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异基因造血干细胞移植并发致死性间质性肺炎 总被引:3,自引:0,他引:3
目的探讨小儿异基因造血于细胞移植并发间质性肺炎(IP)的发病病因、临床特点、危险因素及防治措施。方法根据尸解病理检查及聚合酶键反应技术对病毒病原学检测结果,结合临床移植资料综合分析。结果14例移植患儿中并发IP3例(3/14),分别死于十19天、+76天、+150天;3例IP中2例移植前后外周血及尸解肺组织直到CMV包涵体;4例3~4应急性GVHD患儿中3例并发IP,10例0~2度急性GVHD无1例并发IP。结论IP是移植早期死亡的重要原因之一,巨细胞病毒感染是IP的主要病原,GVHD严重程度与移植后并发IP密切相关. 相似文献
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目的 研究了亲代供者外周血造血干细胞移植治疗重型β-地中海贫血(简称地贫)的相关问题。方法 改进了预处理方案:采用生理反馈机制,即在预处理前进行了高频输注红细胞悬液,使Hb达13 0g/L以上,同时口服羟基脲抑制造血使术前地贫骨髓的富细胞性变成贫细胞性,使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)加强对宿主淋巴细胞的攻击力度,结合使用马利兰、氟达拉宾和环磷酰胺。预处理后输异基因外周血干细胞3次。三次输入MNC分别为3 5×10 9/kg ,4 8×10 8/kg及6 2×10 7/kg。结果 移植过程中出现Ⅱ°皮肤GVHD、出血性膀胱炎、霉菌感染等并发症,均得到有效控制。+ 16d(移植后为+ )外周血等位基因PCR -STR检测13位点证实10个不相同位点均转为供体型(供受者本身有三个位点相同) ,完全植入。并于移植后+ 70d复查证实仍为完全植入状态。目前患儿移植后已5月余,无cGVHD表现。已五个月未输血制品,白细胞正常,血小板维持在90G/L ,血红蛋白维持在110g/L。结论 亲代所供HLA一个亚型不相合的外周血造血干细胞移植治疗重症β-地中海贫血是简单、可行的 相似文献
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大部脾动脉栓塞术(PSE)是近年来开展的治疗重型地中海贫血(地贫)的方法之一,9年来我们应用PSE治疗重型地贫130余例,对其中进行了较系统完整追踪观察的76例患此情况报道如下。资料与方法:男性48例,女性28例,年龄1岁6月~14岁,最小体重7kg,重型β地贫55例,重型α地贫21例。临床表现及实验室检查均确诊为重型地贫伴脾肿大,每隔15~60天输血1次,仍有重度贫血。栓塞方法参见中华血液杂志1993,14:405。随访4年以上者5例,2~4年61例,2年以内10例。随访指标有PSE后脾B超、Hb、BPC、WBC及体液免疫、细胞免疫和T淋巴细胞亚… 相似文献
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骨髓移植治疗重型地中海贫血 总被引:3,自引:0,他引:3
目的 探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性。方法 对 1例确诊为重型 β地中海贫血的患儿进行骨髓移植 ,患儿基因突变型为 CD41- 42 /6 5 4,移植同胞哥哥的骨髓 85 0 m l,有核细胞 :5 .6×10 8/kg,CD34 细胞 :7.8× 10 6 /kg,粒 -巨噬细胞集落形成单位 :5 .7× 10 5 /kg,HL A- DR一个位点不合 ,血型相同 ,预处理方案为白消安 :16 mg/kg、环磷酰胺 :2 0 0 m g/kg、抗人胸腺细胞免疫球蛋白 :88mg/kg,环孢 A和甲氨喋呤预防移植物抗宿主病 (Graft- versus- hostdisease,GVHD)。结果 移植后出现 度急性 GVHD和巨细胞病毒间质性肺炎 ,均获得控制。白细胞 (WBC)移植后 14天为 1.1× 10 9/L,中性粒细胞 0 .4× 10 9/L ,18天 WBC 4.5× 10 9/L ,由于受更昔洛韦副作用影响 ,WBC曾一度下降 ,3个月后恢复正常 ,血小板(Plt)移植后 86天 >5 0× 10 9/L ,5个半月恢复正常 ,移植后 12 8天血红蛋白 (Hb)升至 10 6 g/L ,最后一次输血时间为移植后 10 3天。移植前平均每月输血 2 0 0 ml,移植 10 3天后至今 6个多月未输血 ,Hb保持在 110 g/L以上。地中海贫血基因型已转为供者的。结论 骨髓造血干细胞移植可根治重型地中海贫血 ,为该病的治疗提供了新思路与途径。治疗移植后巨细胞病毒感染 (间质性肺炎 ) ,更昔洛韦 相似文献
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