中度危险型(IR)ALL患儿均采用GZ-2002 ALL化疗方案,所有病例按细胞形态学、免疫学和细胞遗传学分型。根据发病时的年龄、外周血白细胞、第8天的泼尼松反应、t(9:22)或t(4;11)、BCR/ABL和MLL/AF4融合基因,以及化疗第33天是否完全缓解确定临床类型。GZ-2002方案以BFM2002方案为基础,总疗程共104周,由诱导期、巩固期、再诱导期和维持期组成。结果 2002年10月~2009年6月,协作组共收治ALL患儿617例,随访至2009年10月31日,中位随访时间44.5个月(范围:4~84个月)。按协作组诊断标准,把儿童ALL分为SR、IR和高危型(HR)。入组采用GZ-2002 ALL化疗方案的SR和IR患儿共446例,男227例,女169例;年龄1~14岁(中位年龄6岁)。诱导期的总完全缓解率为99.8%(445/446)。SR组3年和5年无事件生存率(EFS)分别为(90.5±5.0)%和(82.0±4.0)%。IR组3年和5年EFS分别为(88.0±6.0)%和(78.0±5.0)%,两组差异均有显著性意义(P<0.05)。至随访终止日,共随访到回复病例413例,占总例数的92.6%。可随访例数中无事件生存者339例(82.1%),其中停药无病生存者267例(78.8%),进入维持阶段72例(21.2%)。有"事件"者78例(18.9%),其中复发47例(11.4%),非复发死亡20例(4.8%)。远期毒副作用8例(1.9%),第2肿瘤3例(0.7%);复发者已死亡24例(含6例复发后放弃),带病存活23例。死亡的中位时间为治疗后7.9个月(1.5~23个月)。失访33例,其中停药后失访5例,维持期间因出国、搬家、原联络地址变更和回原籍(广东省以外)等共28例。结论 GZ-2002 ALL化疗方案的疗效满意,广州地区多中心协作的模式是成功的,这种协作模式对推动我国开展更大规模的协作提供了宝贵的经验。     

四氢叶酸口服和注射解救豚鼠大剂量甲氨蝶呤毒性的比较

目的比较四氢叶酸(LV)注射与口服给药解救大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)毒性的效果,了解口服解救安全性。方法4周龄豚鼠分成空白对照组(9只)、口服解救组和注射解救组(各18只)。空白组不用任何药物;余二组腹腔注射MTX,24h后开始喂饲(口服组)或注射(注射组)LV解救。72h后检测血清ALT和肌酐(Cr)、肝组织蛋白水平、小肠黏膜酶活性及绒毛长度。结果口服组ALT异常高值1个、Cr异常高值1个,注射组有3个和1个;二组肝组织蛋白水平无显著差异[(15.2±3.7)mg/gvs(14.9±3.5)mg/gPa>0.05)],但均高于对照组[(12.1±2.6)mg/gPa<0.05]。口服组与注射组小肠黏膜碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶活性及绒毛长度均无显著差异[(1.302±0.691)IU/cmvs(1.073±0.465)IU/cm、(0.034±0.019)IU/cmvs(0.028±0.017)IU/cm、(400.5±80.9)μmvs(419.6±60.8)μmPa>0.05),但明显低于对照组[(4.614±1.683)IU/cm、(0.119±0.068)IU/cm和(564.2±53.8)μmPa<0.05]。结论口服给药对HD-MTX引起肝、肾及小肠黏膜毒性的解救效果并不逊于注射给药,口服解救可安全地用于HD-MTX化疗。     

儿童嗜酸性粒细胞增多症病因和临床表现(附46例分析)

嗜酸粒细胞增多症是指由外周血嗜酸粒细胞 (ｅｏｓｉｎｏｃｙｔｅ ,ＥＣ)增多引起的一组疾病 ,临床上少见 ,Ｂｒｉｇｄｅｎ等报导其总发生率占门诊病人的 0 .1 % ( 2 2 5 1 930 0 ) [1] 。本文收集我科住院的 46例嗜酸粒细胞增多症患儿的临床资料 ,分析如下。资料和方法一、对象1 996年 1月至 2 0 0 1年 1 2月间我科住院的 46例诊断为嗜酸粒细胞增多症的患儿 ;其中男 31例 ,女 1 5例 ,男 :女≈ 2 .1∶1。肠道蠕虫病 1 2例 ,肺浸润性嗜酸粒细胞增多症 (ｐｕｌ ｍｏｎａｒｙｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｖｅｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ ,ＰＩＥ) 1 6例 …     

降低蛋白激酶D3的表达和活性增强前列腺癌细胞DU-145对依托泊甙的敏感性

目的 探讨蛋白激酶D3(protein kinase D3,PKD3)是否会影响依托泊甙对激素抵抗性前列腺癌(hormonal refractory prostate cancer,HRPC)的生长抑制.方法 在HRPC细胞系DU-145中瞬时转染PKD3的siRNA,Western blot检测细胞中内源性PKD3的表达变化;siRNA转染48 h后,分别以0、30、70、100、300 μmol/L的依托泊甙处理对照siRNA、siRNA-PKD3-1、siRNA-PKD3-2转染的DU-145细胞24 h,并以细胞活力测定观察敲定内源性PKD3的表达有无影响依托泊甙对DU-145的生长抑制;利用PKC单一抑制剂、PKC-PKD双重抑制剂处理DU-145细胞,以观察二者是否增强DU-145对依托泊甙的敏感性.结果 Western blot证实siRNA-PKD3的转染敲低DU-145细胞内源性PKD3的表达;细胞活力测定表明,在非特异性siRNA(si-CTL)转染的DU-145细胞中,依托泊甙剂量依赖地抑制DU-145细胞的生长,而敲低PKD3的表达不仅可显著抑制DU-145的生长(P<0.01),还可显著增强依托泊甙对DU-145生长的抑制(P<0.01);G06976(PKC-PKD的双重抑制剂)可明显抑制前列腺癌DU-145细胞生长(P相似文献   

PKD3上调前列腺癌细胞中PSA表达及机制

目的 研究蛋白激酶D3(PKD3)对前列腺癌细胞中前列腺特异性抗原(PSA)表达水平的影响及其机制,以期阐明PKD3在雄激素依赖的前列腺癌细胞增殖中的重要作用.方法 首先,在LNCaP细胞中过表达PKD3并以双氢睾酮刺激,而后采用荧光定量PCR扩增PSA的cDNA并使用2-△△α方法比较其相对表达量的变化;其次,在HEK293细胞中,共转染PKD3的野生型质粒(或无激酶活性的突变型质粒)、AR的表达质粒、AR转录活性的报告质粒pMMTV-luc及内参照报告质粒pRL-SV40,并以双氢睪酮刺激后,以Promega的双报告基凶分析试剂盒测定AR的转录活性.最后,利用共聚焦显微技术分析LNCaP细胞中内源性的PKD3和AR在有无双氢睾酮刺激时亚细胞定位的变化和可能的共定位.结果 在LNCaP细胞中,过表达PKD3可明显升高双氢睾酮刺激时PSA的mRNA表达水平(P<0.001).与之相符,在HEK293细胞中,过表达PKD3明显提高双氢睾酮刺激时AR的转录活性(P<0.001),而过表达无激酶活性的PKD3可部分降低AR的转录活性(P<0.01).此外,LNCaP细胞中内源性的PKD3和AR在双氢睾酮刺激时均向核内转位并共定位于核内.结论 PKD3增强双氢睾酮刺激的前列腺癌细胞中AR的转录活性及上调PSA的表达,提示PKD3可能参与雄激素依赖的前列腺细胞的生长和恶性增殖.