曲前列尼尔治疗特发性肺动脉高压引起血小板减少1例

28岁女性患者,以活动后气促、心悸为主要临床表现,完善血常规、肝肾功能、传染病标志物、风湿免疫、心脏超声、胸部CT、肺动脉CT、右心导管、肺功能等检查,确诊特发性肺动脉高压。曲前列尼尔治疗肺动脉高压引起血小板减少的报道较少,在治疗中应注意监测患者血小板计数,以防止出血发生。     

多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞异常增殖的恶性肿瘤,也叫浆细胞骨髓瘤,是由骨髓中异常增殖的浆细胞增生并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）轻链（M蛋白）而导致相关的组织器官损伤。异常单克隆免疫球蛋白的轻链片段所形成的淀粉样物质在组织器官沉积而导致淀粉样变性。其中多发性骨髓瘤所致淀粉样变性中最重要的损害是心肌淀粉样病变,此类患者的发病机制复杂,心脏受损的临床表现具有多样性,常合并有其它多种组织及器官受累表现且缺乏特异性,容易误诊。本文拟对多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展做一综述。     

3D打印技术在先天性心脏病诊疗中的应用现状

近年来新兴的3D打印技术（也称为快速成型或增材制造技术），可利用各种材料如金属、塑料，陶瓷等，将数字文件转化为物理模型。3D打印技术高度适用于先天性心脏病的诊疗，根据CT、磁共振成像、超声心动图等影像学数据制造心脏模型，可以直观地重现心脏及大血管的复杂解剖与位置关系，有助于医师更好地理解解剖结构，协助临床诊断、指导制定治疗策略。该技术已广泛应用于多种先天性心脏病的诊断、术前计划和模拟。在医学教育、促进医患沟通、介入操作培训、封堵器测试等方面亦取得良好进展。本文就3D打印技术在先天性心脏病中的应用情况做一综述。     

妊娠合并肺动脉高压诊治进展

肺动脉高压是一组多因素引起的进展性心肺血管疾病，预后差。妊娠合并肺动脉高压更容易发生右心衰竭、肺高压危象、恶性心律失常、心源性休克等严重并发症，死亡率高。目前对于妊娠合并肺动脉高压尚无规范的诊疗指南。近年来，妊娠合并肺动脉高压的诊治及管理受到了关注，本文对妊娠合并肺动脉高压的诊断和治疗做重要阐述，以期为临床提供参考。     

先天性心脏病相关性肺动脉高压

临床上肺高血压（PH）分为五大类，包括肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺部疾病和/或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH和/或其他肺动脉阻塞性病变所致PH、未明原因和/或多因素所致PH，先天性心脏病相关性肺动脉高压（CHD-PAH）属于PAH。PAH会降低先天性心脏病患者的运动耐量和生活质量，增加其死亡率。但CHD-PAH的发病机制尚未完全明确，且目前关于CHD-PAH诊疗方案的相关研究较少。本文介绍了CHD-PAH的定义、分类、分期、流行病学特征、病因学、病理生理变化、诊断、病情评估、治疗方法及预后，并指出未来需要进一步研究其独特的病理生理学机制，制定专门针对此类疾病的诊疗策略，包括危险分层、手术指征评估和靶向药物选择，以期规范此类疾病的诊治，使CHD-PAH患者获益最大。