11例黑热病相关噬血细胞综合征的临床特点分析

目的:分析黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床特征,讨论此类患者的诊断和治疗。方法:收集并分析2018年10月—2021年12月确诊的11例黑热病相关噬血细胞综合征患者的临床资料。结果:11例患者中,10例来自黑热病流行地区,6例初诊时血清球蛋白升高,9例行噬血细胞综合征细胞因子谱检测到IL-10异常增高,2例合并EB病毒感染,1例合并干燥综合征。经8周治疗后,通过噬血细胞综合征疗效评估,6例达完全缓解(其中3例使用了芦可替尼治疗),5例达部分缓解;所有患者均未检测到利什曼原虫;血小板计数、铁蛋白、纤维蛋白原三项指标治疗后均明显改善,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:临床医生接诊来自黑热病流行地区的噬血细胞综合征患者需警惕黑热病可能。分子生物学筛查对黑热病相关噬血细胞综合征的诊断有重要意义,早期联合芦可替尼治疗或可提高黑热病相关噬血细胞综合征的疗效,血小板、铁蛋白、纤维蛋白原可作为重要的疗效评估指标。