完全型房室间隔缺损人工瓣膜置换一例-站在“单心室循环共瓣成形或换瓣”分岔路口的思考

1例12岁女性患者因“左上腔静脉-肺动脉连接术后,完全型房室间隔缺损,右室双出口,肺动脉瓣狭窄,左异构,单心房,下腔静脉-半奇静脉引流”入院。术前超声显示共同房室瓣增厚、卷曲,对合不良,中大量反流,以左侧房室瓣为主;主肺动脉发育差。手术保留房室瓣,取31#二尖瓣机械瓣,以2/0 Prolene线连续缝合于二尖瓣瓣环。横断主肺动脉,5/0 Prolene线连续缝合近端,远端与20#Gore-tex人工血管端端吻合。将肝静脉自右房壁切下,与人工血管另一端吻合。术后血氧饱和度95%~100%之间。出院前复查超声、CT示人工瓣膜功能良好、心功能正常。虽然,共同房室瓣成形是瓣膜处理的首选,但当瓣膜功能障碍过于严重、成形很可能失败的情况下,勉强进行瓣膜成形术将使手术的风险骤然提升。此时,人工瓣膜的置换为最佳选择。     

室间隔缺损修补术后继发性主动脉瓣下狭窄的单中心回顾性研究

目的 总结室间隔缺损患者术后继发性主动脉瓣下狭窄（secondary subaortic stenosis,SSS）的临床经验，探究其潜在发生机制。方法 纳入2008—2019年在阜外医院行单纯开胸室间隔缺损修补手术，术前无左室流出道梗阻，但术后出现SSS并于阜外医院进行二次手术的0～18岁患者。回顾性收集患者的临床资料，分析室间隔缺损修补术后出现SSS的形态学特征、再次干预方式及随访结果。结果 共纳入6例患者，其中女2例、男4例。首次室间隔缺损修补手术中位年龄9个月（1个月～3岁）。首次手术后2.9年（1～137个月）患者被诊断为SSS,2例患者在确诊后立即行二次手术，其余4例等待1.2年（6～45个月）后行瓣下狭窄手术治疗。最常见的室间隔缺损外科术后SSS为隔膜型，新生隔膜位于左室流出道并呈环形，小部分沿室间隔补片生长。SSS术后中位随访时间8.1(7.3～8.9)年，所有患儿均未复发左室流出道梗阻。结论 无论是单纯室间隔缺损外科修补还是合并其他心脏畸形的先天性心脏病外科手术，术后长期随访复查、及时干预，都是阻止主动脉瓣反流或左室流出道梗阻进展的最佳方法。     

二尖瓣成形技术治疗儿童Barlow病的早期疗效

目的 总结二尖瓣成形技术治疗Barlow病合并二尖瓣中度以上反流患儿的临床疗效.方法 回顾性分析2014年1月至2019年8月阜外医院10例Barlow病合并二尖瓣中度以上反流≤ 18岁患儿的临床资料,其中男3例、女7例,平均年龄(8.7±7.9)岁.术前超声心动图和术中瓣膜分析均证实二尖瓣瓣叶冗长、甩动,瓣叶及对合缘...     

新鲜自体心包片在婴幼儿主动脉弓补片成形术的经验探讨

目的探讨新鲜自体心包片在婴幼儿主动脉弓补片成形术的外科治疗经验,为临床治疗提供更合理的手术方法。方法回顾性分析2018年6月至2019年10月12例应用新鲜自体心包片进行主动脉弓成形的患儿资料,分析比较患儿术前、术后及近中期随访的结果。结果12例患儿均在体外循环下完成主动脉弓补片成形术,9例为主动脉缩窄合并弓发育不良,3例为主动脉弓中断,平均体外循环时间为(125.1±38.5)min,平均下半身停循环时间为(33.5±6.1)min,术后早期无患儿死亡,9例主动脉缩窄合并弓发育不良患儿术后早期超声估测主动脉弓降部处平均峰值压差为(14.3±4.9)mmHg,较术前[(46.3±15.2)mmHg]显著降低(P<0.05);3例主动脉弓中断患儿术后早期超声提示主动脉弓降部血流通畅。12例患儿均完成随访,平均随访时间为(8±4.3)个月,随访期间无患儿死亡,无主动脉瘤样扩张、左主支气管压迫、膈肌麻痹及神经系统等并发症;12例患儿随访期间超声提示主动脉弓降部血流通畅,平均峰值压差为(10.3±3.6)mmHg。结论新鲜自体心包片是主动脉弓补片成形术比较理想的材料,术后近中期结果满意,但是远期结果有待进一步随访观察。     

Uhl畸形诊断与治疗研究进展

Uhl畸形是一种罕见的先天性心脏病，Uhl畸形患儿预后较差，手术治疗为目前主要治疗方法。现回顾既往相关文献，总结Uhl畸形患儿临床表现、诊断方法及手术治疗的方法及疗效，探讨Uhl畸形患儿的最佳诊治方法。