扩大造血干细胞来源,根治更多的血液肿瘤患者

造血干细胞移植(HSCT)对大部分恶性血液肿瘤是能彻底根治的主要方法。异基因造血干细胞移植由于患者能接受超大剂量的化疗／放疗，而且无需肿瘤细胞净化，移植后可以产生移植物抗肿瘤的过继性肿瘤免疫作用，而得到厂泛的应用。     

成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病患者预后因素分析

目的 分析影响成人Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病(Ph ALL)患者预后的因素.方法 回顾性分析1999年12月至2013年12月连续收治的18～65岁Ph-ALL患者353例,以CODP±左旋门冬酰胺酶(L-Asp)方案诱导化疗,采用CODP和大剂量甲氨蝶呤(MTX)交替或改良Hyper-CVAD方案巩固化疗,178例(50.4％)患者在巩固3～5个疗程后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),172例(49.6％)患者继续接受巩固和维持化疗.存活患者中位随访时间39.9(2.0～171.0)个月.结果 3例(0.85％)患者早期死亡.350例可评估患者中,1个疗程完全缓解(CR) 271例(77.4％),总CR 325例(92.9％).WBC≥100.0×109/L(P=0.010)、肝/脾/淋巴结肿大(P=0.036)是影响患者总CR的独立预后因素.在325例CR患者中,117例(36.0％)复发,5年累积复发率(CIR)为43.2％,5年无病生存(DFS)率和总生存(OS)率分别为44.7％和45.6％.多因素分析显示:诊断时伴随中枢神经系统白血病(CNSL) (P值分别为0.004、0.002和＜0.001)、诱导治疗未加用L-Asp(P值分别为0.023、0.009、0.004)、4周诱导化疗后未达CR(P值分别为0.034、0.024、0.003)以及未进行allo-HSCT(P值均＜0.001)是影响患者复发、DFS及OS率的独立预后不良因素;诊断时高WBC(B-ALL≥30×109/L,T-ALL≥100×109/L)(P=0.044)是降低DFS率的独立因素.以影响CR患者DFS的四个预后因素(诊断时WBC、是否伴随CNSL、诱导治疗是否加用L-Asp及4周诱导化疗后是否达CR)将患者分为低危组(无不良因素)、中危组(1个不良因素)和高危组(至少2个不良因素).低危组非allo-HSCT和allo-HSCT患者DFS和OS差异无统计学意义,中、高危组中,相对于非allo-HSCT,allo-HSCT显著改善患者DFS和OS(P值均＜0.001).结论 对于成人Ph-ALL患者,诊断时WBC偏高(B-ALL≥30× 109/L,T-ALL≥100×109/L)、诊断时伴随CNSL、诱导治疗未加用L-Asp、诱导治疗4周未达CR及非allo-HSCT是独立影响预后的不良因素,具有前四项中一个或一个以上不良预后因素的患者,采用allo-HSCT更具生存优势.     

异基因造血干细胞移植治疗急性淋巴细胞白血病

目的　回顾性分析了急性淋巴细胞白血病 (ALL)异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)的疗效及影响疗效的相关因素。方法　 10 0例患者中男 6 9例 ,女 31例 ,中位年龄 2 9.5岁 (4～ 4 7岁 )。移植前处于第 1次完全缓解 (CR1 )者 6 9例 ,复发后多次CR者 13例 ,复发 18例。预处理方案采用全身照射加环磷酰胺 (Cy TBI)方案 4 5例 ,白消安加环磷酰胺 (BUCY)方案 5 5例。移植方式为HLA配型相合的同胞allo HSCT 86例 ,包括骨髓移植 (BMT ) 6 4例 ,外周血造血干细胞移植 (PBSCT) 2 2例 ;HLA配型相合的无血缘关系BMT 8例 ,无血缘关系脐血移植 (CBT) 6例。移植物抗宿主病 (GVHD)预防采用长程甲氨蝶呤 (MTX)方案 4例 ;经典环孢菌素A(CsA)加短程MTX 96例。平均随访时间为 38.1个月。结果　allo HSCT后 5年累积总体生存率 (OS)为 5 3.4 % ,无病生存率 (DFS)为 5 0 .5 %。移植前处于CR1 者 ,5年OS为 70 .5 9% ,DFS为 6 9 8% ,显著高于移植前处于复发后多次CR和复发患者 (P <0 .0 0 1)。同胞BMT与PBSC比较 ,3年OS分别为 5 6 2 %和 6 2 .0 % (P >0 .0 5 ) ,DFS分别为 5 6 .2 %和 5 7.9% (P >0 .0 5 ) ,无显著性差异。多因素分析表明 ,移植前处于CR1 期 ,且缓解时间 >6个月者长期生存率明显提高。比较两种预处理方案患者 5年     

老年慢性粒单核细胞白血病21例分析

慢性粒单核细胞白血病（ chronic myelomonocytic leukemia,CMML）在WHO分类中被归类到骨髓增生异常（ myelodysplastic syndromes , MDS ）/骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms,MPN）[1],其表现既有骨髓病态造血的特征,同时又有骨髓增殖的特征。造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）是根治CMML唯一的方法,但对老年患者而言,HSCT并不是常规使用的治疗方法,其他对CMML有效的治疗并不多。对老年CMML患者来说,如何选择治疗方式和治疗时机对能否延长生存和提高生活质量是非常重要的问题。     

硼替佐米治疗多发性骨髓瘤引起心功能受损1例报告

正多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是血液系统常见的恶性肿瘤,其特征是骨髓中浆细胞克隆性增殖并积聚,分泌单克隆免疫球蛋白(M蛋白)或其片段,同时伴有广泛的溶骨性病变和(或)贫血、高钙血症、肾功损害等临床表现。硼替佐米是治疗MM的主要药物之一。硼替佐米的不良反应主要包括疲乏、恶心、腹泻、便秘、血小板减少和周围神经病变~([1-2])。国内罕见有文献报道硼替佐米的心脏毒性。     

伴血象异常的脾边缘区淋巴瘤的临床特点

本文探讨伴有血细胞计数异常的脾边缘区淋巴瘤（SMZL）的临床特点。回顾性地分析了19例因血细胞计数异常就诊并被确诊为SMZL患者的资料,其中7例根据脾脏病理确诊,12例不能接受脾切除术者应用脾B细胞淋巴瘤研究组的最低诊断标准进行诊断。结果表明,5例（26．3％）患者白细胞≥10．0×10以^9／L、6例（31．6％）〈4．0×10^9／L;14例（73．7％）血红蛋白〈120g／L;11例（57．9％）血小板〈100．0×10^9／L;14例（73．8％）患者具有血细胞减少,其中一系血细胞减少6例（31．6％）,两系血细胞减少4例（21．1％）,三系血细胞减少4例（21．1％）;19例均有骨髓累及;10例（52．6％）检出带绒毛的淋巴细胞;淋巴瘤细胞在骨髓内呈现包括窦内浸润的多种分布特点;单克隆免疫球蛋白升高者占56．3％（9／16）;存在自身免疫现象者占80％（12／15）;4例进行单纯脾切除术,血象均无改善;1例接受脾切除术联合化疗获得部分缓解;11例接受含有利妥昔单抗的治疗,总体反应率100．0％,其中9例（81．8％）获得完全缓解。结论：伴有血细胞计数异常的SMZL以血细胞减少、骨髓高累及率和自身免疫现象为多见．含利妥昔单抗的治疗具有较好的疗效。     

淋巴结边缘区淋巴瘤的临床特点

目的研究淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）的临床特点。方法回顾性分析了14例经淋巴结活检确诊为NMZL患者的临床资料。结果14例患者中13例（92.9%）就诊时外周血细胞计数异常：6例（42.9%）白细胞（ WBC）＞10.0×109/L ;4例白细胞（28.6%）＜4.0×109/L;7例（50%）淋巴细胞比例＞50%,绝对值＞5.0×109/L;10例（71.4%）血红蛋白＜120g/L;6例（42.9%）血小板＜100×109/L。2系血细胞减少4例（28.6%）,全血细胞减少2例（14.3%）。10例（71.4%）患者骨髓受累,其中5例（50%）存在单克隆轻链限制型B细胞。外周血淋巴细胞百分比与骨髓NMZL细胞百分比正相关（r＝0.811,P＝0.008）。免疫球蛋白升高的检出率为100%（12/12）,其中单克隆免疫球蛋白升高者10例（10/12,83.3%）。≥1种自身抗体阳性8例（8/11,72.7%）。14例患者Ann Arbor分期均在Ⅲ或Ⅳ期。免疫化疗作为初始治疗10例;利妥昔单抗单药治疗1例;单纯化疗治疗2例;干扰素治疗1例。完全缓解8例（57.1%）,部分缓解3例（21.4%）。中位随访23个月,2年总体生存（OS）率为84.6%,2年无疾病进展生存（PFS）率为71.4%,预期的中位总体生存时间90个月,预期的中位无疾病进展生存时间为39个月。结论Ⅲ/Ⅳ期NMZL患者血细胞计数异常、骨髓侵犯、免疫异常多见,外周血淋巴细胞增多可能提示NMZL骨髓浸润。     

慢性淋巴细胞白血病的造血干细胞移植治疗

慢性淋巴细胞白血病（CLL）存在很大的临床异质性。尽管免疫化疗方案的进步带来了显著的疗效，部分患者仍可在短期内发生疾病进展，或处于疾病难治耐药的状态。由于移植物抗CLL效应的存在，异基因造血干细胞移植的根治性意义获得肯定。年轻CLL患者如具有高危因素，包括：嘌呤类似物耐药或治疗后早期复发，以及具有17p（TP53位点）缺失和TP53突变，异基因造血干细胞移植是合理的治疗选择。减低强度的预处理方案有效降低了患者的治疗相关死亡率。     

二例血液肿瘤患者化疗后并发弥漫性肺泡出血——附文献复习

目的提高对血液肿瘤患者化疗后非感染性肺部并发症——弥漫性肺泡出血（DAH）的认识，探讨其发病原因和恰当的治疗方案。方法报道2例分别患有急性淋巴细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤患者化疗后DAH的症状和体征，实验室检查、X线胸片或胸部CT结果以及治疗和转归。结果2例患者在化疗后出现咳嗽、进行性呼吸困难、血红蛋白降低、低氧血症和X线胸片或胸部CT浸润影。例1还伴有发热，气管插管中吸出血性液体，例2伴有咯血。诊断为DAH。2例患者均获益于中、大剂量糖皮质激素的治疗。结论DAH是一种为多种原因导致的、少见的、致死性的非感染性肺部并发症。强调本病的早期诊断、发现病因和及时、正规的治疗。     

外周血造血干/祖细胞动员与采集时动态快速监测造血祖细胞的意义

为了获得高效的外周血干/祖细胞采集,探索一种简便、快速的外周血干/祖细胞监测方法，采用Sysmex XE-2100血细胞分析仪的幼稚细胞信号（IMI）检测通道识别和计数外周血造血祖细胞（HPC）。对25例行异基因外周血造血干细胞移植动员的供和11例自体外周血干细胞动员的患的外周血造血干/祖细胞进行了动态观察。于动员过程中取外周血进行HPC，CD34^ 细胞和CFU-GM的检测，对采集物也进行上述检测。结果表明：在外周血标本中HPC与CD34^ 细胞和CFU-GM二间均呈良好的正相关性。所有检测病例外周血CD34^ 细胞与HPC同时上升，同时达高峰。供的峰值出现在动员的第5天，快速升高晚于白细胞。而患外周血干/祖细胞的快速升高早于白细胞。采集物中HPC与CD34^ 细胞和CFU-GM呈正相关性。采集当日外周血中HPC和CD34^ 细胞计数与采集所得CD34^ 细胞数量亦具有良好的线性相关。结论：造血祖细胞的监测是一种快速、简便又经济的监测外周血干细胞采集时机和预测成功采集的可靠指标。