溶血再障危象

溶血再障危象(aplastic crisis)属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象。与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳。 溶血再障危象可发生于多种慢性遗传性溶血性疾患和获得性溶血性疾患,前者包括:红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等)、红细胞酶缺陷[如葡萄糖-6-磷酸脱     

异基因外周血造血干细胞移植治疗重型β地中海贫血

目的评估异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗β地中海贫血(β地贫)的临床疗效和合并症。方法allo-PBSCT治疗9例小儿重型β地贫,男4例,女5例;年龄2~14岁(中位数9.0岁)。同胞供者8例,亲属供者1例;供者年龄3~33岁(中位数13岁);男6例,女3例。HLA全相合7例,5/6相合1例,4/6相合1例。供者皮下注射G-CSF5μg/(kg·d)×5d,用CS3000Plus血细胞分离机采集PBSC。预处理方案以白消胺(Bu,14~20mg/kg)、环磷酰胺(CTX,160~200mg/kg)和马抗胸腺细胞球蛋白(ATG,90mg/kg)为基础,6例加用噻替哌(TT)、2例马法兰(Melph)和氟哒拉宾(Fludarabine)。移植物抗宿主病(GVHD)预防方案有:①单独环孢素(CsA)方案(2例);②CsA 短程甲氨蝶呤(MTX)方案(4例);③CsA 短程MTX 霉酚酸酯(MMF)方案(3例)。受者获得的有核细胞(NC)数10.4(4.7~18.4)×108/kg,CD34 细胞数6.7(2.1~14.9)×106/kg,CFU-GM14.2(3.5~42.9)×105/kg。结果8例患儿植入,1例同胞HLA4/6相合患儿于2次PBSCT后d 60才自体恢复。aGVHD6例,cGVHD4例。CsA、MTX联合MMF方案者无cGVHD发生,而CsA或CsA MTX的6例中发生cGVHD4例。随访时间11~67个月(中位数31个月),总生存率6/9例,无病生存(EFS)6/9例。结论allo_PBSCT是治疗地贫的有效临床方法。     

针挑治疗精索静脉曲张不育术后的临床观察

目的:观察针挑疗法对精索静脉曲张不育手术后的临床疗效.方法:将122例患者随机分为两组,治疗组(62例)针挑骶丛神经点、腰2神经点,对照组(60例)肌肉注射人绒毛膜促性腺激素.结果:配偶受孕率治疗组为79.0%,对照组为41.7%,两组比较差异有非常显著性意义(P<0.01);两组生殖内分泌激素治疗后均有改善(P<0.01);治疗组治疗后精浆超氧化物歧化酶、微量元素锌显著增加,与治疗前比较差异有显著性意义(P<0.05).结论:针挑治疗精索静脉曲张不育术后有显著改善和调节内分泌功能、提高精浆与精子质量、增加妊娠率的作用.     

儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV．PTLD）患儿的临床资料。其中,急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL—HR）2例,重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例,异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo．HSCT后第53、101、22、42d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大,移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA．IgG（＋）;移植后EBV．DNA1．69×10^4～8．62×10^8 copies／mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD,其中1例为T细胞来源,3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DU）治疗,PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染,移植后第193d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗,临床表现消失且EBV．DNA转阴,分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV—DNA对PTLD早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染,DLI治疗存在严重GVHD危险,不宜作为一线治疗。     

螺旋上升式教学模式在儿科住院医师规范化培训中的应用效果

目的 探讨螺旋上升式教学模式在儿科住院医师规范化培训中的应用效果.方法 选取2017年9月至2020年6月我院儿科接受规范化培训的住院医师90名,采用随机数字表法将其分为对照组和观察组,各45名.对照组采用传统教学模式,观察组采用螺旋上升式教学模式.比较两组的临床理论、临床技能评分、胜任力及教学满意度.结果 观察组的临...     

儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析

摘要本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断经验以提高对该病的认识。通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点。对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析。结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记;根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。结论：儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确。无标准治疗方案。     

磁共振与超声心动图负荷实验诊断心肌缺血的比较

目的将多巴酚丁胺超声心动图负荷实验方法与超高速磁共振成像结合起来,比较它和多巴酚丁胺超声心动图负荷实验(DSE)对心肌缺血的诊断价值.方法对208例拟诊冠心病的连续病例先后进行二次谐波成像的超声心动图多巴酚丁胺负荷实验、多巴酚丁胺磁共振负荷实验(stress MRI)和冠状动脉造影检查.超声心动图多巴酚丁胺负荷实验按常规方法进行.磁共振负荷实验采用标准的多巴酚丁胺-阿托品负荷实验程序,直至达到目标心率.分别在静息时和各个负荷水平采用梯度回波技术,在短时屏气期间,采集3个短轴平面、1个四腔位和1个二腔位MR图像.按16节段模式判断局部室壁运动.结果 18例病人超声心动图检查失败(图像质量差),4例没有达到目标心率.11例病人不能接受磁共振检查,3例因为呼吸伪图像不能诊断.在3种检查资料完整的172例受检者中,109例诊断为冠心病.磁共振负荷实验的敏感性(86.2%)和特异性(85.7%)与超声心动图比较差别有显著性意义(敏感性74.3%、特异性69.8%,χ2=4.59,P<0.05).MRI的准确性也较高(86.0% vs 72.7%,P<0.005).结论标准的多巴酚丁胺-阿托品负荷实验程序同样可以用在磁共振负荷实验中.与超声心动图相比,对于判断室壁运动异常,多巴酚丁胺磁共振成像负荷实验有更高的诊断标准性.     

��ϸ����ֲ����Ҫ����֢������

造血干细胞移植(HSCT)后的并发症主要包括:(1)术后近期并发症恶心和呕吐、口腔黏膜炎、胃肠炎、出血性膀胱炎等可逆性副反应;肝静脉闭塞病、间质性肺炎、充血性心力衰竭等致死性副反应。(2)术后远期并发症生长发育障碍、性腺功能不全、内分泌障碍、白内障、继发肿瘤、淋巴增殖性疾病等。(3)感染。(4)移植物抗宿主病(GVHD)。1术后近期并发症1.1出血性膀胱炎(HC)是HSCT常见并发症之一,发生率3%～35%不等,多在预处理后2～3周内发生。临床症状轻重不一,主要表现为尿频、尿痛、尿急等膀胱刺激症状和血尿,尿细菌及真菌培养阴性。一般根据血…     

重型β地中海贫血患儿群体反应性抗体检测及临床意义

目的采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测重型β地中海贫血患儿的群体反应性抗体（panel reactive antibodies,PRA）,探讨反复输血的地中海贫血患儿体液致敏水平及其临床意义。方法随机选择在中山大学附属第二医院儿科临床确诊为重型β地中海贫血的患儿,共计15例,男性患儿9例,女性6例;年龄为（6.15±4.01）岁。抽取外周血3ml,离心分离血清,依据ELISA原理,采用美国One Lambda公司提供的莱姆德混合抗原板（LATM）和莱姆德抗原板（LAT）检测本组患儿的PRA水平及其特异性。结果本组15例血液标本中,检出PRA呈阳性标本6例（PRA阳性组）,阳性检出率为40%,PRA强度为14%-75%,中位PRA强度为47.5%。PRA阳性组的输血总次数高于检测PRA呈阴性的9例标本（PRA阴性组）,两组比较,差异有极显著意义（P〈0.01）。PRA阳性组患儿的年龄、接受输血总时间高于PRA阴性组,两组比较,差异有显著性意义（P〈0.05）。此两组的输血开始时间比较,差异无显著意义（P〉0.05）。本研究的斯皮尔曼（Spearman）等级相关分析结果显示,PRA定性、PRA强度与输血总次数、患儿年龄、接受输血总时间呈正相关（P〈0.05）;与输血开始时间无相关关系（P〉0.05）。结论反复输血的重型β地中海贫血患儿PRA阳性率及强度较高;输血总次数越多、年龄越大、接受输血总时间越长的患儿,出现PRA呈阳性的几率越高,出现PRA强度高的几率越高;PRA可能是导致β地中海贫血患儿造血干细胞移植（HSCT）植入率低的原因之一。     

HLA-E真核表达载体的构建及其在K562细胞中的表达与鉴定

本研究旨在亚克隆HLA-E真核表达载体，并使其在HLA-I类阴性的靶细胞K562细胞上获得稳定表达。首先采用PcR方法从多顺反子表达载体(pG/A2E)扩增出目的片段A2／ E cDNA，与真核表达载体pcDNA3．1( )重组，构建成HLA—E真核表达载体pcDNA3．1( )／A2E，然后采用脂质体转染的方法将重组质粒转入K562细胞，最后经G418筛选及有限稀释，利用抗HLA-E特异的单克隆抗体K0126-3进行FACS检测，以观察HLA—E分子在靶细胞表面的表达情况。结果显示，HLA-E分子在经pcDNA3．1( )／A2E转染的靶细胞表面获得表达(27．76％)，而经空载体pcDNA3．1( )转染的靶细胞则未获得表达。结论：成功构建了pcDNA3．1( )／A2E真核表达载体，并使HLA-E分子在HLA-I类阴性的K562细胞表面表达，为进一步研究HLA-E作用的分子机制以及探索HLA-E与NK受体之间的相互作用和HLA-E体外表达对NK细胞功能的影响奠定了基础。