肾上腺脑白质营养不良的临床特征

目的探讨肾上腺脑白质营养不良（ALD）的临床特征。方法对4例男性ALD患者的临床资料进行回顾性分析。结果发病年龄7～11岁,均有智能下降、肢体无力,3例伴言语不清、共济失调,2例伴视听力下降,1例伴视神经萎缩、癫痈发作,血睾酮降低及血17-羟类固醇降低各1例,B超示双侧睾丸弥漫性病变、脑活检示类脂质沉积病各1例,4例磁共振（MRI）均见双侧枕项叶对称性蝶翼状长T1、长T2信号灶,可累及颞叶、内囊和脑干白质。结论ALD以儿童脑型常见,主要表现为智能下降、肢体无力、言语不清、共济失调、视听力下降及癫痈发作等症状,可伴有视神经萎缩、肾上腺皮质及睾丸损害,依据临床症状和典型的MRI表现可以进行临床诊断。     

平阳霉素局部注射治疗掌蹠寻常疣251例疗效观察

寻常疣疗法繁多,但疗效欠佳.1988年2月～1990年3月作者采用平阳霉素局部注射治疗掌、蹠疣251例取得较满意效果,现报道如下:一、一般资料:251例中,男137例,女114例;发病年龄1～78岁,其中10～40岁194例为最多;     

人骨髓间质干细胞定向分化为神经元样细胞的实验

目的：体外定向诱导人骨髓间质干细胞分化为神经元样细胞并观察其传导功能。方法：实验于2003-06／2004-02在中南大学湘雅医院完成。采用淋巴细胞分离液（1．007g／L）梯度离心分离人骨髓间质干细胞，体外进行培养扩增，丁化羟基苯甲醚和二甲基亚砜诱导人骨髓间质干细胞分化为神经元样细胞，免疫细胞化学方法鉴定神经元特异性标志物，神经元特异性烯醇化酶、神经丝蛋白，突触素蛋白．胶质细胞标志物胶质纤维酸性蛋白： 结果：加入诱导剂3h后，大多数细胞转变为类似于神经元的形态，有长的突起，相互之间连接呈网状，并表达神经元特异性烯醇化酶，阳性率为（75．0&;#177;6．5）％、神经丝蛋白阳性率为（68．0&;#177;4．2）％及胶质纤维酸性蛋白阳性率为（25．0&;#177;6．4）％，但胶质纤维酸性蛋白表达明显较前两者弱（P〈0．05）。神经元细胞胞体表达突触素蛋白，突起未见表达。 结论：人骨髓间质干细胞在体外可以分化为神经元样细胞；神经元样细胞其突起不具备传导功能。     

肿瘤样多发性硬化的临床与MRI的对照分析

我们总结了6例以肿瘤样为表现的多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)．现报告如下。     

脑出血急性期神经元特异性烯醇化酶的变化及临床研究

目的　探讨脑出血急性期血清神经元特异性烯醇化酶 (NSE)浓度变化及其与神经功能缺损和预后之间的关系。方法　用酶联免疫分析法分析测定 4 0例脑出血患者和 2 0例健康人血清 NSE浓度。神经功能缺损评定按 SSS标准 ,出血量以入院时 CT结果计算。结果　脑出血患者血清 NSE浓度明显高于正常对照组 (P<0 .0 5 ) ,与出血量呈明显正相关 (P<0 .0 5 ) ,与神经功能缺损程度呈正相关 (P<0 .0 5 ) ,与预后呈负相关 (P<0 .0 5 )。结论　脑出血急性期检测血清 NSE浓度 ,有助于判断神经功能缺损程度及预后。     

多系统萎缩20例临床特征分析

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一类少见的、散发的、病因不明的慢性进行性神经系统变性疾病,临床主要表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害等。现将本院1992年至2003年6月收治的20例病例总结报道如下。     

嗜铬细胞瘤并脑病5例

本组 5例中男 3例 ,女 2例 ;年龄 9～ 12岁 ;病程数天～ 3年。 1例其母亲患嗜铬细胞瘤。 5例均有高血压、头痛、心悸、多汗 ,血压在 180 /110mmHg以上 ;头痛为阵发性 4例 ,持续性 1例。 4例视力下降 ,眼底检查可见视乳头水肿 ,视网膜出血、渗出。发作性抽搐伴意识丧失 2例 ,多饮、多尿、消瘦、肢体发凉 3例 ,发作性腹痛 2例。 2 4h尿 3 甲氧基 4 羟基苦杏仁酸 (VMA)测定均升高。血尿、蛋白尿各 1例。B超发现肾上腺肿瘤 4例 ,其中右侧 3例 ,左侧 1例。1例B超正常者经CT检查发现下腔静脉前、肠系膜上静脉右侧肿瘤。头颅CT 2例 ,1例双侧枕…     

肿瘤样多发性硬化的临床与MRI的对照分析

我们总结了6例以肿瘤样为表现的多发性硬化(Multiple sclerosis,MS),现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 根据2000年国际MS诊断工作组制定的 McDonald诊断标准,本组男3例,女3例,年龄14-45岁, 病程1月-5年,6例发病前均无明确的病毒感染和疫苗接种     

桥本脑病的临床及脑电图动态观察

目的研究桥本脑病的临床及脑电图特点以提高对本病的诊治水平。方法本文对1例桥本脑病患者的临床及脑电图进行动态观察,同时进行文献复习。结果桥本脑病脑电图具有特征性表现:弥漫性慢波,可见癫波、三相波。结论脑电图对本病有诊断、鉴别诊断的价值。     

阿尔茨海默病患者经颅多普勒分析

目的探讨阿尔茨海默病（Alzheimer‘s disease,AD）患者经颅多普勒（transcranial Doppler,TCD）的异常特征及与患者痴呆之间的关系。方法分析26例AD患者TCD的检测结果,并与其MMSE评分进行相关分析。结果 26例TCD显示脑供血动脉血流速度均减慢,且血流速度的减慢程度与MMSE评分有相关性。结论 TCD检测可有效反映AD患者认知功能损害程度,TCD技术对AD患者的认知障碍评估具有一定临床价值。