儿童合并骨髓噬血现象53例临床分析

目的 探讨骨髓中出现噬血现象患儿的临床特点、诊断、治疗及其与预后之间的关系.方法 回顾性分析1998年-2008年间骨髓发现噬血现象的53例住院患儿的临床特征、实验室检查、原发病诊断、治疗方法及预后.结果 共53例纳入统计,其中男35例,女18例;中位年龄3岁(2个月～16岁).出院诊断噬血细胞综合征(HLH)20例,肿瘤9例,再生障碍性贫血1例,幼年性特发性关节炎2例,特发性血小板减少性紫癜2例,郎格罕斯组织细胞增生症2例,尼曼匹克病1例,黄色肉芽肿1例,传染性单核细胞增多症1例,原发败血症1例,病情恶化自动出院或死亡时未明确诊断13例.根据国际组织细胞协会HLH诊断指南-2004标准重新评估,符合HLH诊断标准22例.是否存在脾肿大、外周血≥二系细胞减少、高三酰甘油血症或低纤维蛋白血症及骨髓噬血现象对HLH诊断意义较大.激素治疗组患儿预后较好,是否符合HLH诊断标准与预后相关性不大.结论 骨髓噬血现象并非某个疾病的特异性表现,噬血细胞综合征的诊断也缺乏特异性指标,在治疗的选择上不应仅仅依靠诊断标准,而应综合考虑每个患儿的具体情况.早期开始激素治疗对预后有一定帮助.完善分子学诊断刻不容缓.     

儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应的预后价值：上海儿童医学中心单中心的临床报告

目的：在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）治疗中,早期治疗反应是最重要的预后因素之一。该文评价了诱导治疗第19天及血液学完全缓解时骨髓存在形态学可辨认的幼稚淋巴细胞数及微量残留病(MRD)监测在儿童ALL治疗中的预后价值。方法：1998年1月至2003年5月接受ALL-XH-99方案治疗的193例新诊治的ALL患儿为研究对象。联合化疗第19天及诱导缓解治疗结束时行骨髓形态学检查以及血液学缓解时用四色MP-FCM检测MRD。生存分析采用Kaplan-Meier方法,各组无事生存率（EFS）之间的比较采用log-rank检验,各生物学特征的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法（双尾）,COX风险比例模型用于评估预后因素。结果：①诱导治疗第19天骨髓幼稚淋巴细胞≥5%与<5%的患儿4年EFS差异有非常显著性意义 (42.59%±14.28% vs 74.24%±6.67%;P<0.01);②诱导缓解治疗结束达血液学缓解时存在形态学可识别的幼稚淋巴细胞（幼稚淋巴细胞>0%）与此时无形态学可辨认的幼稚淋巴细胞的患儿4年EFS差异有显著性意义（63.47%±9.23% vs 76.41%±6.09%; P<0.05）;③ 诱导缓解治疗结束血液学完全缓解时 MRD≥0.01%与 MRD<0.01%的患儿15月EFS差异有非常显著性意义（23.81%±20.26% vs 94.44%±5.40%; P<0.01）。结论：诱导治疗第19天骨髓幼稚细胞数≥5%、诱导治疗结束血液学缓解时骨髓幼稚细胞＞0%及MRD监测在儿童急性淋巴细胞白血病治疗中具有预后价值,可用于发展中国家儿童ALL早期治疗反应的评估。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：5-9］     

诱导分化剂诱导NB4来源的树突状细胞分化的研究

目的研究全反式维A酸(ATRA)联合细胞因子体外诱导NB4细胞来源的树突状细胞(DC)的适宜方法。方法在NB4细胞中,分别加入ATRA、重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF) 重组人白细胞介素-4(rhIL-4)、ATRA rhGM-CSF rhIL-4培养诱导10d。在培养第11天,取适量细胞进行免疫表型分析和形态学观察(所有实验均重复3次)。结果经ATRA rhGM-CSF rhIL-4培养10d,NB4-DC表面,HLA-ABC、CD1a、CD86表达明显增高,而CD33表达明显下降,与诱导前相比,差异有统计学意义(P<0.01),经光镜下观察细胞具有典型的树突状细胞形态学特征;NB4细胞经单独ATRA诱导后向正常髓系细胞分化和成熟。结论通过ATRA、rhGM-CSF及rhIL-4的培养体系可诱导NB4-DC。[临床儿科杂志,2007,25(6):488-491]     

儿童急性白血病完全缓解后骨髓幼稚细胞低比例增高的临床意义

目的　了解急性白血病患儿完全缓解 (CR)后骨髓幼稚细胞比例出现 0 0 5～ 0 2 5时对预后的影响 ,为临床治疗策略的调整提供依据。方法　对 1998～ 2 0 0 1年上海儿童医学中心收治急性白血病患儿CR后按骨髓幼稚细胞比例分为A组 (<0 0 5 )和B组 (0 0 5～ 0 2 5 ) ;B组又分为B1(0 0 5～ 0 10 )、B2 (～ 0 15 )、B3(～ 0 2 5 ) 3个亚组 ,分析各组与急性白血病复发的关系。结果　急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 10时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性 ;急性非淋巴细胞白血病 (ANLL)患儿CR后骨髓幼稚细胞≥ 0 15时 ,复发率与阴性对照组差异有显著性。结论　ALL患儿CR后骨髓中原始淋巴细胞 幼淋巴细胞≥ 0 10及ANLL患儿CR后骨髓中原始粒细胞 早幼粒细胞或原始单核细胞 幼单核细胞≥ 0 15时应考虑及时调整治疗方案。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗早期白血病细胞及微量残留病监测的预后价值

目的评价诱导治疗第19天及血液学完全缓解(CR)时骨髓存在形态学可辨认的原始、幼稚淋巴细胞数及微量残留病监测在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗中的预后价值。方法以1998年1月1日至2003年5月31日进入ALLXH99方案的193例新诊治ALL患儿为研究对象。联合化疗第19天及诱导缓解治疗结束时行骨髓形态学检查以及血液学CR时用四色多参数流式细胞仪监测微量残留病。结果①诱导治疗第19天骨髓原始、幼稚淋巴细胞≥0.050与<0.050的患儿5年无事件生存(EFS)率分别为(42.59±14.28)%和(74.24±6.67)%,差异有统计学意义(P<0.01);②诱导缓解治疗结束达血液学CR时骨髓存在形态学可识别的原始、幼稚淋巴细胞与此时无形态学可辨认的原始、幼稚淋巴细胞患儿5年EFS率分别为(63.47±9.23)%和(76.41±6.09)%,差异有统计学意义(P<0.05);③诱导缓解治疗结束血液学CR时微量残留白血病细胞≥10-4与<10-4的患儿骨髓原始、幼稚淋巴细胞数比例的差异无统计学意义(P>0.05);诱导缓解治疗结束血液学CR时微量残留白血病细胞≥10-4与<10-4的患儿22个月EFS率分别为(23.81±20.26)%和(94.44±5.40)%,差异有统计学意义(P=0.001)。结论诱导治疗第19天骨髓原始、幼稚细胞数≥0.050在儿童ALL治疗中具有独立的预后价值;诱导治疗结束血液学缓解时     

儿童B-急性淋巴细胞白血病治疗中微量残留病动态监测及其意义

目的评价微量残留病(MRD)监测在儿童B-急性淋巴细胞白血病(B-ALL)治疗中的预后价值。方法2001年9月1日至2004年10月31日采用ALL-XH-99方案行MRD标记筛选并监测的B-ALL患儿102例。用四色多参数流式细胞仪监测诱导治疗结束完全缓解(CR)时、髓外白血病预防性治疗前、早期强化前、维持治疗中定期强化前、维持治疗1年及2年时患儿。MRD 。结果①行筛选并监测的102例B-ALL患儿中,对诱导治疗结束获CR的86例患儿进行了MRD监测。其中MRD ≥10~(-4)的患儿20例,占23．30％;MRD<10~(-4)的患儿66例,占76．70％,其39个月无事件生存率分别为 0．00％和(83．00±9．90)％,差异有统计学意义(P<0．01)。②单因素分析显示患儿的性别、起病时年龄、白细胞计数及染色体倍体数与CR时MRD水平无关(P>0．05);而Ph染色体、诱导治疗第19天骨髓幼稚淋巴细胞比例、CR时间、ALL-XH-99危险度分类标准与其相关(P<0．05)。③多因素分析显示 CR时MRD水平具有独立的预后价值(比例风险为5．381,95％可信区间为0．004-0．624,P<0．05)。结论诱导治疗结束CR时MRD水平可用于评估早期治疗反应,是儿童B-ALL治疗中重要的预后因素之一。     

泼尼松诱导试验评估儿童急性淋巴细胞白血病预后

目的：探讨泼尼松诱导试验评估儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)预后的价值。方法：126例ALL初治患儿按ALLXH99治疗方案行泼尼松诱导试验,口服泼尼松(60mg/m2)7d和氨甲蝶蛉加阿糖胞苷鞘内注射1次后外周血涂片计数幼稚淋巴细胞数。若幼稚淋巴细胞数<1000/μL,为泼尼松反应良好;如幼稚淋巴细胞数≥1000/μL,为泼尼松反应不良。生存分析采用KaplanMeier方法;各组生存的比较采用logrank检验;各生物学特征的比较采用χ2检验或Fisher确切概率法(双尾)。结果：110例患儿表现为泼尼松反应良好,16例患儿表现为泼尼松反应不良;5年无事件生存率(pEFS)分别为73%±5%与48%±13%,差异有统计学意义(P=0.0021)。结论：泼尼松诱导试验简单,易操作,可方便地评估早期治疗反应。     

小儿Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的临床研究

小儿Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)仅占小儿ALL的2%～5 % ,但预后差[1～4]。为进一步了解本病的临床特点 ,探讨有效的治疗途径 ,提高长期生存率 ,现将我们1997年1月～2001年10月收治的小儿Ph+ ALL10例报告如下。临床资料一、一般资料10例小儿Ph +ALL中男女各5例 ,年龄2～13岁 ,平均年龄9.1岁 ,大于10岁6例(见表1)。二、临床表现发病时可有不同程度发热、贫血、出血、骨痛等表现。10例中均有不同程度肝脾淋巴结肿大 ,肝肋下1～7cm,脾肋下1～8.5cm ,淋巴结多为黄豆至蚕豆大小 ,1例有肝门及后腹膜多个淋巴结肿大 ,约2cm×2cm…     

足月小于胎龄儿脐血及纤溶特点分析

本文对53名足月正常分娩的新生儿脐血进行凝血及纤溶指标的分析。其中足月适于胎龄儿(FAGA)36名,足月小于胎龄儿(FSGA)17名。于分娩时采脐静脉血,检测指标为凝血因子Ⅷ活性(Ⅷ:AC,缺陷血浆法),VWF抗原(VWF:Ag,Laurell火箭电泳法),组织纤溶酶原激活物(t-PA,发色底物法)。所有统计工作采用SPSS PC~+软件色(SPSS、CO,Chicago)完成。显著性检验均以α=0.05为判断标准。结果发现凝血系统中,FAGA组(112.36±89.41％)与FSGA组(112.62±99.55％)     

流式细胞术检测骨髓微量神经母细胞瘤细胞在临床中的应用

【摘要】目的 阐明神经母细胞瘤（NB）患儿骨髓微量肿瘤病灶(minimal residual disease MRD)的检测方法及其结果对预后的影响。方法 应用CD45-FITC/CD81-PE/CD56-PECy5单抗组合通过流式细胞术(FCM)检测了人NB细胞株TGW的免疫表型并确定本实验室FCM的敏感度；比较BM细胞形态学检查与FCM检测骨髓中的CD45-/ CD81+/ CD56+细胞，分析病程中MRD检测与预后的关系。结果 ⑴ TGW细胞株表达CD56和CD81，不表达CD45，本实验室FCM敏感度为1/104。⑵61例患者共144份标本中细胞形态学提示BM转移者23份;FCM显示表达CD45-/ CD81+/ CD56+细胞的标本数62份，BM细胞形态学检测方法和FCM阳性检出率的比较有显著性差异，（P﹤0.01 X2检验）。⑶比较平均化疗4个疗程后MRD结果与预后关系：31例患儿初诊时BM MRD检测阳性，化疗4个疗程后11例患儿MRD转阴，随访至今无复发及进展，DFS中位时间23mos；另外20例化疗4个疗程后仍为阳性，其中11例复发或进展，包括1例死亡，两组比较有显著性差异（P﹤0.01）。⑷化疗后移植患儿PBSC采集前骨髓MRD结果与预后的相关性：共有19例患儿接受化疗后PBSCT，13例患儿采集时骨髓MRD为阴性，其中2例复发，自移植后始DFS中位时间9mos；6例患儿采集时骨髓MRD为阳性，5例复发，两组比较有显著性差异，（P﹤0.05）。结论 运用FCM检测NB患儿骨髓中的微量肿瘤细胞敏感度高、特异性强，可协助初诊患儿的诊断、评估临床疗效，骨髓中的微量肿瘤细胞残留与神经母细胞瘤预后相关.