全肠内营养对儿童克罗恩病诱导缓解疗效研究北大核心CSCD

目的观察全肠内营养(exclusive enteral nutrition,EEN)对克罗恩病(Crohn’s disease,CD)患儿诱导缓解的疗效。方法回顾性收集2013年3月至2021年8月在浙江大学医学院附属儿童医院接受EEN治疗的62例CD患儿的临床资料,包括一般资料,治疗前及治疗8周后患儿的身高、体重、儿童CD活动指数、CD内镜严重程度指数、C反应蛋白水平、红细胞沉降率、血清白蛋白水平。比较治疗前后上述指标的变化。结果62例患儿中,男39例(63%),女23例(37%),确诊年龄(11.9±3.0)岁。55例完成至少8周EEN治疗的患儿中,87%(48/55)的患儿在治疗第8周获得临床缓解。第8周儿童CD活动指数显著低于治疗前(P<0.001)。除去17例单纯累及小肠患儿及3例未行结肠镜复查的累及结肠患儿,剩余35例累及结肠患儿在8周EEN治疗后进行了结肠镜复查,83%(29/35)的患儿达到黏膜愈合。在第8周达到临床缓解的48例患儿中,年龄别身高Z评分及年龄别体重指数Z评分较治疗前均显著改善(P<0.01)。在第8周未达到临床缓解的7例患儿中,年龄别身高Z评分和年龄别体重指数Z评分与治疗前比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论8周EEN治疗对儿童CD的诱导缓解及黏膜愈合的疗效良好。对于成功诱导缓解的CD患儿,EEN可改善其身高和体重指数。     

结肠气囊肿症

患者女,52岁,因反复血便6个月余入院.6个月余前患者无明显诱因下出现血便,呈鲜红色,伴大便次数增多,每天4～5次,为稀便.就诊于当地医院,给予抗炎治疗后,血便缓解.1个月余前,患者再次解血便,我院肠镜检查见乙状结肠距肛门20～50 cm处多发密集圆形和椭圆形隆起,隆起物表面光滑.表面黏膜正常,呈透明或半透明,部分呈蓝紫色,部分有新鲜出血(图1).     

以胰腺炎为首发表现伴腹腔淋巴结肿大1例

患者,男性,14岁,以腹痛为主要表现,血淀粉酶及脂肪酶增高,腹部超声提示胰腺肿大、回声减低,磁共振胰胆管成像（MRCP）提示胰管扩张、胰头显示不清,考虑急性胰腺炎。经禁食、补液、抑酸、生长抑素等治疗症状未缓解,复查腹部CT及MRCP提示胰腺多处低密度灶,肝门部及腹膜后淋巴结肿大,剖腹探查发现胰腺水肿,肝门部多发结节并与周围结构分界不清,活检病理提示间变大细胞淋巴瘤。结合患儿无肝脾、骨髓及中枢神经系统受累,诊断Ⅲ期原发性胰腺淋巴瘤。予VD减轻肿瘤负荷后,予以一次VDLD化疗及8次长春瑞滨联合地塞米松化疗,影像学仍提示胰腺多发低密度病灶及腹膜后淋巴结肿大。患者家属放弃治疗。对于治疗效果不好的急性胰腺炎需考虑少见原因所致,尤其对于伴腹腔淋巴结肿大者,需警惕结外淋巴瘤,尽早行淋巴结活检以明确诊断。胰腺淋巴瘤预后与临床分期及病理相关。     

儿童上消化道异物致消化道损伤217例回顾性分析

目的 了解儿童上消化道异物致消化道损伤的临床特点及治疗转归。方法 收集2011年1月至2016年12月行胃镜检查诊断为上消化道异物,且出现消化道损伤的217例患儿的临床资料,回顾性分析其临床特点、胃镜下表现、并发症及转归。结果 217例患儿中,1~3岁患儿占比最高（114例,52.5%）。异物以硬币最常见（99例,45.6%）,其次为硬质/尖锐食物（45例,20.7%）及金属（35例,16.1%）。消化道黏膜损伤以溃疡最多见（43.8%）,其次为糜烂（33.2%）。纽扣电池较其他异物更易引起食管穿孔（P < 0.01）。食管为最常见受损部位（207例,95.4%）。217例患儿中,24例（11.1%）并发感染;异物致穿孔患儿较异物致溃疡患儿感染发生率明显增高（P=0.003）。217例患儿中,204例（94.0%）内镜下成功取出异物。98例因黏膜损伤较重需住院治疗,予以抗感染、抑酸治疗及鼻胃管肠内营养和/或静脉营养支持治疗。10例患儿自动出院而失访,其余患儿均好转出院。结论 幼儿期为上消化道异物高发年龄段;儿童上消化道常见异物为硬币、硬质/尖锐食物及金属;纽扣电池易造成食管穿孔;消化道黏膜损伤越重继发感染率越高;内镜下异物取出术结合鼻胃管肠内营养等处理患儿预后良好。     

胶囊内镜在儿童克罗恩病中的诊断价值

目的探讨胶囊内镜在儿童小肠克罗恩病中的诊断价值及安全性。方法回顾性分析2003年1月至2010年4月经胶囊内镜检查的25例克罗恩病患儿临床资料,分析其临床表现、胶囊内镜检查完成情况、镜下特点及诊断情况。结果 25例克罗恩病患儿共行26次胶囊内镜检查,均顺利吞下胶囊内镜,其中21例在工作时间内到达回盲瓣,过瓣率80.8%(21/26);21例经胶囊内镜诊断克罗恩病,主要表现为阿弗他溃疡,环状或裂隙样溃疡。所有病例均无胶囊内镜梗阻发生。结论胶囊内镜在诊断儿童克罗恩病中安全,较其他影像学检查诊断率高,尤其是对累及小肠的克罗恩病,胶囊内镜下表现特异。     

12岁女孩反复腹痛、呕吐伴三酰甘油升高、抗核抗体阳性北大核心CSCD

患儿为12岁2个月的青少年女性,反复腹痛、呕吐2年余,关节痛3个月,诊断为复发性急性胰腺炎,多次入院治疗,胰腺炎原因不明。实验室检查发现空腹血清三酰甘油多次显著升高,免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性,予对症支持治疗后症状好转。3个月前患儿出现四肢关节肿痛伴活动障碍,检查发现蛋白尿、血尿,抗双链DNA抗体阳性,进一步肾脏穿刺检查,病理及冷冻切片免疫荧光提示弥漫性狼疮性肾炎(Ⅳ型)。最终诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎Ⅳ型、复发性急性胰腺炎。胰腺炎高度可疑与系统性红斑狼疮有关。予硫酸羟氯喹、甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺治疗,四肢关节肿痛症状改善。后改为醋酸泼尼松片口服,定期予以环磷酰胺冲击治疗及贝利优单克隆抗体泵注等治疗,目前关节疼痛好转,仍有蛋白尿及血尿。临床上需要警惕以胰腺炎为首发表现的系统性红斑狼疮,对不明原因胰腺炎需进行相关免疫学指标检查,密切监测其他系统的症状,以免延误诊断。[中国当代儿科杂志,2022,24(8):917-922]     

PPARγ：一个IBD治疗的新靶点

脂质过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)属于核受体家族。PPARγ配体通过PPARγ依赖或PPARγ不依赖的途径,在调节肠道炎症中起重要作用,有可能成为炎症性肠病的新治疗靶点。其作用机制尚不完全明确,报道较少。     

小肠淋巴管扩张症3例并文献复习

小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上罕见的疾病，以小肠黏膜和／或黏膜下、浆膜层的淋巴管扩张及肠腔淋巴液丢失为特征，由Waldmann在1961年首次报道。本文对3例IL患者的临床资料进行回顾性分析并复习国内外文献，以探讨IL患者的临床表现、体征、实验室检查、影像及内镜检查的特点、治疗方法及预后。     

婴儿型低磷酸酶血症1例报告

<正>低磷酸酶血症(hypophosphatasia,HPP)由Rathbun在1948年首次提出^[1]。它主要是由组织非特异性碱性磷酸酶(tissue non-specific alkaline phosphatase,TNSALP)活性减低引起钙磷代谢异常,从而导致骨骼或牙齿矿化障碍的遗传代谢性疾病,也可出现癫痫、肌无力等症状。TNSALP由ALPL (the liver/bone/kidney alkaline phosphatase gene)基因编码,该基因的致病变异常导致TNSALP活性改变,