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目的 分析2010-2015年贵州省克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)监测病例流行病学、临床特征、以及病例转归情况.方法 对贵州省克-雅病监测网络发现的疑似病例的流行病学、临床特征以及随访资料进行分析,同时结合病例脑脊液、血液标本的实验室检测结果.结果 2010-2015年贵州省报告的23例CJD疑似病例中发现CJD病例11例,其中sCJD临床诊断病例8例,sCJD临床疑似病例2例,gCJD确诊诊断病例1例.11例病例中,首发症状以快速进行性痴呆为主要表现,其次是精神症状、锥体外系症状、小脑症状和皮质性失明;临床症状中进行性痴呆为主要症状,其次是视觉或小脑障碍、肌阵挛、锥体系/锥体外系功能异常、无动性缄默;辅助检查以头颅核磁共振(MRI)异常为主(45.45％);实验室检测脑脊液14-3-3蛋白阳性率较高(70％),血液标本中朊蛋白基因(PRNP)检测129位氨基酸多态性均为M/M型,除1例gCJD确诊诊断病例PRNP基因检测发现D178N突变外,均未发现其它位点突变.11例CJD病例无季节、地区聚集性和职业倾向,以男性为主,年龄中位数在65岁,主要为汉族.流行病学史无特殊.对所有CJD病例在报告当年进行随访,失访率27％,大多数病例均在1年内死亡.结论 2010-2015年贵州省CJD病例中以sCJD为主,其流行病学特征与同期全国监测情况相符.首次在贵州省发现1例gCJD病例,其PRNP基因突变与2011-2014年全国CJD监测网络发现的gCJD突变位点均不相同,与河南2011-2013年间报告的2例遗传型朊蛋白病病例在临床表现及PRNP基因突变位点相似. 相似文献
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癫?是人类一种古老神经科疾病，据2010年国际抗癫?联盟组织统计，其发病率约占世界人口的5‰，其中耐药性癫?约占三分之一［1］。临床上经正规抗癫?药物治疗2年或2年以上发作仍无法满意控制者中，约10％～20％的患者可以通过接受癫?外科治疗而获得良好的预后［2‐4］，特别是海马硬化型颞叶癫?，手术切除病灶后约80％的病人无再发［5］。长程视频脑电图（V‐EEG ）、颅内 EEG的表现为癫?发作起始提供可靠的依据，特别是在位置较深的颞叶癫?借助海马电极动态监测，较为清晰准确地捕获?样放电起源位置，为外科手术精确切除病灶提供依据。我们经历颞叶癫?海马电极发作间期EEG监测1例现报道如下。 相似文献
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