先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压5例临床分析

目的探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点。方法回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料。结果共5例患儿,男2例、女3例,初诊年龄0.08～4.4岁。主要表现为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压。超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形。腹部超声示肝内外门体静脉分流。腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育。结论 PAH-CPS可表现为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等;超声检查可提供诊断线索,腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。     

波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效的影响因素分析

[摘要]目的：探讨波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效的影响因素。方法：选取2013年6月至2016年6月在我院诊断为肺动脉高压且接受波生坦治疗的患儿68例,定期随访,以患儿死亡或行肺移植治疗为随访终点,收集患儿的临床资料,包括年龄、性别、身体质量指数（BMI）、病史、体格检查及治疗后血常规、心导管检查结果,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与波生坦治疗小儿肺动脉高压疗效的相关性。结果：患儿的年龄、水肿及纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级、肌钙蛋白I（TnI）、血红蛋白（HGB）、总胆红素（TBIL）、肺小动脉阻力指数（PVRI）等因素与波生坦治疗儿童肺动脉高压的临床效果相关（P<0.05）。进一步多因素Logistic回归分析显示,年龄<5岁、NYHA心功能分级为Ⅲ~Ⅳ级、TBIL≥6.23 µmol/L是波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效不佳（发生终点事件）的独立危险因素（P<0.05）。结论：影响波生坦治疗儿童肺动脉高压疗效的因素较多,临床应针对性干预。     

沉默信息调节因子3在心血管疾病中的作用

心血管疾病是严重威胁人类健康的疾病,其种类繁多,病因复杂,寻找新的有效治疗靶点一直是心血管疾病的研究热点。沉默信息调节因子(SIRT)3是SIRT家族中主要的线粒体去乙酰化酶,SIRT3通过调节线粒体中各种代谢酶的去乙酰化程度影响其活性,涉及心血管系统主要线粒体代谢过程。该文就SIRT3在心血管疾病中的作用作简要阐述。     

单中心儿童肺高血压病因组成和住院转归分析

目的　观察分析单中心儿童肺高血压（PH）病因组成和不同类型PH患儿住院转归及影响因素。方法　选取2016年1月至2018年12月在湖南省儿童医院确诊并接受治疗的PH患儿共1157例，根据患儿病历资料及出院诊断，对其PH病因按照2015年发布的《儿童肺动脉高压诊断与治疗专家共识》进行分类。收集并记录其住院期间相关临床资料。结果　本研究中肺动脉高压（PAH）患儿共1099例（94.9%），以先天性心脏病相关性PAH（APAH-CHD）、新生儿持续肺动脉高压（PPHN）为主，分别占84.7%、8.0%。特发性PAH死亡3例，放弃治疗6例，手术1例，余5例好转出院。APAH-CHD中以手术后出院676例（68.9%）。要求出院45例（4.6%），其中放弃治疗出院及死亡80例（8.2%）；服用波生坦共52例，有2例联用西地那非。PPHN患儿因其他器官手术后出院6例（6.5%），好转出院66例（70.9%），放弃出院及死亡14例（15.1%）。左心疾病所致PH好转18例，行左心疾病矫治手术11例（40.7%），放弃及死亡病例7例（25.9%）。呼吸系统疾病PH 27例，1例死亡，3例放弃治疗。未知因素所致PH 2例放弃出院，死亡1例，1例行姑息手术出院。结论　儿童PH分类以APAH-CHD及PPHN为主，特发性PAH、左心疾病相关PH的患儿预后差。     

不同剂量口服补液盐Ⅲ治疗儿童神经介导性晕厥疗效及对血清电解质的影响

目的：探讨不同剂量口服补液盐（ORS）Ⅲ治疗儿童神经介导性晕厥（NMS）疗效及对血清电解质的影响。方法：回顾性分析2016年1月至2019年3月在我院确诊并接受治疗的NMS儿童,收集患儿年龄、性别,初诊时血清钠、血清钾、血清氯、血清磷、血清钙离子及直立倾斜试验（HUTT）检查结果,随访治疗及转归情况。根据治疗过程中ORS不同剂量分为ORS 500 mL/d组及ORS不限量组。应用SPSS 21.0软件,组间比较采用χ2检验,组内治疗前后比较采用配对t检验。结果：ORS不限量组有效率与ORS 500 mL/d组有效率比较差异有统计学意义（90.9% vs 66.3%,χ2=3.77,P<0.05）),ORS不限量组与ORS 500 mL/d组HUTT转阴率比较差异有统计学意义（72.2% vs 40.0%,χ2=4.68,P<0.05）。ORS不限量组治疗效果佳,症状改善明显,不同剂量ORS组治疗后血清电解质钠离子水平上升、钾及磷离子水平下降、氯离子及钙离子水平上升,其中ORS不限量组治疗前后钾离子水平[（4.27±0.85）mmol/L vs（4.02±0.27）mmol/L,P<0.05],磷离子水平[（1.68±0.26）mmol/L vs（1.42±0.27）mmol/L,P<0.05]差异有统计学意义。而ORS 500 mL/d组治疗前后仅磷离子变化差异有统计学意义[（1.67±0.25）mmol/L vs（1.44±0.31）mmol/L,P<0.05]。结论：ORS Ⅲ不限量口服可以改善NMS患儿血清钾及磷离子水平,为治疗症状明显NMS的有效方法。