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1.
夏正坤 《中国实用儿科杂志》2006,21(6):416-419
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的器官损害,由免疫复合物在肾脏沉积而引起,其最主要病变在肾小球,而肾小管和间质病变也很常见。临床表现为蛋白尿、血尿、肾功能受损、血清免疫学异常及伴其它系统病变,约有1/4~2/3患者可出现狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床表现,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。近年来国内外在狼疮性肾炎新的治疗方法的研究已取得积极的成果,其中大部分已用于临床,有少部分还处于动物实验阶段,LN有多种临床和病理类型,治疗应分别对待,现将这一方面的治疗作一介绍。1LN的治疗原则LN的治疗必须解决3个关键… 相似文献
2.
肾发育不良和肾发育不全(RAH)是先天性肾脏与尿路畸形(CAKUT)的主要表现之一,是导致儿童慢性肾脏病的重要原因。遗传因素与发病密切相关,随着全基因检测技术的发展,越来越多与RAH相关的基因突变被报道,GREB1L基因突变已被证实可导致RAH。本研究报道了1例后天性单侧肾萎缩GREB1L基因c.4688A>G杂合突变患儿,并复习相关文献。该患儿基因突变源自母亲,该变异为罕见变异,并且具有不完全外显特性,多种蛋白质危害预测软件预测该突变为有害变异。本文发现了新的GREB1L基因突变位点,可能拓展了与RAH相关的基因突变谱和临床谱。 相似文献
3.
雷公藤多苷治疗儿童肾病综合征的机制探讨 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 :探讨雷公藤多苷在治疗儿童肾病综合征中的作用及其机制。 方法 :对 16年来在我科住院明确病理类型的 5 5 0例中 10 5例肾病综合征患儿 ,在激素逐渐减量的同时用雷公藤多苷 ( 1m g/ kg· d- 1 )治疗。 结果 :81例肾病综合征获得缓解 ,总缓解率达 77.1% ,其中 MCNS( 2 4例 )、Ms PGN ( 46例 )、MPGN ( 17例 )、MN ( 13例 )和FSGS( 5例 )的缓解率分别为 91.7%、89.1%、76 .5 %、38.5 %和 0 % ,FSGS效果最差 ;14例改善 ,10例无效。 结论 :由于病理类型不同疗效相差较大 ,临床上对激素治疗无效或耐药的肾病综合征患儿 ,应及时行肾活检以明确病理诊断 ,对病理类型为 MCNS和 Ms PGN者可单用雷公藤多苷治疗 ,以避免长期应用激素的不良反应 ,这是治疗儿童肾病综合征的有效方法之一 相似文献
4.
7.
目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后. 相似文献
8.
目的 观察癫痫大鼠海马组织病理变化及海马一氧化氮(NO)、超氧化物歧化酶(SOD)的变化,并探讨海马组织损伤与NO、SOD的关系。方法 通过美解眠制成癫痫发作动物模型,分别取发作5min、30min及注药6h、12h、24h的海马组织,经典病理组织切片及硝酸还原酶法、黄嘌呤氧化酶法测定NO、SOD含量,光镜观察海马神经元丢失情况,TUNEL法阳性凋亡细胞计数。结果 ①海马组织在癫痫发作5min起即有轻度细胞水肿;发作30min病变则水肿明显;6h组海马锥体细胞和颗粒细胞变性、坏死。开始出现凋亡细胞;24h时凋亡细胞计数达最大;24h残存细胞最少。⑦海马组织NO在发作5min迅速升高,30min组仍高于正常对照组,6h以后NO与正常对照组无显著差别;海马组织SOD于发作5min时显著低于正常对照组;6h时仍与对照组存在差别;12h以后与对照组差别无统计学意义。结论 癫痫发作可导致海马组织严重损伤,并随时间推移而加重.海马组织损伤与海马NO和自由基大量生成有关。 相似文献
9.
10.
随着大量临床研究的开展和各国指南的发布,伴有器官损害或威胁生命的ANCA相关性血管炎(AAV)的治疗已经获得了重要突破,从致死性疾病转变为一类慢性疾病。利妥昔单抗(RTX)在AAV诱导和维持治疗中的作用获得了有力的循证医学支持,并最终纳入现行的大部分指南。AAV患者的长期预后不仅取决于血管炎疾病本身,还取决于长期用药带来的不良反应。因此,优化治疗药物、治疗剂量和治疗周期,减少药物的不良反应,最终改善生存率是未来临床研究的工作方向。 相似文献