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原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病。虽然PBC具有自身免疫性疾病的特征,但是免疫抑制剂对其疗效不佳,而熊去氧胆酸等参与调节胆汁酸代谢的药物却具有良好疗效。研究显示PBC患者胆管上皮细胞的碳酸氢根(HCO3-)分泌功能受损,失去HCO3-伞阻挡的胆汁酸进入胆管上皮细胞并介导细胞损伤与凋亡,引发凋亡细胞表达自身抗原并造成免疫损伤。为探究胆管上皮细胞所分泌的HCO3-伞在PBC发病机制中的作用,简述了HCO3-伞的生理功能与产生机制,以及HCO3-分泌的影响因素等,并指出HCO3-分泌减少可能是PBC发病机制的关键环节和潜在治疗靶点。 相似文献
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目的比较连续预后评分系统对不同分期的中国原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的预后评估效能,以期为不同分期的患者选择适合的评分系统。方法本回顾性研究共纳入263例PBC患者,根据病理分期及治疗前是否发展至肝硬化失代偿期进行分组。通过受试者工作特征曲线(ROC)评估各连续预后评分系统的预测效能。结果失代偿期患者中GLOBE评分的ROC曲线下面积明显大于UK-PBC风险评分(P=0.026)。除1~2期患者外,白蛋白-胆红素(ALBI)评分在各组中均具有较大的ROC曲线下面积。天冬氨酸氨基转移酶与血小板比值指数(APRI)和Fibrosis-4指数(FIB-4)不适用于3~4期患者以非移植生存为终点的预后评估。Mayo风险评分在治疗前预后评估中具有较大的ROC曲线下面积。结论不同分期的中国PBC患者在非移植生存预后评估中,应根据预后评分系统的评估效能与优势选取最佳评估标准。1~2期患者治疗前预后评估应选取Mayo风险评分,治疗1年预后评估选取GLOBE评分或UKPBC风险评分均可;ALBI评分与GLOBE评分分别为3~4期患者治疗前与治疗1年预后评估的较佳选择。 相似文献
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