胎儿心房异构及其合并心内外畸形的病理学分析

目的:对胎儿心房异构畸形进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾分析我院近几年,在怀孕期间经超声心动图畸形筛查,发现先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,检查胎儿心房结构、心脏畸形、静脉畸形以及内脏的畸形情况。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖391例,心房异构17例,男性9例,女性8例,其中右心房异构12例。伴发主要心内畸形:永存左上腔静脉8例,房间隔缺损7例,肺动脉闭锁6例,单心室6例,肺静脉畸形9例,右位主动脉弓5例;伴发心外畸形:脾缺如12例,腹腔内脏位置异常8例;左心房异构5例,伴发主要心内畸形:下腔静脉中断5例,伴发心外畸形:多脾4例,肺发育异常3例,腹腔内脏位置异常2例。结论:胎儿右心房异构多于左心房异构,右心房异构常合并严重而复杂心脏畸形。     

胎儿动脉导管缺如的尸体解剖分析

目的对胎儿先天性动脉导管缺如进行尸体解剖分析,以提高该疾病诊断的精准性。方法回顾2011年1月至2019年9月北京安贞医院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例400例,检查胎儿心血管畸形及内脏的畸形情况,对其动脉导管缺如进行分析总结。结果400例胎儿先天性心脏病中,动脉导管缺如24例,检出率6%,男女各12例,左位主动脉弓19例,右位主动脉弓5例,21例具有肺动脉主干,3例无肺动脉主干及分支。具体情况如下:(1)肺动脉狭窄伴动脉导管缺如15例,伴发主要心血管畸形:单心室6例,房间隔缺损6例,单心房4例,右心房异构4例,右心室双出口4例,静肺脉异位引流4例,法洛四联症3例,永存左上腔静脉3例;(2)肺动脉闭锁伴动脉导管缺如7例,3例无肺动脉主干,4例肺动脉闭锁伴有狭窄的肺动脉主干,均可见体-肺动脉侧支;(3)法洛四联症伴肺动脉瓣缺如综合征及动脉导管缺如1例,肺动脉扩张;(4)主-肺动脉间隔缺损伴动脉导管缺如1例,肺动脉正常。动脉导管缺如伴发主要心外畸形:脾缺如7例,肺异常7例,内脏反位7例。结论胎儿动脉导管缺如常合并复杂先天性心血管畸形;动脉导管缺如合并肺动脉闭锁常伴体-肺动脉侧支;内脏畸形与伴随的先天性心血管畸形有关。     

3例主动脉瘤及主动脉夹层合并主动脉良性肿瘤及瘤样病变的临床病理学分析

目的:发生在主动脉的良性肿瘤并伴有主动脉疾病(主动脉瘤、主动脉夹层及马方综合征)是少见病例。本文总结分析伴有主动脉疾病的主动脉良性肿瘤及瘤样病变的临床病理特点,复习发生于主动脉良性肿瘤的文献,探讨其发生与主动脉疾病之间的关系。方法:回顾性分析我院病理科2006年至2012年,手术切除的胸主动脉瘤及胸主动脉夹层的标本129例,通过复习临床病历,观察HE染色切片,辅以弹力/VG及Masson等组织化学染色及SMA、CD31及CD34等免疫组织化学染色,对主动脉壁结构的改变进行分析。结果:所有病例主动脉壁均发生了结构的改变,主要是中膜弹力纤维、平滑肌及基质的变化,但有3例标本内膜增生明显,1例形成了平滑肌瘤,另2例发生了内膜下弹力纤维瘤样增生及平滑肌瘤样增生。结论:主动脉壁内不同组成成分的改变,使得主动脉壁重构,导致主动脉瘤及主动脉夹层的形成,而某一单一成分过度增生可形成主动脉腔内的肿瘤。     

4例原发性心脏横纹肌瘤临床病理分析

目的:探讨原发性心脏横纹肌瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断、治疗及预后特点。方法:对3例胎儿尸检病例及1例婴儿手术切除病例行肉眼及石蜡切片观察,并做免疫组化及特殊染色。结果:4例患儿均为心脏横纹肌瘤,其中1例胎儿尸检伴发大脑皮质内多发结节,诊断为结节性硬化症,肿瘤细胞Myoglobin(+)、Desmin(+)、Vimentin(+);脑部结节S-100(+)、GFAP(+)、Nestin(+)。结论:心脏横纹肌瘤好发于胎儿及5岁的婴幼儿,其合并结节性硬化症者比例较低,免疫组织化学标记和特殊染色有助于肿瘤的诊断和鉴别诊断。     

异位错构瘤性胸腺瘤1例并文献复习

目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤(ectopic hamartomatous thymoma,EHT)的临床特点、发病部位及病理学特征。方法回顾性分析1例EHT的临床资料、病理学形态、影像学特征,分析、总结EHT的复杂结构及不同细胞的免疫表型,并复习相关文献。结果 (1)EHT具有典型的临床特点:中年女性,发生于右胸骨下窝的无痛、生长缓慢的肿块。(2)具有典型的混合瘤样的组织学形态,可见上皮细胞、梭形细胞及脂肪细胞3种细胞。(3)上皮细胞岛及梭形细胞均表现出复杂的免疫表型。结论 EHT具有典型的临床病理学及免疫表型特征,镜下见混合细胞及双向分化的形态学特点可明确诊断,但仍需与头颈部的其它软组织肿瘤鉴别。     

心脏及心包脂肪瘤临床病理观察

目的:分析心脏及心包脂肪瘤的临床病理特征。方法:收集北京安贞医院2009年1月至2017年1月间,所有心脏及心包脂肪瘤病例11例,对其临床资料、病理形态学特征进行观察,并进行文献复习。结果:女性8例,男性3例;年龄27~71岁;平均年龄(49.7±12.2)岁。发生于心内膜下层1例,心肌层8例,心包膜下层2例。肿物巨检均为界限清楚的孤立性肿块。组织病理学均为普通型脂肪瘤,其中8例进一步诊断为肌内脂肪瘤。所有病例均完整切除。术后随访到8例,均无复发、健在。结论:心脏及心包脂肪瘤多为普通型脂肪瘤,部分为肌内脂肪瘤。精确地影像学分析有助于术前明确诊断。肿物切除后患者症状可明显缓解并且获得较好预后。     

细支气管肺泡癌与非特殊性肺腺癌比较研究进展

自1999年和2004年世界卫生组织(world health organization,WHO)肺肿瘤分类修订以来,肺癌研究较以前有较大进展.     

心脏黏液纤维肉瘤临床病理观察北大核心CSCD

目的 分析心脏黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 收集北京安贞医院2009年1月至2014年12月间所有5例心脏黏液纤维肉瘤病例,对其临床资料、病理形态学、免疫组织化学特征进行观察,并进行文献复习.结果 5例心脏黏液纤维肉瘤患者中女性4例,男性1例;年龄39～61岁;平均年龄（50.4±9.0）岁.肿瘤均主要位于左心房,广基隆起的肿块,其中1例浸透心脏,局部浸润左下肺组织.组织形态学谱分级,1例为低级别,1例为中级别,3例为高级别.根据法国国家联邦癌症中心分级系统,1例1级,4例2级.免疫组织化学染色5例波形蛋白均弥漫强阳性,不同程度的平滑肌肌动蛋白、肌特异性肌动蛋白阳性.其中4例手术切除大部分肿物,1例完全切除肿物.术后随访到3例,1例完全切除肿物病例术后生存13个月,2例部分切除肿物病例均术后1个月死亡.结论 心脏黏液纤维肉瘤最多见于左心房.组织学上部分形态学良善的黏液纤维肉瘤容易被误诊为黏液瘤,诊断时需注意鉴别.精确地影像学分析,多学科合作,充足的初始外科治疗,可有助于提高黏液纤维肉瘤患者预后.     

临床影像酷似肺肿瘤的隐球菌病临床病理分析——附10例报告

目的:探讨肺隐球菌病(PC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及临床误诊原因。方法:回顾性分析10例PC的病理和临床资料,并复习相关文献。结果:10例肺隐球菌病中男性6例,女性4例,年龄43~67岁,中位年龄56岁。首发症状常为咳嗽、咳痰、胸痛和发热。影像学检查:5例显示团片状影,4例呈孤立性结节影,1例为混合病变,伴毛刺征及晕征等,术前8例考虑为肺癌,2例考虑特殊感染,无1例初诊为PC。后经手术病理证实10例均为肺隐球菌病。大体切面呈灰白色或灰褐色的瘤样肿块,镜下可见8例有多核巨细胞肉芽肿形成伴大量炎细胞浸润,2例病灶内肺泡结构破坏,明显纤维化;特殊染色显示巨噬细胞胞质及肺泡腔中可见具有诊断意义的圆形空泡状隐球菌孢子。结论:PC的临床及影像学表现不特异,病理表现复杂多样,容易误诊为肺癌、结核及结节病等疾病,其诊断主要组织学形态和特殊染色,术前行经皮穿刺肺活检的诊断方法应给予足够重视。