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目的探讨遗传性脑小血管病患者认知功能变化及临床特点。方法选择2015年1月至2018年1月收治的8例单基因遗传性脑小血管病患者的相关临床资料、影像学和神经心理学评分结果,分析其在首诊、随访6及12个月时的认知功能变化特点。结果 8例患者中6例符合常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)诊断、2例符合常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CARASIL)标准。CADASIL患者主要表现为急性脑梗死(2例)、头晕头痛(1例)、认知功能障碍(3例);CARASIL患者分别以头晕(1例)或认知功能障碍(1例)首诊;头部MRI显示不同部位、不同程度皮质下白质损害。其中,3例日常生活活动能力下降、4例存在不同程度神经精神行为异常、1例可能有焦虑并伴轻度抑郁。6个月随访时,所有患者均出现不同程度神经精神行为异常。CADASIL患者主要表现为延迟回忆、视空间能力与执行功能、抽象能力、语言功能、注意力和计算力受损,伴随易激惹、情感淡漠、激越、异常运动行为等神经精神行为障碍;CARASIL患者则以执行功能、定向力(时间、地点)、近记忆力受损更显著,除易激惹、情感淡漠、激越、异常运动行为外,还存在妄想、脱抑制和睡眠障碍。结论 CADASIL和CARASIL患者的认知功能障碍进展及变化特点各异,其个体之间存在差异性。 相似文献
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目的对4例NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者的临床及认知特点进行分析比较。方法回顾性收集2015年5月-2017年9月天津市环湖医院神经内科收治的4例NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者的临床资料,分析其首发症状、临床表现、影像学检查、辅助检查、基因检测及相关神经心理学评估等方面的特点。结果 4例NOTCH3基因突变的患者中2例以急性缺血性卒中,1例以认知功能障碍,1例以头晕头痛就诊,其中1例患者除了有急性卒中症状外还伴有家族性秃头和腰痛。4例患者中2例伴有脑血管病危险因素。4例患者头颅MRI均可见不同程度皮质下脑白质损害,但部位不完全相同。4例患者基因检测分别在19号染色体NOTCH3基因3号,4号,20号,11号外显子发生杂合突变。4例患者神经心理学评估均提示存在认知功能障碍,主要在执行功能、语言、抽象能力及延迟回忆方面分值降低,而在定向力、计算力、命名、注意力等方面降低不明显。结论 NOTCH3基因突变的遗传性脑小血管病患者在临床特征方面有各自不同的特点,个体间存在异质性。 相似文献
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目的探讨血清非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDLC)对缺血性脑卒中急性期神经功能损害的影响及其在风险评估中的临床价值。方法选择符合入组条件的急性缺血性卒中患者共611例,应用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)、中国脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分量表(1995)(CSS)、欧洲版神经功能缺损评分(ESS)以及日常生活能力评定量表Barthel指数(BI)评价神经功能。同时测定空腹血糖、糖化血红蛋白(HbA1c)、血清高敏C反应蛋白(hs-CRP)、同型半胱氨酸(Hcy)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)等生化指标,并计算出non-HDLC的含量,比较non-HDLC高水平组与理想水平组患者NIHSS、CSS、ESS、BI分值,以探讨高non-HDLC水平与急性缺血性卒中神经功能损害的关系。结果与non-HDLC理想水平组患者相比,高non-HDLC水平组患者体质指数高、NIHSS、CSS评分高(P0.05),ESS和BI分值低(P0.05)。血清TC、TG、LDLC、Hcy、空腹血糖和HbA1c水平高,HDLC水平低(P0.05)。相关分析发现,随着non-HDLC水平升高,急性缺血性卒中神经功能损害的危险性明显增加。结论 Non-HDLC水平增高是缺血性脑卒中患者急性期神经功能损害的危险因素,可作为缺血性脑卒中神经功能损害危险评估的有效靶点。 相似文献
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[目的]了解动物伤害人群的基本情况,为有针对性地做好被动物伤害人群狂犬病的预防控制工作和制定相应的狂犬病防制策略提供科学依据。[方法]通过广西宾阳县大桥镇卫生院防保科预防接种门诊,收集2008年狂犬病暴露人群数据进行分析。[结果]2008年有608例狂犬病暴露人群,全年平均动物伤害率为831.89/10万,0~9岁组受伤率最高为1924.83/10万,伤人动物主要是家狗和猫,占总数的92.44%,暴露人群全程注射人狂犬病疫苗率为78.29%,注射人狂犬病免疫球蛋白率为45.57%,在未全程注射人狂犬病疫苗者中因经济困难占62.12%。[结论]加强犬猫管理、加强对儿童的看护、强化群众防止动物致伤的防范意识是降低动物伤害率的有效措施;狂犬病可防不可治,暴露后及时正确处理伤口、接种人用狂犬病疫苗和狂犬病免疫球蛋白是预防狂犬病的唯一有效措施,为提高暴露人群人用狂犬病疫苗全程接种率,建议把被犬、猫等动物咬、抓伤者用于预防狂犬病的疫苗费用纳入新型农村合作医疗报销范围。 相似文献
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目的探讨康复综合治疗对阿尔茨海默病(AD)患者脑电特征的影响。方法选择AD患者30例,按照随机数字表法分为治疗组15例和对照组15例。2组患者进行相同药物治疗,治疗组患者在药物治疗基础上增加康复综合治疗。于治疗前、治疗3个月后分别进行简易智能状态检查量表(MMSE)、Barthel指数(BI)及脑电特征分析,比较2组测评结果及相关性。结果治疗组治疗后MMSE、BI评分较治疗前及对照组治疗后明显提高,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组治疗后脑电信号高频带相对功率比值较治疗前和对照组治疗后明显增加[β1:(1.254±0.331)vs(0.883±0.204)、(0.853±0.287);β2:(1.033±0.256)vs(0.679±0.413)、(0.628±0.117),P<0.05]。脑电高频带β1、β2相对功率比值与MMSE评分呈正相关(r=0.67,r=0.57,P<0.01),与BI评分相关性较低(r=0.34,r=0.30,P<0.05)。治疗组治疗后δ、θ频带比值较治疗前明显降低,α、β频带比值较治疗前明显增高(P<0.05),对照组治疗前后各频带比值无明显变化。结论康复综合治疗对于改善AD患者认知及日常生活活动能力具有积极作用,通过脑电特征分析可客观评价康复治疗效果。 相似文献
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目的分析循证护理在糖尿病护理中的作用。方法选取76例糖尿病患者分为两组,分别予以循证护理与内科常规护理方法,分析两种方法对糖尿病患者是否会产生不同的影响。结果采用循证护理的一组糖尿病患者空腹血糖值得到了有效的降低,作用明显高于内科常规护理。结论循证护理配合药物治疗对糖尿病患者身体的恢复作用较内科常规护理配合药物治疗的作用药明显。 相似文献
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<正>阿尔茨海默病(AD)是一种神经变性病,记忆障碍最先出现,随着疾病进展才逐渐出现不正常的运动表现。AD和血管性痴呆是两种最常见的痴呆类型,而皮质下缺血性血管性痴呆(SIVD)是血管性痴呆最重要的亚型。虽然AD和SIVD在临床表现、影像学上不同,但它们在病理学和神经生化上也有许多共同特征。本研究试图证实经颅磁刺激可作为AD及SIVD患者运动皮质高兴奋性的神经生理标记物。 相似文献
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目的探讨额颞叶变性(FTLD)患者的临床、影像以及生物学标记物的特点。方法回顾性分析入组的43例FTLD患者的临床资料,包括一般资料、临床特点、行为-认知量表评分[如蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态检查量表(MMSE)、日常活动能力量表(ADL)、额叶行为量表(FBI)、神经精神量表(NPI)和汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分]、头MRI、血APOEε4、尿液Alzheimer相关神经丝蛋白(AD7c-NTP)以及FDG-PET检查结果。结果 FTLD患者早期主要表现为执行功能障碍、行为去抑制;头颅MRI检查结果表现为单/双侧对称(或)不对称性额颞叶萎缩,可伴或不伴海马萎缩;FDG-PET检查结果显示大脑半球前部对称/不对称性葡萄糖低代谢改变;FTLD患者APOEε4等位基因的表达频率为15.12%,尿液AD7c-NTP平均值(3.23±1.78)ng/mL,高于正常值范围(0~1.5ng/mL);P300波的潜伏期不同程度延长,波幅均降低。结论FTLD患者早期临床表现以行为、执行功能障碍多见,也可出现记忆障碍。行为-认知量表和FDG-PET检查可能有助于FTLD诊断。FTLD患者P300波的潜伏期和波幅也可出现变化,可能有助于发现患者记忆、推理功能障碍。FTLD患者也可以出现APOEε4等位基因表达以及尿AD7c-NTP表达的变化。 相似文献
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目的 了解广西宾阳县大桥镇居民2001~2008年主要恶性肿瘤的死亡情况,为恶性肿瘤的防治提供重要线索.方法 利用死亡率、减寿年数和减寿率分析宾阳县大桥镇居民2001~2008年全死因监测中的肿瘤死亡情况.结果 (1)8年间宾阳县大桥镇居民恶性肿瘤前5位死因顺位依次为肝癌、胃癌、肺癌、鼻咽癌、肠癌.(2)年龄在20岁以下者恶性肿瘤的主要死因是白血病;20~59岁者主要是肝癌;60~69岁者主要是肝癌,其次是胃癌;70岁以上者主要是胃癌,其次是肺癌.(3)减寿年数(PYLL)前5位依次为肝癌、鼻咽癌、白血病、胃癌和肺癌.结论 肝癌、鼻咽癌、白血病、胃癌、肺癌是引起当地居民寿命损失最主要的恶性肿瘤.肝癌、鼻咽癌、白血病、胃癌、肺癌、肠癌防治依然是宾阳县大桥镇慢病控制的重要任务. 相似文献