以噬血细胞综合征为首发表现伴间变性淋巴瘤激酶表达的霍奇金淋巴瘤转变为间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨伴间变性淋巴瘤激酶(ALK)表达的经典霍奇金淋巴瘤(cHL)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2017年7月徐州医科大学附属医院收治的1例以噬血细胞综合征(HPS)为首发表现伴ALK表达的cHL转变为ALCL患者的临床资料,并复习相关文献。结果患者,10岁,男性,以HPS为首发表现,疾病呈进展状态,分别取背部、腋窝、颈部肿物及淋巴结进行病理相关检查,综合诊断为cHL和ALK+ALCL。按标准方案化疗,并联合自体造血干细胞移植,反应良好。结论cHL可表达ALK并向ALCL转变,两者在疾病诊断时存在一定的相似性,鉴别难度较大,需要临床医生更加精准地判断。     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的 探讨原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma,CTCL)的临床特征、治疗方式及预后。方法 回顾性分析徐州医科大学附属医院2009年11月至2019年5月经皮肤活检确诊为原发性CTCL患者15例,以描述这种罕见肿瘤。结果 确诊患者中,男性8例,女性7例,中位年龄50岁,绝大多数患者(13/15)因皮肤病变就诊。各亚型的CTCL皮损形态各异。蕈样肉芽肿(mycosis fungoides,MF)主要表现为斑块(83.3%);皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTCL)主要表现为肢体多发性皮下结节(75%);外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripheral T-cell lymphoma not otherwise specified,PTCL-NOS)皮损呈多态性;主要皮损部位为肢体(7例)和全身(3例)。各亚型的CTCL临床病理特征不同。瘤细胞表面以T细胞抗原表达为主,Ki-67阳性指数5%～80%,1例EB病毒编码区(Epstein-Barr encoding ...     

12例间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤临床分析

目的:分析间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果、预后影响因素及临床治疗方案。方法:收集2014年12月—2021年12月在徐州医科大学附属医院初治的12例ALK⁺ALCL患者的临床资料,回顾性分析其临床特点、治疗效果及预后生存情况。结果:12例患者的中位发病年龄为28(14～45)岁,其中男11例。11例(91.67%)患者初诊时评估晚期(Ⅲ～Ⅳ期),7例(58.33%)患者合并B症状,5例(41.67%)患者LDH升高,4例(33.33%)患者以浅表淋巴结肿大为首发部位,7例(58.33%)患者伴有腹腔淋巴结肿大。6例(50.00%)患者伴有结外侵犯,3例(25%)患者≥2个结外部位侵犯。2例(16.67%)患者IPI评分为高中危/高危组(3～5分);7例(58.33%)患者aaIPI评分为高中危/高危组(3～5分)。Ki-67≥80%、结外侵犯≥2处、aaIPI 3～5分、一线化疗方案是影响初始化疗后达CR的不良因素。CRP升高、结外侵犯≥2处、IPI 3～5分、aaIPI 3～5分、Ki-67≥80%、一线化疗...