表现为反复头痛、眩晕伴耳鸣的双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘1例报道并文献复习

目的 探讨海绵窦区硬脑膜动静脉瘘(CSDAVFs)的病因、诊断及相关治疗。方法 分析1例累及双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘患者的临床表现、相关检查及治疗,并复习相关文献。结果 患者临床表现为眩晕、头痛、视物重影及动脉搏动相关的耳鸣,经全脑血管造影术确诊为双侧海绵窦区硬脑膜动静脉瘘。结论 CSDAVFs 早期临床表现多样化,缺乏特异性,病情复杂,易误诊漏诊。全脑血管造影是目前诊断可靠的检查方法,血管内治疗是目前主要的治疗手段。     

双侧颈动脉夹层并颈动脉支架置入术1例报道并文献复习

目的 探讨双侧颈动脉夹层(Cervical artery dissection, CAD)的病因、诊断及相关治疗。方法 分析1例就诊于南方医科大学附属郴州市第一人民医院神经内科的双侧自发性颈动脉夹层患者的临床表现、相关检查及治疗,并复习相关文献。结果 患者完善双侧颈动脉CT血管成像(Computed tomography angiography,CTA)以及全脑血管造影术(Digital subtraction angiography,DSA)证实为双侧颈动脉夹层致重度狭窄; 在规范抗凝治疗10 d后仍有反复缺血性事件发生,因此予以双侧颈动脉支架置入术,术后恢复良好。结论 CAD是缺血性脑卒中的少见病因,却是青年脑卒中的常见病因; 在规范抗凝治疗无效情况下可结合患者的实际情况行双侧颈动脉支架置入术血管内治疗。     

Emery-Dreifuss肌营养不良4型1例

正埃-德型肌营养不良(Emery-Dreifuss dystrophy,EDMD)是一种相对良性的肌营养不良,发病率约为1/10万~([1])。最初由EMERY和DREIFUSS~([2])(1966)年报告,将该症确定为独立的遗传性肌肉疾病,HOPKINS[3](1981)、MERLINI[4]等(1986)也作过描述。遗传方式以X连锁隐性遗传为主,常染色体显性和隐形遗传少见。由于本病临床较为罕见,临床特点为早期出现肢体关节挛缩、肱-腓型肌病及伴心脏受累的三联征~([5]),临床对此疾病的认识不足,易误诊或漏诊。本文报告Emery-Dreifuss型肌营养不良4型1例,分析其临床表现、诊断及治疗情况,以期提高临床医师对该病的认识。     

同时累及双侧三叉神经伴脑桥孤立性病变的原发性干燥综合征1例报道及文献复习

<正>原发性干燥综合征(Primary Sj?gren’s Syndrome, pSS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫性疾病。当累及神经系统时临床表现复杂多样,包括中枢神经、自主神经、周围神经等病变。这些损害可以单独发生,也可以合并出现。其中,颅神经中又以三叉神经受累多见,少部分为双侧三叉神经同时受累,而同时累及双侧三叉神经及脑干者临床罕见。通过文献复习发现目前国外报道同时累及双侧三叉神经的pSS患者不足10     

汉语纯失读症恢复过程中的神经语言学特点

目的对1例左顶枕部脑出血导致纯失读症的患者于急性期及恢复期分别进行语言能力检查并分析其神经语言学特点。
方法采用汉语失语成套测试（ABC）、汉字阅读检查表（1999年,林谷辉）、汉语失写成套测验（CAB）对患者的阅读和书写能力进
行检查。结果（1）ABC检查发现该患者急性期口语表达和理解正常,语言障碍表现以阅读障碍为主,合并部分书写障碍;恢复
期复查可见阅读障碍较书写障碍恢复更显著;（2）汉字阅读检查表检查结果为患者单字阅读的朗读、释义、配画能力基本平行。
急性期单字阅读障碍以近形错误为主,兼有语义性错误、规则化发音错误及近音错误。恢复期复查仅出现近形错误;（3）CAB检
查发现书写障碍由重到轻依次为看图书写、听写、主动书写,系列书写及抄写保留完好。恢复期看图书写和听写仍有损害,余书
写项目为满分。书写障碍表现为失语性失写,均有明显的构字障碍和字词错写;主动书写过程为先有自发言语后有文字书写,
写后能重新读出。结论汉语纯失读症患者语言各个成分的损害及恢复均不一致,推测语言各个成分均有其特有的神经心理学
途径。
     

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病一例

患者,男,30岁,因"突发左侧肢体无力2天"入院.患者2天前无明显诱因突然出现左侧肢体无力,躯体突然向左侧倾倒,上肢上抬困难,下肢行走拖曳,无意识障碍、头晕、头痛,无饮水呛咳、吞咽困难,无肢体抽搐等.遂就诊于当地医院,行头颅CT检查结果考虑"急性脑梗死",口服阿司匹林肠溶片100 mg每日1次、氯吡格雷75 mg每日1...     

卒中后失语患者非语言性认知功能特点的临床研究

目的 探讨卒中后失语患者的非语言性认知功能特点.方法 纳入30例卒中后失语患者和30例卒中后非失语患者,对失语组采用汉语失语检查量表（Aphasia Battery of Chinese,ABC）进行失语评估,并用非语言性的认知功能评定量表（The Non-language-based Cognitive assessment,NLCA）评估卒中后失语患者和非失语患者的认知功能.用卒中后失语患者抑郁问卷（医院版）（Stroke Aphasic Depression Questionnaire Hospital Version,SADQ-H）评估卒中后失语患者的抑郁情绪,比较失语患者的抑郁情绪与认知功能损伤之间的关系.结果 失语组的NLCA总分（50.01±14.01）分显著低于非失语组（66.13±5.95）分,差异具有统计学意义（P＜0.05）;失语组的NLCA总分及其各亚项分值均与ABC总分及其各亚项分值具有相关性（P＜0.01,P＜0.05）;失语组SADQ-H总分（21.83±7.37）分显著高于非失语组SADQ-H总分（16.13±5.84）分,差异具有统计学意义（P＜0.01）;失语组SADQ-H评分与NLCA总分呈显著负性相关（r=-0.468,P＜0.05）.结论 卒中后失语患者存在非语言性认知功能障碍,并且失语患者抑郁情绪的严重程度对认知功能的损伤有影响.     

交叉性失语患者的认知障碍特点（附1例报告）

交叉性失语的概念最早是用于定义由于利手一侧脑半球损害造成失语的情况.目前,交叉性失语的病例报道大多重点分析病人的语言损害特点,少数文献设法研究交叉性失语患者的认知特点,但因患者在听理解和口语表达等各方面障碍,使得认知功能损害量化分析的准确性受到影响.本例患者经诊断为传导性失语,听理解及短句表达能力基本完好,通过系统的语言和认知功能检查,能够客观的分析其认知损害特点.     

迟发型甲基丙二酸血症6例报道并文献复习

正甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)或称甲基丙二酸尿症(methylmalonic aciduria,MMA)是先天性有机酸代谢异常中最常见的疾病,为常染色体隐性遗传。临床上有单纯性甲基丙二酸血症(MMA)和甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症(MMA-HC)两种类型。由于甲基丙二酰辅酶A变位酶或其辅酶钴胺素(维生素B12)代谢缺陷导     

表现为全身多器官病变的线粒体脑肌病一例

<正>患者男，33岁，因“突发意识障碍9小时”于2020年2月9日入院。家属代诉9小时前患者突然倒地，呼之不应，伴有四肢抽搐、小便失禁1次，约1分钟后缓解，头部CT检查结果示右侧颞叶低密度灶。拟以“急性脑梗死?”收入院。既往身体健康，无特殊病史。家族史：患者母亲听力下降20余年。入院体格检查：T 37 ℃,P 78次/分，R 16次/分，Bp 120/84 mmHg, 双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心律齐，心音正常，未闻及杂音及额外心音；