环核苷酸磷酸二酯酶及其抑制剂的研究

1958年，Sutherland和Rail博士发现了cAMP及其充当第二信使调控细胞内肝糖元分解的作用。1962年，他们又发现了环核苷酸磷酸二酯酶（PDE）及其抑制剂咖啡因和它的甲基黄源呤衍生物。PDE能特异性地以3’，5’-环核苷酸为底物，催化细胞内的第二信使cAMP和cGMP，水解生成相应的无活性的5’-核苷酸。细胞内环核苷酸水平受PDE和腺（鸟）苷酸环化酶的调控，从而影响生物体的各种代谢功能。本文着重讨论PDE同功酶的分类、在体内的分布、特异性的选择性抑制剂在临床上的应用，以及研究现状。1PDE同功酶的发现和分类本世纪60年代初，PDE…     

腔镜辅助下耳后发际线内入路腮腺良性肿瘤切除案例报道

唾涎脲肿瘤中腮脲肿瘤的发病率最为常见,其中约80%的腮腺肿瘤为良性,约20%为腮腺恶性肿瘤,治疗的手段常以开放性的外科手术切除为主。传统手术切口位于颜面部,常遗留疤痕影响美观。基于如今推广的"生物一心理一社会"模式和快速康复外科理念治疗模式,作为头颈外科医生我们需要在达到肿瘤根治的基础上,同时兼顾患者美观需求和术后快速康复。四川省肿瘤医院头颈外科收治的1 例诊断为右侧腮腺 Warthin 瘤（腺淋巴瘤）患者,采用腔镜辅助下耳后发际内线手术人路完成肿瘤切除,无围手术期并发症,患者术后恢复满意.术后2 天出院,美观效果好,现报道如下。     

sB7-H4对类风湿关节炎病情活动指标及关节功能损害的评估

目的分析类风湿关节炎(Rheumatoid arthritis,RA)可溶性B7-H4(sB7-H4)和病情活动指标DAS28(Disease activity score in 28 joints,DAS28)在治疗前后的变化及相关性,探讨sB7-H4对类风湿关节炎功能损害的评估价值。方法92例RA按病情活动分组,病情稳定组13例,低度活动组12例,中度活动组25例,高度活动组42例。67例RA中度、高度活动组按关节功能分级,1级11例、2级22例、3级24例、4级10例。92例类风湿关节炎酶联免疫吸附试验(ELISA)测定sB7-H4,魏氏法测定血沉(Erythrocyte sedimentation rate,ESR),依据血沉和相关数据计算得出DAS28评分。结果92例RA的sB7-H4(μg/L)治疗前后浓度分别为36.58±12.88、20.73±8.35,DAS28评分治疗前后分别为5.03±1.37、2.62±0.61。治疗前92例RA病情稳定组、低度活动组、中度活动组、高度活动组sB7-H4(μg/L)分别为12.26±4.14、20.55±8.83、32.64±11.52、63.50±23.71;DAS28评分分别为1.84±0.49、3.11±0.76、4.54±1.21、7.22±1.58。67例RA关节功能分级1级、2级、3级、4级sB7-H4(μg/L)分别为29.37±10.19、40.73±13.24、52.32±19.83、68.28±24.46;DAS28评分分别为3.98±1.16、5.72±1.30、6.05±1.62、7.83±1.74。sB7-H4与DAS28评分呈正相关(r为0.483,P0.01)。结论sB7-H4在RA血清中高表达,与RA病情活动指标DAS28评分高度相关,sB7-H4可作为类风湿关节炎疾病进展的评价指标。     

低辐射剂量肝脏CT增强扫描：80kVp结合迭代重建技术的初步研究

目的：探讨80 kVp管电压结合迭代重建技术（SAFIRE）在正常体重人群肝脏CT增强扫描中应用的可行性。方法：前瞻性地对身体质量指数（BMI）18～24 kg／m2、临床怀疑肝脏疾病的46例患者采用低辐射剂量（80 kVp、420 mAs）进行CT增强扫描,对比剂注射采用个性化方案。以滤波反投影法（FBP）和5种强度SAFIRE（1～5）方法分别进行图像重建。图像质量的客观评估指标：图像噪声、对比噪声比（CNR）、品质指数（FOM）。图像质量的主观评估：对图像噪声、血管显示、伪影及图像整体质量进行主观评分,并对动脉晚期的期相进行评估。结果：图像质量客观评估结果：SAFIRE-5图像的噪声最小,CNR及 FOM 值最高,与其余5组图像间差异均有统计学意义（P＜0．05）。图像质量主观评估结果：SAFIRE-5图像的噪声、血管显示情况及硬化伪影的评估结果均优于其它5组,但“蜡样”伪影的评分明显低于其它各组,使其图像整体评分受到影响;SAFIRE-3图像的整体评分最高,与其它各组间差异有统计学意义;95．6％（44／46）的动脉晚期图像质量合格。结论：正常体型人群行肝脏CT增强扫描时,使用80kVp结合迭代重建技术及个性化对比剂注射方案,能得到较好的图像质量;此种条件下,建议使用SAFIRE-3进行图像重建。     

ST2、hs-CRP、IMT与颈动脉粥样硬化相关性研究

目的分析抑癌蛋白2(ST2)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、颈动脉内膜中层厚度(IMT)与颈动脉粥样硬化(AS)患者严重程度的相关性,比较重度粥样硬化组粥样硬化斑块性质对ST2、hs-CRP、IMT的影响。方法分别采用ELISA法和免疫比浊法检测117例颈动脉粥样硬化患者(轻、中、重度颈动脉粥样硬化患者分别为37例、31例、49例)和103名正常人血清ST2和hs-CRP含量,高分辨率超声观察IMT和判断粥样硬化斑块的性质。结果颈动脉粥样硬化患者的IMT(0.87±0.19)、ST2(1283.44±197.52)和hs-CRP(7.35±3.94)较正常对照组IMT(0.29±0.13)、ST2(692.68±175.84)和hs-CRP(2.64±2.05)明显升高,差异有统计学意义(P﹤0.01)。AS组重度和中度颈动脉粥样硬化患者与轻度颈动脉粥样硬化患者相比,IMT、ST2和hs-CRP水平明显增高,差异有统计学意义(P0.01或P0.05)。重度动脉粥样硬化的易损斑块患者与稳定斑块患者相比IMT、ST2和hs-CRP水平明显升高,差异有统计学意义(P0.01)。相关分析显示,ST2和hs-CRP与IMT均呈正相关(r分别为0.295和0.363,P均0.01)。结论高水平IMT、ST2和hs-CRP与颈动脉粥样硬化密切相关,可以预测重度动脉粥样硬化斑块的性质,判断颈动脉粥样硬化的严重程度。     

蛛网膜下腔出血患者血清缺血修饰白蛋白的变化及意义

目的 探讨蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)患者不同分级时血清缺血修饰白蛋白(ischemia modified albumin,IMA)的水平变化及对预后判断的意义.方法 94例SAH患者根据Fisher CT分级分组(1级24例、2级27例、3级22例、4级21例),检测其血清中IMA的水平.结果 Fisher CT分级1级、2级、3级、4级时IMA水平分别为36.47±4.05、42.26±4.67、45.71±4.92、79.63±7.28.SAH患者病情轻型组的IMA和中国临床神经功能缺损评分(CSS积分)分别为37.71±4.14、6.38±3.13;中型组为49.24±5.06、24.76±7.53;重型组为78.33±6.94、42.67±9.25.SAH出院时预后良好组IMA和改良Rankin评分(modified rankin scale,mRS)分别为38.64±4.17、2.85±3.13,预后不良组为60.85±6.01、28.67±8.65.结论 SAH的发病过程中IMA水平明显升高,其水平和SAH的分级和预后有一定关联性,可作为SAH的预后判断指标之一.     

SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型急性淋巴细胞白血病疗效观察

目的评估上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)治疗方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效。方法按照SCMC-ALL-2005方案,5家医院对2005年5月1日至2009年4月30日新发B细胞型ALL患儿进行诊断、治疗和随访。结果研究期间共收治B细胞型ALL患儿601例,539例(89.68%)随访至2011年9月30日。601例患儿中,低危284例、中危231例、高危86例,均按照诊疗建议治疗。诱导期间缓解率为98.84%(7例未缓解),第一次事件发生时的中位时间为35个月(2.94年),至随访终止日的539例随访病例中共完成治疗403例(74.77%);低危组完成治疗223例(86.43%),中危组150例(73.17%),高危组30例(39.47%),三组间的差异有统计学意义(P=0.001)。采用KaplanMeier方法评估患儿随访3年的总生存率为(83.3±1.8)%,3年无事件生存(EFS)率为(79.2±1.9)%;随访5年总生存率为(79.5±3.3)%,5年EFS率为(70.9±3.7)%。低、中、高危三组间3年及5年EFS率差异有统计学意义(P均0.05)。结论SCMC-ALL-2005方案治疗儿童B细胞型ALL的疗效比较满意,多中心协作有助于儿童白血病的规范化治疗。     

MYH9基因突变相关血小板减少症1例

<正>患儿,女,1岁1月,因反复血小板减少持续7月余入院。患儿既往体健,母亲孕期健康,父母亲否认近亲结婚。患儿姐姐身体健康,否认有家族性遗传代谢病史及传染性疾病病史。初诊时查体:面部散在湿疹,颏部为著,全身可见散在的红色皮疹,压之褪色,心肺腹部检查无异常;血常规检查:血小板32×10⁹/L,其余两系无异常;血凝常规、尿便常规、EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA、