嗜酸性血管中心性纤维化的研究现状

嗜酸性血管中心性纤维化（eosinophilic angiocentric fibrosis，EAF）是一种主要累及鼻中隔和鼻外侧壁的慢性进展性纤维样损害的疾病，亦可累及声门以下的部位。该病最早于1983年由Holmes和Panje报导，当时称为“鼻内面部肉芽肿”（intranasal granuloma faciale）。1985年Robens和McCann报导了3个病例，并首先定义为“嗜酸性血管中心性纤维化”。直至今日，文献总共报导了28例。国内尚无相关报道。但近来北京协和医院已发现1例年轻男性患者，正在诊治中。为提高对该病的认识，现将该病的研究状况综述如下。     

尼达尼布治疗系统性硬化症相关间质性肺病：SENSCIS研究中国亚组分析

目的 分析尼达尼布在中国系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)患者中的有效性与安全性。方法 SENSCIS是一项多国家、多中心、前瞻性、随机双盲、安慰剂对照Ⅲ期临床研究,本研究对其中22例中国患者进行亚组分析。入选患者以1∶1的比例随机接受尼达尼布(口服150 mg,一日两次)或安慰剂治疗,治疗时长为52至100周。主要终点为52周时用力肺活量(FVC,mL)年下降率,关键次要终点为第52周时改良版Rodnan皮肤评分(mRSS)自基线的绝对值改变,及第52周时圣乔治呼吸问卷(SGRQ)总分自基线的绝对值改变。结果 22例中国患者(尼达尼布组9例、安慰剂组13例)中,20例为女性。尼达尼布和安慰剂组患者的平均年龄分别为(50.8±17.3)岁和(51.5±13.3)岁。尼达尼布组52周时经校正的FVC平均年下降率低于安慰剂组[分别为(70.6±79.2)mL/年和(-112.2±62.2)mL/年,校正差异(182.77±100.62)mL/年,95%置信区间(CI-14.90,380.45)]。最常见的不良反应是腹泻。结论 在SENSCIS研究中国亚组分析中,尼达尼布组患者52...     

多发性肌炎和皮肌炎的研究现状

多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dematomyositis,DM)均属特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM).此外,IIM还包括包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM).免疫反应继发于骨骼肌细胞的退行性变.现主要介绍对PM和DM的一些认识.     

抗肿瘤坏死因子α单抗治疗16例重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性

目的 初步探讨抗肿瘤坏死因子α(TNFα)单抗治疗重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性。方法 回顾性分析16例应用抗TNFα单抗治疗的重症/难治性血管白塞病患者的临床资料及抗TNFα单抗的疗效,比较联合用药前后糖皮质激素剂量、红细胞沉降率(ESR)和超敏C反应蛋白(CRP)水平,记录不良反应。结果 16例血管白塞病患者男性14例,女性2例,年龄(35.8±13.7)岁,病程(10.5±5.8)年。白塞病起病至出现血管病变(7.5±5.3)年,16例患者中动脉系统受累12例,表现为动脉瘤(9例)、动脉扩张(6例)、动脉狭窄(2例)和动脉闭塞(2例);静脉血栓7例,受累部位包括下肢静脉(6例)、下腔静脉(2例)和颅内静脉窦(2例);动静脉系统均有受累者2例。应用抗TNFα单抗前,16例患者经泼尼松或等效剂量糖皮质激素40(7.5～90)mg/d联合环磷酰胺、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂中位治疗4(0～156)个月后疗效不佳。联合应用英夫利西单抗3～5 mg/kg或阿达木单抗40mg/次,平均疗程(17.1±6.5)个月后,15例患者达到完全缓解,1例患者达到部分缓解。3例患者行...     

以骨量低下、多发骨破坏为首发临床表现的急性淋巴细胞白血病

以骨量低下、多发骨破坏为首发临床表现的急性淋巴细胞白血病少见。本文报道1例17岁男性患者,临床表现为多发骨痛,双能X线吸收法骨密度测量提示骨量低下、骨质疏松,骨X线片发现全身多发骨质破坏及第1腰椎压缩骨折,最终依靠骨髓涂片诊断急性淋巴细胞白血病。以不能解释的骨量低下、多发骨破坏为主要临床表现的儿童和青少年患者,应考虑到急性白血病可能性,需完善骨髓涂片检查以避免漏诊。     

指端缺损修复的治疗进展

在急诊创伤中,手外伤所占的比例在15.0%∽28.6%[1],指端软组织缺损是手外伤的一种常见损伤,对此类损伤治疗原则为尽量保持手指长度,指腹饱满和良好的外形,指腹要有良好的感觉。修复指端软组织缺损的方法很多,现对近年以来相关研究进展作一综述。12一、游离植皮游离植皮是取中厚断层皮片或全厚皮片移植于创面。中厚断层皮片有挛缩及色素沉着的明显缺点,故临床上较多运用全厚皮片修复指端缺损,陆忠辉等[2]运用全厚皮片修复指端缺损26例,指端缺损面积：0.5 cm×0.5 cm∽1.5 cm×1.5 cm,皮片全部成活。皮肤质地、外形、弹性、色泽均良好,供区皮肤愈合良好。     

腹泻，腹膜后巨大占位，慢性弥漫性血管内凝血

正1病历简介患者男性,23岁,主诉"间断腹胀、腹泻3年余",于2016年7月30日收住北京协和医院消化内科。1.1现病史2013年起患者间断出现腹泻,约3~4次/d,便量约300~400 ml/d,呈黄色糊状便,伴腹胀,未重视。2015年9月当地医院肠镜检查示"肠道炎症",予美     

托法替布联合雷公藤多苷治疗难治性强直性脊柱炎继发肾脏淀粉样变一例

<正>强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一种慢性炎症性疾病,主要累及中轴骨和外周关节,亦可出现关节外脏器受累,如消化道、皮肤、眼等。继发肾脏淀粉样变为其罕见表现,可见于长病程,炎症控制不佳的患者,预后不佳。现报道一例长病程AS继发肾脏淀粉样变的患者,规律应用肿瘤坏死因子-α拮抗剂(TNF-α拮抗剂)、激素、多种免疫抑制剂仍病情控制不佳,应用Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布联合雷公藤多苷治疗后病情好转,     

51例贝赫切特综合征合并动脉瘤患者临床特点

目的分析贝赫切特综合征(Behet’s syndrome,BS)合并动脉瘤患者临床特点。方法回顾性分析1997年10月至2014年11月北京协和医院住院的BS合并动脉瘤患者临床资料。结果 51例患者中共发现94个动脉瘤,其中男性41例,女性10例,从BS起病到确诊为动脉瘤中位时间为3.15(0~18.9)年。其中,27例患者(2751,52.9%)动脉瘤数≥2个。动脉瘤最常发生部位依次为腹主动脉、肺动脉和股动脉,以假性动脉瘤居多。动脉瘤最常见的临床表现是受累动脉相应部位的肿胀和疼痛。合并动脉瘤患者也常合并其他类型血管损害。动脉瘤诊断时,患者红细胞沉降率均值为(35.2±23.4)mm1 h,C反应蛋白均值为(40.8±37.9)mgL,BS近期活动评分均值为(2.04±0.97)分。51例患者中,38例在诊断动脉瘤后加用大剂量糖皮质激素或激素冲击治疗,43例接受环磷酰胺治疗;20例接受介入治疗(支架植入术、动脉瘤栓塞术),8例行外科手术,1例行支架植入联合外科手术。51例患者住院期间死亡4例,2例死因为大咯血,1例可能为腹主动脉瘤破裂;1例为冠状动脉瘤破裂。结论动脉瘤为BS患者的严重并发症,对于BS合并动脉瘤患者应警惕多发动脉瘤及合并其他血管损害。治疗上应同时重视原发病病情控制,以及对血管病变的介入或手术处理。     

误诊为关节结核强直性脊柱炎一例报告

<正>强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是以侵犯中轴关节为主要特征的慢性炎症性疾病,典型临床表现为炎性腰背痛,影像学标志为骶髂关节炎[1]。当部分患者以外周关节疼痛起病、中轴关节症状不突出,且合并既往感染史时,易误诊漏诊。本文报告1例以外周关节肿痛作为首发症状的AS患者,因不典型的临床表现和右膝关节结核感染史被误诊为关节结核复发。1 病历摘要患者,男,15岁,